Дифференциальная диагностика поражений костей свода черепа

Из врожденных состояний необходимо помнить о лакунарном черепе (craniolacunia).

Craniolacunia встречается у детей от 1 года до 3 лет и характеризуется округлыми просветлениями в своде черепа, отделенными плотными участками кости, которые образуют ячеистый или сетчатый рисунок ее. Секционное изучение показало наличие дефектов с резким истончением внутренней костной пластинки, но без изменения наружной костной пластинки. Причина возникновения лакунарного черепа неизвестна. Существует предположение, что развитие лакунарного черепа является результатом повышения внутричерепного давления во внутриутробном периоде. Подобная же рентгенологическая картина может быть при краниостенозе, при повышении внутричерепного давления, вызванном ликвородинамическими нарушениями при различных патологических состояниях.

Некоторые формы ретикуло-гистиоцитоза с дефектами в своде черепа могут иметь сходную рентгенологическую картину, которая в таких случаях бывает очень типична. В сочетании с данными клинического исследования больного постановка диагноза не представляет особых трудностей.

Менингоцеле и энцефалоцеле являются врожденными дефектами развития мозга и костей свода черепа. Это состояние характеризуется наличием выпячивания в лобной или затылочной в областях. Менингоцеле — грыжевой мешок, состоящий из кожи и содержащий в себе только твердую мозговую оболочку; энцефалоцеле помимо кожи и твердой мозговой оболочки содержит еще и вещество мозга. Располагаются они по средней линии в лобной и затылочной костях, чаще в области родничков. Рентгенологически выявляется округлой или овальной формы очаг деструкции с четкими, ровными контурами.

При наличии грыжевого выпячивания диагноз менинго- или энцефалоцеле не представляет затруднений. Однако существует форма craniumbijidumocultum без грыжевого выпячивания. В таких случаях деструкция обнаруживается нередко в области сагиттального шва, края дефекта плотные, и диагноз может быть затруднительным. На помощь приходят данные клиники и типичное срединное расположение дефектов при врожденных менинго- и энцефалоцеле. Кроме того, наличие уплотнения кости вокруг дефектов говорит против диагноза ретикуло-гистиоцитоза.

Немалую роль в ошибочной диагностике ретикуло-гистиоцитоза играет состояние костей свода черепа (их нельзя назвать заболеваниями), при котором в своде черепа образуются как бы ложные дефекты.

Это — вдавления от пахионовых грануляций, которые возникают в результате истончения внутренней костной пластинки от давления на нее пахионовых грануляций — выростов паутинной оболочки мозга. Располагаются они по ходу венечного и сагиттального швов. Особенностью рентгенологической картины вдавлений от пахионовых грануляций являются округлой формы «дефекты» небольших размеров — от 0,5 до 1—2 см, с четкими контурами. Как правило, к этим образованиям подходит венозный ствол, что является характерным дифференциально-диагностическим признаком, отличающим вдавления от пахионовых грануляций от деструктивных изменений при ретикуло-гистиоцитозе, миеломной болезни, метастазах гипернефромы и других заболеваниях. Немаловажное значение в постановке диагноза имеет типичное расположение вдавлений.

Изолированные дефекты в черепе часто образуются в области теменных венозных выпускников, которые в норме представляют симметричные узкие каналы, пересекающие всю толщу теменных костей в парасагиттальном участке на уровне средней трети сагиттального шва. Изредка формирование костей в этой области задерживается, и возникают не всегда симметричные отверстия с четкими контурами. Размеры их могут достигать 3 см в диаметре. Эта аномалия известна под названием foraminaparietaliapermagna. По данным О. Л. Цимбал, они выявляются рентгенологически во всех возрастных периодах, в том числе и у новорожденных. По данным Goldsmith и Caffey, наличие парасагиттальных отверстий не сочетается с какими-либо другими аномалиями скелета. По данным Caffey, эта аномалия встречается в 10% случаев. Наши данные говорят о редкости подобной аномалии у детей. Особенностью парасагиттальных отверстий является типичное их расположение, симметричность и четкость контуров. Эти особенности надо учитывать при дефференциальной диагностике подобных образований.

