Принципы классификации сосудистых поражений нервной системы

Для изучения проблемы сосудистых поражений нервной системы большое значение имеет разработка принципов классификации. В связи со сложностью и многообразием форм патологии мозгового кровообращения при группировке отдельных форм нарушений мозгового кровообращения требуется учет комплекса клинических и патофизиологических признаков. Отсутствие подробной классификации сосудистых поражений нервной системы диктует необходимость выработать группировку, основанную на современном представлении о механизмах циркуляторных нарушений в головном и спинном мозгу с учетом поражения интрацеребральных и экстрацеребральных (магистральных) сосудов.

Особенно важно отразить в классификации понятие об острой и хронической недостаточности мозгового кровообращения, как это было предложено Н. К. Боголеповым.

Наиболее подробной до настоящего времени являлась классификация сосудистых поражений головного мозга, разработанная комиссией под председательством Милликена. В этой классификации выделено девять основных групп с подразделением на подгруппы, охватывающие около 40 разнообразных форм патологии мозгового кровообращения. Эти основные группы сосудистых поражений мозга следующие:

  1. мозговой инфаркт;
  2. преходящая ишемия головного мозга без инфаркта;
  3. внутричерепная геморрагия;
  4. аномалии строения сосудов;
  5. воспалительные заболевания артерий;
  6. сосудистые заболевания без очаговых изменений в мозгу;
  7. гипертензионная энцефалопатия;
  8. тромбоз сосудов твердой мозговой оболочки и мозговых вен;
  9. мозговые инсульты неизвестного происхождения.

В Международной классификации болезней сосудистые поражения центральной нервной системы подразделяются на кровоизлияния (в мозговые оболочки и головной мозг), эмболии, тромбоз, спазм мозговых сосудов и прочие сосудистые заболевания. В этом разделе отсутствует одна из частых форм сосудистой патологии — нетромботические размягчения головного мозга.

Некоторые авторы предлагают классификацию сосудистых поражений центральной нервной системы с учетом динамики симптомов. Так, Зикерт среди очаговых ишемических поражений головного мозга выделяет:

  1. начинающийся паралич;
  2. развивающийся паралич;
  3. законченный паралич, или стабильный инфаркт.

В отличие от этой группировки в международной классификации болезней синдромы двигательных расстройств выделены в общей форме: гемиплегия, моноплегия, паралич, парез.

Предлагаемая классификация Н. К. Боголепова разработана на основе большого количества многообразных клинических наблюдений и данных клинико-анатомического изучения 22 000 случаев сосудистых поражений центральной нервной системы.

Классификация основана на комплексе этиологических, патогенетических, семиологических и клинических показателей (синдром, течение, локализация очага). В начале классификации указаны нозологические формы, отражающие этиологию заболевания, что необходимо для правильного построения диагноза.

Исходя из принципа определения нозологических форм, а тем самым этиологии сосудистого заболевания, выделяются:

  1. Гипертоническая болезнь (с указанием формы и стадий).
  2. Гипотоническая болезнь.
  3. Атеросклероз (общий, преимущественно церебральный, с поражением сердца, аорты и др.).
  4. Болезни артерий (инфекционные, аллергические и другие артерииты). Сюда относятся: а) облитерирующий тромбангиит, б) ревматический васкулит, в) узелковый периартериит, г) артериит при красной волчанке, д) височный артериит, е) сифилитический эндартериит и др.
  5. Болезни вен: а) флебиты мелких мозговых вен, б) тромбофлебит мозговых вен с очаговым размягчением мозга, в) тромбоз синусов твердой мозговой оболочки, г) тромбоэмболия — эмболии и тромбозы мозговых вен (иногда с инфарктом легких, почек и др.).
  6. Аномалии строения мозговых сосудов: а) аномалии мозговых артерий, б) аномалии вен, в) аневризмы интракраниальных сосудов.
  7. Болезни экстракраниальных сосудов: а) аневризмы аорты (врожденная, сифилитическая, расслаивающая аневризма, тромбоз, коарктация и другие), б) аневризма безымянной и подключичных артерий, в) атероклероз, стеноз или тромбоз сонных и позвоночных артерий.
  8. Болезни сердца (кардиоваскулярно-церебральные расстройства): а) врожденные пороки (синие и белые), б) эндокардиты (острый, подострый, хронический, септический, ревматический или другой этиологии), в) тромбы в сердце (эмболия в мозг из ушка левого предсердия), г) инфаркт миокарда с апоплектиформным синдромом, д) аритмия пульса, пароксизмальная тахикардия, мерцание предсердий желудочков, резкое замедление пульса при блокаде сердца, синдром Эдемса — Стокса.
  9. Болезни печени с геморрагическим церебральным синдромом.
  10. Болезни крови (гипохромная и гиперхромная анемия, полицитемия, гемофилия, лейкозы и др.).
  11. Прочие органические заболевания мозга с апоплексиформным синдромом (опухоли, инфекции, интоксикации, травмы и др.).

При различных по этиологии сосудистых поражениях нервной системы развивается недостаточность мозгового кровообращения, обусловливающая разнообразные по патогенезу и степени выраженности нарушения кровоснабжения головного или спинного мозга, расстройства питания мозгового вещества, нарушения биохимических и окислительных процессов.

А. Сосудистые заболевания головного мозга без выраженной недостаточности мозгового кровообращения. Сюда относятся сосудистые заболевания нервной системы (гипертоническая болезнь, атеросклероз и др.) в начальной стадии развития заболевания и при хорошей компенсации церебральной сосудистой патологии.

