Легочные поражения при болезни Леттерера—Зиве

Легочные поражения при болезни Леттерера—Зиве являются одним из важных симптомов, имеющих большое значение в постановке диагноза распространенного ретикуло-гистиоцитоза. При анализе 68 описанных в мировой литературе бесспорных случаев болезни Леттерера—Зиве поражение легких отмечалось у 14 детей, причем у 6 эти изменения были обнаружены при аутопсии.

Легочные поражения, по нашим наблюдениям, встречались у всех 16 детей. У детей одной группы это были незначительные интерстициальные изменения в прикорневой зоне, у детей второй группы такие же изменения захватывали все легочные поля, а у детей третьей группы интерстициальные изменения были значительными, отмечалась деформация легочного рисунка в прикорневых зонах.

У 12 больных в начале процесса рентгенологически отмечался усиленный интерстициальный рисунок с деформацией его в виде мелкой нежной сетки, на фоне которой определялись мелкоочаговые тени. При заболеваниях, протекавших с увеличением лимфатических узлов средостения, такие изменения часто расценивались как проявление милиарного туберкулезного процесса. При прогрессировании заболевания на фоне усиливающихся интерстициальных изменений образовывались неправильной формы просветления — буллы (у 4 детей). У 2 детей с буллезными изменениями отмечался разрыв растянутых стенок альвеол и возникновение спонтанного пневмоторакса. У одного из 4 детей образование очага просветления наблюдалось па фоне гомогенного затемнения верхней доли правого легкого. Обычно интерстициальные изменения были симметрично расположены в обоих легких. Незначительные интерстициальные изменения в легких клинически не проявлялись. При далеко зашедшем процессе у одного ребенка отмечалась субфебрильная температура, одышка, сухой кашель, раздувание крыльев носа, бледность, тахикардия. В легких, как правило, отмечалось укорочение перкуторного звука в паравертебральных областях и тимпанит. Аускультативно местами определялось ослабленное, местами жесткое дыхание и единичные сухие хрипы.

На вскрытии у 2 детей, у которых имелись клинически и рентгенологически выявленные изменения в легких, отмечалось диффузное уплотнение легких. При вскрытии трупа ребенка, у которого выявлялись буллы, макроскопически были видны участки буллезной эмфиземы, а микроскопически определялось утолщение альвеолярных ходов и альвеол. Изменения в легких были обусловлены пролиферацией ретикулярных клеток. При длительно протекавшем процессе выявлялись «пенистые» клетки.

Для иллюстрации течения заболевания болезни Леттерера — Зиве с легочными поражениями может служить история болезни Сережи Ч.

загрузка...