Краткие исторические сведения о ретикуло-гистиоцитозе у детей

Начало изучения группы заболеваний, объединяемых под названием «ретикуло-эндотелиоз» или «ретикуло-гистиоцитоз», было положено Hand в 1893 г., который впервые описал заболевание с поражением кожи, дефектами костной ткани, увеличением печени и селезенки, лихорадкой и полиурией у трехлетнего ребенка. Перечисленные симптомы автор трактовал как проявление распространенного туберкулеза. Подобное же заболевание с полной триадой симптомов (экзофтальмом, несахарным мочеизнурением и очаговыми деструктивными поражениями костной ткани черепа) Hand описал снова в 1921 г.

В 1905 г. Кау наблюдал семилетнего ребенка с несахарным мочеизнурением, дефектами в костях и экзофтальмом. Автор трактовал это заболевание как приобретенную гидроцефалию с атрофическими костными изменениями.

В дальнейшем изучением этого заболевания занимались Schtiller и Christian. Первый описал трех больных с непостоянными дефектами в плоских костях в сочетании с другими поражениями. Так, у одной из больных — шестнадцатилетней девочки — отмечался инфантилизм с признаками адипозо-генитальной дистрофии и экзофтальм. У второй — четырехлетней девочки со значительным отставанием в росте — наблюдался экзофтальм и несахарное мочеизнурение. У третьего больного — взрослого человека — наряду с дефектами костей черепа имелась инфильтрация кожи в виде желтых узелков. Не говоря об этиологии и патогенезе этого страдания, автор подчеркнул наличие непостоянных костных дефектов у всех своих пациентов. Возвращаясь к обсуждению симптомов заболевания у этих больных в 1921 г., он высказал предположение, что в основе этого страдания лежит поражение гипофиза.

Christian опубликовал статью, в которой у пятилетней девочки описал заболевание с триадой симптомов: дефектами в плоских костях, экзофтальмом и несахарным мочеизнурением. Автор тоже писал, что несахарное мочеизнурение является следствием нарушения функции гипофиза.

Вслед за этим последовал ряд работ, в которых под разными диагнозами описывались отдельные случаи подобных заболеваний.

В 1928 г. Rowland на основе глубокого анализа всех ранее описанных наблюдений и подробного клинико-анатомического разбора двух своих больных пришел к выводу, что в основе этого страдания лежит расстройство функции ретикуло-эндотелия и нарушение жирового обмена. Он объединил все эти наблюдения под общим диагнозом ксантоматоза. Этот термин применяется некоторыми авторами и до настоящего времени.

В дальнейших сообщениях авторы по-разному подходили к трактовке патогенеза заболевания с описанным ранее симптомокомплексом.

А. И. Абрикосов и Е. Я. Герценберг на примере своего наблюдения доказывали, что описанный симптомокомплекс — это проявление костной формы болезни Нимана—Пика, а А. П. Лазарева и В. В. Скворцова считали, что болезнь Нимана—Пика — наиболее частый вариант костного ксантоматоза.

Количество подобных наблюдений с каждым годом увеличивалось, и к 1931 г. в мировой литературе уже имелось 65 описаний этого заболевания, в-том числе 6 из Советского Союза. К 1955 г. описано 350 таких больных. Заболевание, сопровождавшееся своеобразными множественными дефектами костной ткани, экзофтальмом (одно- или двусторонним), полидипсией и полиурией, в настоящее время стали относить к симптомокомплексу или болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Однако сочетание всех этих симптомов является необязательным, на что указал Henschen. В своей монографии, охватывающей описание 57 больных, он выделил 8 групп клинического проявления болезни, из которых 1-я группа характеризовалась полной триадой симптомов — скелетными изменениями, экзофтальмом и несахарным мочеизнурением, 2-я группа — изменениями в скелете и экзофтальмом, без мочеизнурения, 3-я группа — изменениями в скелете, без экзофтальма и мочеизнурения, 4-я группа — изменениями в скелете и несахарным диабетом, без экзофтальма, 5-я группа характеризовалась только несахарным мочеизнурением, 6-я группа — расстройством роста, 7-я группа — ксантоматозом или ксантосаркомой без костных изменений, несахарным диабетом и экзофтальмом, 8-я группа — только изменениями кожи.