Говоря о состояниях, при которых в том или ином участке свода черепа образуются дефекты костной ткани, нельзя не упомянуть о последствиях закрытой травмы черепа у детей. Особенности строения детского черепа таковы, что при тяжелой травме головы нередко возникает гематома, а затем размягчение кости с последующим образованием дефекта. По данным 3. Н. Полянкер, сроки образования посттравматических дефектов костной ткани варьировали от 2 недель до полугода. Размеры дефектов были различными, но чаще они оказывались большими. Рентгенологически дефекты всегда локализовались в пределах одной кости, имели неправильную форму с зазубренными, четкими, местами подчеркнутыми контурами. Посттравматические дефекты имеют ряд характерных особенностей, что их отличает от очагов деструкции при ретикуло-гистиоцитозе. Это прежде всего локализация дефектов в пределах одной кости, плотные, утолщенные края дефектов, что мы, как правило, не наблюдаем при ретикуло-гистиоцитозе. Края дефектов выбухают кнаружи, в большинстве случаев выстоят в виде козырька, приподнимающегося почти вертикально с поверхностью черепа. При деструктивных изменениях при ретикуло-гистиоцитозе края дефекта никогда не возвышаются над окружающей костной тканью, поскольку чаще в процесс вовлекается сначала внутренняя костная пластинка, а затем уже наружная. Кроме того, при посттравматическом рассасывании кости всегда имеет место асимметрия черепа с выбуханием на больной стороне. Нередко вокруг дефектов определяется крупнопетлистая структура кости, что нам не удалось наблюдать при ретикуло-гистиоцитозе.

В дифференциальной диагностике деструктивных изменений в черепе необходимо помнить об остеомиелите гнойного или туберкулезного происхождения. При гнойном остеомиелите очаги деструкции не имеют четких контуров и сопровождаются значительно выраженной реакцией окружающей костной ткани в виде остеосклероза различной степени. Как правило, в центре очагов определяются секвестры.

Примерно те же изменения наблюдаются при туберкулезе, только окружающая костная ткань либо нормальна, либо поротична. Казалось бы, что отсутствие секвестров при ретикуло-гистиоцитозе является первым дифференциальным признаком этого состояния. Но в работе Wells дано описание случаев гистологически проверенной эозинофильной гранулемы, при которой были выявлены секвестры. По нашим данным, ни в одном случае секвестров в очагах деструкции не удалось выявить. Работа Wells по поводу наличия секвестров в дефектах при ретикуло-гистиоцитозе является в настоящее время единственной. Кроме того, диагноз становится затруднительным в случаях обратного развития очагов деструкции, когда контуры очагов становятся нечеткими. При наличии склеротической реакции вокруг очага деструкции диагноз склоняется в пользу остеомиелита, при наличии остеопороза вокруг дефектов диагноз склоняется в пользу туберкулезного поражения костей свода черепа.

Поэтому главным в постановке диагноза является изучение клинической картины болезни.

Сифилитическое поражение костей свода черепа является редким страданием в детском возрасте, однако локализуются сифилитические изменения чаще в лобной и теменной костях, так же как и деструктивные изменения при ретикуло-гистиоцитозе. Отличительной особенностью сифилитической деструкции является наличие склеротических изменений, более или менее равномерно окружающих очаги деструкции и незаметно переходящих в неизмененную кость, образование массивных гиперостозов на том или ином протяжении свода черепа. Для сифилитического процесса в костях свода черепа характерно поражение именно наружной костной пластинки с образованием кратерообразных язв; при ретикуло-гистиоцитозе, как правило, разрушаются как внутренняя, так и наружная костные пластинки. Наличие гиперостозов является нехарактерным для ретикуло-гистиоцитоза. Кроме того, появление гуммозных дефектов в черепе обычно сочетается с генерализованным сифилитическим костным процессом, т. е. с наличием остеохондритов, периоститов и гумм в других отделах скелета.

Среди доброкачественных образований, вызывающих деструктивные изменения в своде черепа, значительное место занимает эпидермоидная киста. Она состоит из эктодермальных включений, которые могут локализоваться в диплоическом слое свода черепа или в эпидуральном пространстве. Обычно рост этого образования бывает медленным и носит доброкачественный характер, при этом происходит разрушение обеих костных пластинок, возникает дефект костной ткани, окруженный плотным склеротическим валом; при этом костная структура вокруг не изменена. При проникновении в церебральную полость эпидермоидная киста может обусловить появление церебральных симптомов. Эпидермоидная киста всегда единична. В случае с маловыраженной склеротической реакцией вокруг дефектов дифференциальный диагноз между эпидермоидной кистой и локализованной формой ретикуло-гистиоцитоза становится практически невозможным. В какой-то период времени дальнейшего нарастания процесса ретикуло-гистиоцитоза происходит и появление новых очагов или исчезновение имеющихся, чего не наблюдается при эпидермоидной кисте.

