Начальный период ретикуло-гистиоцитоза

Начальные симптомы ретикуло-гистиоцитоза до сих пор изучены недостаточно. При описании заболевания у наблюдаемых больных лишь некоторые авторы останавливаются на его ранних признаках. Так, до настоящего времени в литературе господствует мнение, что болезнь Леттерера—Зиве возникает остро на 1-м году жизни, по типу инфекционного заболевания, протекает катастрофически и заканчивается летально за несколько недель или месяцев.

Острое начало заболевания с лихорадкой, диспноэ, раздуванием крыльев носа, сухим кашлем и появлением эритематозно-сквамозной сыпи на животе описывают Beyer, LeGal с соавт. и др. Однако Е. А. Бухштаб и Б. Н. Семенов описывают постепенное развитие заболевания у 5-месячного ребенка с долго не проходящими кожными изменениями на голове, расцененными как проявление экссудативного диатеза, отставанием в весе, отитом. Лишь через 6 месяцев у этого больного появилась субфебрильная температура с периодической лихорадкой и геморрагическим высыпанием. Недомогание, анорексию и исхудание отмечает также Batson. Desbuquois и Boulardс соавт. указывают на появление диареи — редкого симптома в начале заболевания.

У наших больных острое начало заболевания при болезни Леттерера—Зиве наблюдалось лишь у одного ребенка, а у остальных 15 детей отмечалось постепенное развитие заболевания.

Тщательное изучение анамнеза этого заболевания при остром его начале у детей выявляет ряд симптомов, не описанных в литературе.

У большинства детей на первом этапе развития болезни симптомы заболевания неспецифичны: вялость, анорексия, похудание, плохой сон. Кроме этих симптомов, при изучении анамнеза удается выяснить более специфические признаки болезни, которые могут способствовать ее распознаванию: кожные высыпания и поражение слизистых оболочек, увеличение лимфатических узлов, отит, появление опухолевидных разрастаний на костях черепа. Ниже приводятся данные о частоте этих симптомов у наблюдаемых нами больных.

Поражения кожи в начальном периоде заболевания даже опытными врачами расценивались как себорея или экссудативный диатез, как следствие дефектов ухода или узелковый периартериит. Изменения на слизистой оболочке рта рассматривались как афтозный стоматит.

Поражение кожи обычно отмечалось на волосистой части головы в виде белых чешуек и розовой выступающей остроконечной сыпи, которая со временем покрывалась серовато-желтыми корками. Часто вся кожа головы была гиперемированной, причем краснота спускалась на уши и лоб в виде венчика. Сыпь появлялась также в области грудины и позвоночника (в верхней их трети), постепенно распространяясь на все туловище. В пахах и в подмышечных впадинах часто отмечалась мацерация и изъязвление (у 2 больных). У 2 детей сыпь встречалась и на лице.

загрузка...