Изучение формы ретикуло-гистиоцитоза, известной под названием болезни Леттерера—Зиве, начинается с 1924 г., когда Letterer описал у шестимесячного ребенка заболевание, протекавшее с септической температурой, кожными высыпаниями, похожими на высыпания при геморрагических заболеваниях, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов, опухолевидными очагами в плоских костях черепа. Заболевание сопровождалось прогрессирующей анемией без лейкоцитоза и закончилось летально, когда ребенку было 1 год 5 месяцев. На аутопсии были найдены очаги пролиферации больших бледных ретикулярных клеток, что обусловило изменение нормальной структуры кожи, лимфатических узлов, селезенки и костной ткани.

В 1933 г. Siweна основании своего наблюдения за течением болезни у 16-месячного ребенка и анализа описанных ранее случаев пришел к выводу, что это заболевание относится к ретикуло-эндотелиозу и характеризуется следующей клинической картиной:

  1. значительным увеличением селезенки и печени в разной степени;
  2. склонностью к кровоизлияниям в кожу, слизистые и также во внутренние органы;
  3. значительным генерализованным увеличением лимфатических узлов, не спаянных друг с другом, безболезненных при пальпации;
  4. изолированным кистообразным поражением костной ткани, обнаруживаемым при рентгенографии или на аутопсии;
  5. прогрессирующей вторичной анемией с нормальным или уменьшенным количеством лейкоцитов, без выраженного отклонения в формуле крови, а также нормальным количеством тромбоцитов;
  6. установленной при пункции селезенки ретикуло-эндотелиальной гиперплазией, иногда с примесью лейкоцитов, но без эозинофилов, липоидного фагоцитоза и типичных отложений в клетках ретикуло-эндотелиальной системы, свойственных болезни Гоше и Нимана—Пика.

Кроме того, автор считает, что данное заболевание не является ни врожденным, ни семейным, встречается оно исключительно у младенцев, возникает остро вслед за перенесенными инфекционными заболеваниями и течет как лихорадочное заболевание, заканчиваясь летально через несколько недель или месяцев от его начала.

Этиология этого заболевания неизвестна. Наиболее вероятной причиной автор считает перенесенное инфекционное заболевание, при котором нарушается обмен веществ. Патологические изменения характеризуются генерализованной гиперплазией ретикуло-эндотелия с наличием нелипоидных макрофагов. Это большие круглые мононуклеарные клетки, цитоплазма их бледная, ядро богато хроматином, часто эксцентрично расположено. Форма ядра либо пузырчатая, либо овальная, либо веретенообразная.

В дальнейшем Abtи Denenholz, описав свое наблюдение подобного заболевания и обобщив данные о девяти известных к этому времени больных, предложили называть это заболевание болезнью Леттерера—Зиве.

Таким образом, заболевание, описанное под различными названиями: «алейкемический ретикулез», «нелипоидный гистиоцитоз», «диффузный ретикуло-эндотелиоз», «гистиомоноцитарный острый злокачественный ретикулез в чистой медулярной форме», с 1936 г. стали называть болезнью Леттерера—Зиве или болезнью Абта—Леттерера—Зиве. В дальнейшем количество описаний этого заболевания у детей с каждым годом увеличивалось, и в 1957 г. их насчитывалось до 54.

Третья форма ретикуло-гистиоцитоза впервые была описана в 1913 г. Н. И. Таратыновым. Он описал изолированное поражение теменной кости у ребенка, возникшее вскоре после ушиба. Изменения, вызванные травмой, давно рассосались, но па месте поражения при операции был обнаружен дефект костной ткани с грануляциями, костными секвестрами и участками гнойного расплавления. При микроскопическом исследовании были обнаружены скопления эозинофильных лейкоцитов, фибробластов, одноядерных клеток типа миелобластов, крупных макрофагов, фагоцитирующих эозинофилов, плазматических клеток и кристаллов Шарко—Лейдена. Автор пришел к выводу, что он имеет дело с гранулемой неизвестной этиологии.

В 1929 г. Finzi описал поражение лобной кости у 15-летнего мальчика в статье под названием «Миелома с превалированием эозинофильных клеток». Диагноз был установлен па основании исследования пунктата из очага поражения. В дальнейшем почти одновременно идентичное поражение костной ткани у детей описали Lichtenstein и Jaffe под названием «Эозинофильная гранулема кости», Otani и Ehrlich— как «Солитарная гранулема».