Из приобретенных состояний следует учитывать возможность хондромы или остеохондромы костей основания черепа. Особенно трудна дифференциальная диагностика остеохондром и массивного склероза костей основания черепа в периоде репарации при ретикуло-гистиоцитозе. Главное отличие этих двух состояний заключается в том, что склерозирование основания черепа при ретикуло-гистиоцитозе идет равномерно, а хондрома или остеохондрома характеризуется вкраплением различного количества извести, что рентгенологически обусловливает негомогенность ее структуры. Однако без данных клиники диагноз может представлять определенную трудность.

Гемангиома в костях свода черепа встречается довольно редко. Ее достаточно типичная рентгенологическая картина с образованием округлой формы очага деструкции с ячеистым рисунком, гладкими краями и нередко расширенными диплоическими сосудами вокруг не вызывает затруднений в постановке диагноза.

Фиброзные остеодистрофии черепа в детском возрасте встречаются довольно редко: болезнь Педжета практически не возникает у детей; гиперпаратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Реклингхаузена, может наблюдаться у детей крайне редко, и кости черепа, как правило, при этом не поражаются. Напротив, гигантоклеточная опухоль может возникать в нижней челюсти, в теле ее, в области больших и малых коренных зубов. Для гигантоклеточной опухоли этой локализации характерна мелкая или крупная ячеистость пораженного участка кости, резкое вздутие ее и истончение кортикального слоя, а также рассасывание верхушек корней зубов. Как известно, поражение челюстей при ретикуло-гистиоцитозе является нередким. Для него характерна рентгенологически выявляемая округлой или овальной формы деструкция в любом отделе нижней челюсти, но чаще в области угла ее. Основным дифференциально-диагностическим рентгенологическим признаком для этих двух заболеваний является резкое вздутие кости в месте поражения при гигантоклеточной опухоли и отсутствие его при ретикуло-гистиоцитозе.

Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии костей свода черепа имеет свои характерные черты: пораженный участок кости утолщен. Обе костные пластинки истончены, диплоический слой неравномерно расширен, в толще его имеются кистевидные очаги деструкции, а также участки уплотнения. Иногда на фоне вздутого участка кости видна перестройка с образованием круглых ячеек или округлых полостей. Подобная рентгенологическая картина может быть как при гемангиоме, так и при ретикуло-гистиоцитозе, поэтому дифференцировать эти состояния нередко затруднительно. Данные клиники, а также гистологического исследования помогают правильной постановке диагноза.

Значительное место в дифференциальной диагностике костных изменений в черепе занимает распознавание первично- злокачественных опухолей — остеогенной саркомы и саркомы Юинга, при которых могут возникать ограниченные остеолитические очаги в плоских костях. При этом может также наблюдаться новообразование кости в форме неравномерных маленьких spicul(острых, напоминающих иглу образований). Вначале разрушение кости может быть столь незначительным, что возникшие очаги будут напоминать «участки, выеденные молью». Однако вскоре наступает фаза деструктивного роста опухоли с образованием обширных метастазов в костях свода. При отсутствии новообразованной кости в виде «спикул» диагноз становится затруднительным, и показана пункционная биопсия.

Ретикулосаркома встречается в костях свода черепа исключительно редко. При этом рентгенологически определяются грубопятнистые очаги остеолиза, которые чередуются с очагами склероза, в результате чего возникает сотовидная структура поражения. Наличие склероза в таком очаге может служить дифференциально-диагностическим признаком ретикулосаркомы.

Особое место в дифференциальной диагностике костных изменений при ретикуло-гистиоцитозе занимает миеломная болезнь. Среди прочих системных злокачественных ретикулезов миеломная болезнь, по мнению отдельных авторов, встречается сравнительно часто (5%). Рентгенологические изменения при многоочаговой форме миеломной болезни, когда в костях свода черепа возникают множественные округлые дефекты размером от 0,5 до 1—1,5 см в диаметре с четкими контурами, могут встречаться как при миеломной болезни, так и при ретикуло-гистиоцитозе. В последние годы диагноз миеломной болезни при исследовании электрофореза белка на бумаге ставится в 100%. Кроме того, важным в постановке диагноза является выявление типичных миеломных клеток в стернальном пунктате и при пункционной биопсии очага поражения. Отличительных рентгенологических признаков изменений при миеломной болезни и при ретикуло-гистиоцитозе при однократном исследовании больного нет — помогает наблюдение за процессом в динамике.

Говоря о деструктивных изменениях в костях свода черепа, нельзя не упомянуть о метастазах злокачественных опухолей. У детей — это метастазы невробластомы, которая нередко встречается у детей. Обычно это мелкие дефекты в своде черепа, вокруг которых может быть видна склеротическая реакция. При выявлении подобной рентгенологической картины необходимо найти первичную опухоль.

загрузка...