Кожные высыпания при болезни Леттерера—Зиве
Кожные высыпания при болезни Леттерера—Зиве — один из наиболее частых симптомов поражения. Так, из 68 описанных в литературе больных изменения кожи наблюдались у 60 детей. Такая частота кожных поражений зависит от структуры кожи и от содержания в ней большого количества ретикуло-гистиоцитарных элементов. Характер сыпи и расположение ее весьма разнообразны.
При описании заболеваний у своих пациентов авторы отмечали то петехиальную сыпь, охватывающую все туловище, грудь, паховые и подмышечные впадины, то пятнисто-папулезную сыпь на туловище, конечностях и частично на лице. Постепенное развитие сыпи от пятнисто-эритематозной до петехиальной, расположенной сначала на конечностях, животе, лице, а затем распространившейся на все туловище, проследил Rogers с соавторами. Ruch описал различные кожные проявления: у одного ребенка сыпь была пятнистой, красного цвета, с образованием в дальнейшем желтых корочек на голове, щеках и туловище, у второго и третьего — петехиальные высыпания в височных областях, пахах и на туловище, у четвертого — сквамозный дерматит на голове с язвами в пахах. Развитие сыпи от мелких единичных папул на груди и спине, исчезающих при давлении, до сливной сыпи, распространившейся на все туловище, с переходом на шею, затылок и лицо, а также через паховые складки на конечности проследили Desbuquois и др. По их описаниям, сыпь от нежно-розовой в начале заболевания становилась в последующем более красной.
Е. А. Бухштаб и Б. Н. Семенов описали кожные проявления у своего пациента в виде экссудативного диатеза на голове в начале заболевания, петехиальной сыпи в разгар заболевания с переходом в дальнейшем в папулезно-гемморагическую. Местами элементы этой сыпи имели блестящую или некротическую поверхность.
Lightwood, анализируя кожные поражения при ретикуло-гистиоцитозе, пишет, что они могут быть смешаны с кожными проявлениями при других заболеваниях. По его наблюдениям, кожные поражения встречались в виде покраснения, петехий, папул или пятнистой сыпи, исчезавшей при надавливании. Эти высыпания, приподнимающиеся над поверхностью, имели блестящую плоскую вершину или были покрыты желтой корочкой. Располагалась сыпь на волосистой части головы, щеках, туловище, ягодицах. Для уточнения характера поражения автор рекомендовал проводить биопсию.
Из 16 детей, страдающих болезнью Леттерера—Зиве, находившихся под нашим наблюдением, высыпания на коже наблюдались у 14 больных. Поражение кожи, как первый признак заболевания, отмечалось у 5 детей, в то время как у 9 оно появилось в период выраженных явлений. Это были либо мелкие, отдельно расположенные остроконечные папулы розового цвета, либо пятнисто-папулезная сыпь темно-красного или багрового цвета, имеющая тенденцию к слиянию. Свежая сыпь не была покрыта корочками. В дальнейшем, как правило, при наличии пятнисто-папулезной сыпи образовывались рыхлые, легко снимающиеся желтые корки, а при наличии остроконечных папул мелкие, плотные желтые или геморрагические корочки. У одного ребенка имелась сыпь, но корочек не было. При слиянии сыпи корки на туловище и особенно на голове покрывали пораженные участки в виде панциря. Сыпь и корки в области головы располагались на гиперемированной основе, причем краснота спускалась на лоб, шею в виде полосы в 1-1,5 см.
Ниже приводится локализация кожных поражений у наших больных.
Локализация кожных поражений у наблюдаемых нами больных
Локализация кожных поражений / больных
Волосистая часть головы / 12
Лицо / 2
Кожа за ушами / 11
Кожа слухового прохода / 5
Кожа на грудине и в верхнем трети позвоночника / 1
Кожа в пахах и подмышечной впадине / 4
Поражения конечностей / 1
Кожа туловища / 12
Сыпь сзади на туловище обычно располагается либо лишь вдоль позвоночника на уровне первых грудных позвонков, либо захватывает и паравертебральную область. Спереди она локализуется на коже рукоятки грудины и в подключичных областях. При прогрессировании процесса сыпь покрывает всю кожу между лопатками и ягодицами, а спереди — грудь до пояса.
