Экзофтальм и несахарное мочеизнурение

Экзофтальм и несахарное мочеизнурение считаются основными симптомами болезни Хенда—Шюллера—Крисчена, но в литературе описаны случаи заболевания, протекавшие по типу болезни Леттерера—Зиве, с появлением одностороннего экзофтальма через 3 недели после обнаружения первых признаков заболевания, а затем и несахарного мочеизнурения. Экзофтальм как симптом заболевания при болезни Леттерера—Зиве наблюдался у 6 наших пациентов. Появление этого симптома было обнаружено у 3 детей через полтора года после начала заболевания и явилось, по-видимому, следствием образования ксантомных узлов в передней черепной ямке, которые распространились по ходу зрительного нерва в глазницу и обусловили смещение глазного яблока кпереди. У одного ребенка ксантомные узлы обнаружены на аутопсии, а у второго и третьего — рентгенологически в результате значительного разрушения передней черепной ямки. У остальных детей этот симптом был обнаружен через год после начала заболевания и явился следствием разрушения костей глазницы ксантомными узлами и механическим смещением глазного яблока вперед. Глазное дно у большинства детей было в пределах нормы, и лишь у двух детей имелись некоторые отклонения. Так, у Сережи Ч., 3 лет, с обеих сторон отмечался сероватый сосочек зрительного нерва. Кроме того, на глазном дне

слева были видны желтоватые очажки. Под влиянием лечения преднизолоном эти изменения исчезли. Такие же изменения соска зрительного нерва отмечены у Оли Р., 2 лет.

Таким образом, появление экзофтальма является следствием образования больших ксантомных узлов в полости черепа или в глазнице с механическим смещением глазного яблока вперед. Образование ксантомных узлов, т. е. переход пролиферативной фазы в ксантомную,— довольно длительный процесс и занимает приблизительно год или полтора. Поэтому наличие экзофтальма говорит о длительно текущем процессе.

загрузка...