После работы Lichtenstein, Jaffe изолированные и множественные дефекты костной ткани с нарушением целости наружной пластинки кости и появлением мягкой припухлости над ними, при гистологическом исследовании которой выявляется скопление макрофагов и эозинофилов, стали называть эозинофильной гранулемой, а Лихтенштейна считать основоположником, описавшим это заболевание.

Начиная с 1940 г., в печати было опубликовано большое количество наблюдений за больными с эозинофильной гранулемой.

В 1952 г. Ф. Л. Леонтьева, А. И. Рябинкина и Г. Э. Хаспеков предложили называть эозинофильную гранулему болезнью Таратынова, по имени автора, впервые описавшего симптомокомплекс этого заболевания.

В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе насчитывается около 230 описанных случаев подобного заболевания.

Переломным годом в изучении различных форм ретикуло-гистиоцитоза был 1940 г. В этом году начался период более углубленного изучения сопоставления и обобщения фактов. Началом нового этапа в изучении ретикуло-гистиоцитоза явилась работа Wallgren. В статье о системном ретикуло-эндотелиозе на примере своих клинико-морфологических наблюдений автор показал,что симптоматика заболевания и гистопатология при болезнях Хенда—Шюллера—Крисчена и Леттерера—Зиве одна и та же, поэтому разделение их на отдельные нозологические единицы автор считает искусственным, так как они являются разными формами или стадиями одного и того же процесса. Болезнь Леттерера—Зиве является более тяжелой и остро текущей формой болезни, которая встречается преимущественно у детей раннего возраста.

Farber, исследовав 10 детей с изолированными костными дефектами, не мог найти разницы между эозинофильной гранулемой и болезнями Леттерера—Зиве и Хенда—Шюллера—Крисчена. Особенно веским подтверждением этого взгляда явилась работа Holmс соавторами, описавших 5 больных, у которых эозинофильная гранулема «перешла» в болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, что было подтверждено гистологически.

На основании этих исследований авторы полагают, что термин «эозинофильная гранулема» не может быть сохранен и подобные заболевания должны рассматриваться как моносимптомная форма болезни Хенда—Шюллера—Крисчена, при которой часто без перехода в генерализованную форму отмечается выздоровление.

Последовательность изменений гистологической картины при переходе от заболевания эозинофильной гранулемой к болезни Хенда—Шюллера—Крисчена у Holm, Teilumи Christensen представлена следующим образом:

  1. гиперпластически-пролиферативная фаза,
  2. фаза гранулемы,
  3. фаза ксантомы,
  4. фиброзная, или стадия выздоровления.

В 1947 г. Thannhauser, оспаривая понятие эозинофильной гранулемы, предложенной Лихтенштейном, как особой нозологической формы болезни, пишет, что эозинофильная гранулема не является самостоятельной болезнью, а только одной из фаз в развитии ретикуло-гистиоцитарного заболевания с характерной гистологической картиной и определенной клинической симптоматикой. Исходя из этого, автор предлагает продумать классификацию болезни, различая локализованные и системные поражения.

В 1947 г. Jaffeи Lichtenstein приходят к выводу о единстве трех форм ретикуло-гистиоцитоза.

В последующем клинико-морфологические работы подтвердили точку зрения Wallgren, Farber и др. о единстве всех трех форм болезни. Однако эта точка зрения до настоящего времени еще не является общепризнанной.

Против этой точки зрения выступают Siweи Мегmann. Не разделяют унитарную теорию и ряд наших отечественных авторов. Однако при внимательном рассмотрении фактических материалов, приведенных, например, в работах Н. И. Соболевой и А. И. Рябинкиной, можно найти данные, подтверждающие унитарную теорию происхождения этой болезни.

Таким образом, изучение ретикуло-гистиоцитоза охватывает около семи десятков лет. Только углубленное исследование больных детей с изучением у них жирового обмена, гистологией биопсированного материала и аутопсией дало возможность большой группе ведущих ученых прийти к выводу о единстве происхождения болезней Леттерера—Зиве, Хенда—Шюллера—Крисчена и эозинофильной гранулемы.

загрузка...