Только у 3 детей процесс захватил паховые, подмышечные области, шейные складки и лицо, у одного ребенка процесс распространился на ноги. На волосистой части головы и за ушами в начале заболевания имелись участки гиперемии с белыми мелкими чешуйками. При прогрессировании процесса вся кожа головы становилась багровой и покрывалась желтоватыми корками. Идентичные изменения наблюдались и в слуховых проходах. Лицо поражалось редко. При локализации на лице и конечностях сыпь представляла собой розовые папулы с плоским верхом, покрытые и не покрытые корочками.
Патологические изменения отмечаются и на слизистых оболочках рта, дыхательных путей, половых органов, вокруг ануса и на конъюнктивах глаз. При тяжелых поражениях слизистых глотки и гортани иногда прибегают к трахеотомии. Описаны поражения слизистой оболочки ротовой полости и поражение вульвы.
Поражение слизистой оболочки ротовой полости начиналось с гиперемии, отека и грануляционных разрастаний. В последующем появлялись некрозы и зловонный запах изо рта. На фоне имеющихся поражений слизистой оболочки наблюдалось расшатывание и выпадение зубов. Эти изменения являются, по-видимому, следствием прорастания грануляционной ткани из челюсти в ротовую полость. В области слизистых оболочек половых губ и ануса на гиперемированиой основе отмечались папулы с булавочную головку, язвочки и накопление некротических масс.
При стихании процесса поражение слизистых оболочек имело тенденцию к обратному развитию. При этом иногда оставались следы в виде небольших белесоватых рубчиков или обезображивания век.
В ротовой полости отмечались участки полной атрофии челюстного отростка. Слизистая десен дефектов не имела.
Для иллюстрации приводим следующее наблюдение.
Вова Ф., родился 11 июня1962 г. Ребенок от 1-й беременности. У матери отмечался токсикоз 1-й и 2-й половины беременности. Роды срочные. Вес при рождении 3750 г. На грудном вскармливании ребенок находился до 5-месячного возраста. С рождения у него отмечались белесовато-желтоватые корочки на волосистой части головы. В 5-месячном возрасте при нормальной температуре и хорошем самочувствии у мальчика появилась опрелость в области ануса и в паховых складках, а также гноетечение из левого уха.
В 6-месячном возрасте гноетечение началось и из правого уха, появилась субфебрильная температура, которая в дальнейшем в течение 6 месяцев периодически давала подъемы до 39°. На волосистой части головы отмечалась резкая гиперемия и сплошные толстые желтовато-зеленоватые корки. На лице розовая папулезная сыпь, за ушами, в шейных, подмышечных и паховых складках и в области ануса гиперемия, мокнутие и мелкие папулы и изъязвления. На туловище — спереди до живота и на спине между лопатками до пояса сплошная багровая инфильтрация с участками геморрагической сыпи, с отдельными крупными толстыми желтовато-зеленоватыми корками.
Слизистая десен гиперемирована. Местами отмечались грануляции с некрозом. Изо рта зловонный запах. Некоторое время все эти признаки расценивали как проявление экссудативного диатеза, стоматита и отита. Однако применение антибактериального лечения но поводу отита эффекта не дало. В связи с появившимся размягчением костной ткани за ухом справа ребенку был поставлен диагноз мастоидита и произведена антротомия, но через 2 недели после операции из правого уха вновь появились выделения.
Состояние ребенка ухудшилось, появилась одышка (88 дыханий в 1 мин), тахикардия. Печень выступала из-под края реберной дуги на 3—4 см. При рентгенографии черепа и грудной клетки обнаружены следующие изменения: крупные деструктивные полости в обеих височных костях вблизи антрумов, больше справа, разрушение костной структуры левого V ребра на протяжении А см с исчезновением коркового слоя. В легких определялись множественные, местами сливающиеся, мелкоочаговые тени. Исследование кусочка грануляционной ткани из слухового прохода дало право говорить о ретикуло-гистиоцитозе.
На основании клинико-рентгенологических данных и гистологического исследования ребенку был поставлен диагноз распространенного подострого ретикуло-гистиоцитоза (болезнь Леттерера—Зиве) и назначено лечение пред- низолоном и антибиотиками. Под влиянием проводимого лечения состояние ребенка улучшилось.