Классификация ретикуло-гистиоцитоза

В настоящее время существует несколько классификаций ретикуло-гистиоцитозов; все авторы при построении своей классификации исходили из анатомической локализации процесса с учетом некоторых особенностей заболевания: тяжести и распространенности процесса, наличия или отсутствия проявления нарушения жирового обмена и т.д. Наиболее ранней была классификация Rowland, который выделял следующие формы ксантоматоза:

1. Xantomamultiplexкожи и ее разновидности, отличающиеся более острым течением и встречающиеся чаще в детстве;
2. ксантома сухожильных влагалищ;
3. генерализованная висцеральная ксантома или ксантоматоз (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена);
4. болезнь Нимана, быстро развивающаяся форма, свойственная детям раннего возраста;
5. Xantomadiabeticorum.

А. И. Абрикосов разделял все случаи ксантоматоза на три группы: эктодермальную (кожную), висцеральную и костную. Thannhauserпредлагал разделять ретикуло-эндотелиозы на заболевания локализованные (эозинофильная гранулема) и заболевания системные (болезнь Леттерера—Зиве и Хенда—Шюллера—Крисчена). Lever выделил в особую группу ретикуло-эндотелиозов — липоидозов болезни Леттерера—Зиве, Хенда—Шюллера—Крисчена и эозинофильную гранулему. Эти заболевания он рассматривал как разновидности (по тяжести течения) единого патологического процесса в ретикуло-эндотелиальной системе, как гистиоцитоз с вторичной липоидной пролиферацией в очагах поражения. Luhby, говоря о ретикуло-эндотелиозах вообще, разделял их на 2 группы: к первой группе липоидного ретикуло-эндотелиоза он относил болезни Нимана-Пика и Гоше, встречающиеся у взрослых и у детей, во вторую группу безжирового ретикуло-эндотелиоза (гистиоцитарного гранулематоза) он включил эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера—Зиве и Хенда—Шюллера—Крисчена.

Главное различие этих двух групп заключается, по его мнению, в том, что при болезнях Нимана—Пика и Гоше имеются врожденные нарушения жирового обмена с вторичной пролиферацией ретикуло-эндотелия, в то время как во второй группе нарушения жирового обмена возникают вторично на фоне клеточной пролиферации.

Наиболее целесообразной, с нашей точки зрения, является классификация Lichtenstein. Автор относит к гистиоцитозам неизвестной этиологии (гистиоцитоз X) следующие формы

болезни: болезнь Леттерера-Зиве, Хенда—Шюллера—Крисчена и эозинофильную гранулему и предлагает классифицировать их следующим образом: гистиоцитоз X, локализованный в костях (эозинофильная гранулема, единичная и множественная); гистиоцитоз X диссеминированный (распространенный) с острым и подострым течением (симптомокомплекс Леттерера—Зиве) и с хроническим течением (симптомокомплекс Хенда—Шюллера—Крисчена).

Конечно, эта классификация не является всеобъемлющей, но она более полно характеризует это заболевание, отмечая распространенность процесса, его анатомическую локализацию и тяжесть течения. Эта классификация наиболее удобна для клиники. Ценность этой классификации, с нашей точки зрения, заключается еще в том, что она основывается на единстве всех трех форм болезни.

Однако классификация должна, по нашему мнению, включать и периоды заболевания: начальный, период выраженных явлений, обратного развития и терминальный, что необходимо для правильного подхода к лечению больных детей. Надо считать приемлемой в настоящее время точку зрения Luhby, считающего болезнь Нимана—Пика и Гоше ретикуло-гистиоцитозом — липоидозом, а болезнь Леттерера—Зиве, Хенда—Шюллера—Крисчена и Таратынова — истинным ретикуло-гистиоцитозом. При изложении материала в дальнейшем мы будем пользоваться классификацией Лихтенштейна, охватывающей лишь истинный ретикуло-гистиоцитоз.

Таблица I