Б. Интермиттирующие ангиодистонические пароксизмы без стойких общемозговых и очаговых церебральных расстройств с преходящими явлениями недостаточности мозгового кровообращения. Сюда включаются различные по патогенезу и клиническим проявлениям сосудистые пароксизмы, для которых характерны: 1) повторность, 2) непродолжительность, 3) своеобразие и однотипность симптоматики во время приступа, 4) вазомоторный характер пароксизма.

Интермиттирующие ангиодистонические церебральные пароксизмы могут возникать при различных сосудистых заболеваниях: гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах. В патогенезе транзиторных сосудистых церебральных пароксизмов играют роль различные механизмы: 1) нарушение импульсации с экстракраниальных рефлексогенных зон (аорта, синокаротидная зона, сонные и позвоночные артерии и др.), 2) поражение интракраниальных рефлексогенных зон (виллизиев круг, периартериальные сплетения крупных внутричерепных сосудов), 3) патология сердца, 4) внезапное повышение или резкое падение артериального давления. Существенное значение в развитии пароксизмов имеют биохимические и нейро-гуморальные нарушения, возникающие до и во время церебральных сосудистых пароксизмов.

Среди вазомоторных церебральных пароксизмов выделены следующие:

I.  Мигрень с различными проявлениями: офтальмоплегическая, офтальмическая, с рецидивирующим параличом лицевого нерва, гемиплегическая (при нарушении циркуляции в сонной артерии), фациоальгическая (при аномалиях виллизиева круга и аневризме сосудов основания мозга), вестибулярная, церебрально-кардиальная (со стенокардией и пароксизмальной тахикардией), церебрально-респираторная (с астмоидными явлениями и ларинготрахеальными расстройствами), церебрально-абдоминальная (с дисфункцией желудочно-кишечного тракта, желчнопузырная), нейро-эндокринная (овариальная) и др.

II. Преходящая церебрально-сосудистая недостаточность в виде обморока: а) синдром гиперрефлексии синокаротидной зоны, б) ортостатический коллапс при артериальной гипотонии, при нарушении симпатико-адреналовых функций, в) коллаптоидное состояние в связи с недостаточностью сердца (при атриовентрикулярной блокаде, стенозе аортального клапана, тромбозе ушка левого предсердия и др.), г) плеторические церебральные пароксизмы при полицитемии, д) гипоксические церебральные пароксизмы (при недостаточности насыщения крови кислородом в случае пороков сердца и др.).

III. Преходящая мозговая ишемия без инфаркта мозга в зоне васкуляризации ветвей сонных или позвоночных артерий при тромбозе или стенозе экстракраниальных магистральных сосудов или аневризме интракраниальных артерий.

При дифференциации исключаются эпилептиформные припадки, спонтанная гипогликемия, диэнцефальные сосудистые пароксизмы, лабиринтные расстройства и различные мозговые заболевания, протекающие с кратковременным выключением сознания и вазомоторными расстройствами.

В. Острая недостаточность мозгового кровообращения с общемозговыми и очаговыми неврологическими симптомами.

I. Сосудистые церебральные кризы, протекающие с повышением или понижением артериального давления и с преходящими общемозговыми и нестойкими очаговыми неврологическими симптомами. При дифференциации учитывается форма транзиторного церебрального сосудистого криза и патогенез (преходящая недостаточность мозгового кровообращения на почве дисциркуляторных явлений с гипоксией, стазами крови, плазморрагией, нарушением обмена в мозговой ткани, повышением проницаемости стенок сосудов и отеком).

Среди преходящих нарушений мозгового кровообращения выделяются:

1) ангиодистонические кризы в результате: а) спазма мозговых сосудов (ангиоспастический криз), б) ангиопареза при резкой сосудистой гипотонии (коллаптоидного типа криз), в) отека в связи с нарушением проницаемости капилляров при явлениях внутричерепной гипертензии (гипертензионная энцефалопатия), г) стаза крови в капиллярах при повышенной вязкости крови при полицитемии (церебрально-плеторический криз), д) стаза крови в мозговых венах (венозного типа криз), е) гипоксического криза с биохимическими нарушениями, ишемией мозгового вещества с отеком и плазморрагией, иногда с эритродиапедезом;

2) ангиодистрофические кризы — преходящие церебральные расстройства, сопровождающиеся после криза изменением сосудов (расслоение стенки, кровоизлияние в стенку артерии, милиарные аневризмы и др.);

3) церебрально-дистрофические кризы, или динамические нарушения мозгового кровообращения с преходящей локальной ишемией мозга и небольшим некрозом мозгового вещества;

4) ремиттирующая локальная ишемия мозга с преходящей очаговой симптоматикой, предшествующая развитию стойких выраженных функциональных нарушений, обусловленных некрозом мозгового вещества. Выделяется ишемия в результате каротидной недостаточности (рефлекторные спазмы в ветвях передней мозговой или средней мозговой артерии с явлениями преходящей гемиплегии, гемипареза или монопареза, афазии, транзиторного амавротически-гемиплегическогоили асфиго-пирамидного синдрома) и вертебрально-базилярной недостаточности (диплопия, моно-, геми- или квадрипарез, атаксия, дизартрия, гемианопсия или скотомы при поражении ветвей задней мозговой артерии);

5) сочетанные церебрально-экстрацеребральные кризы: коронарно-церебральный, церебрально-ренальный, церебрально-абдоминальный, церебрально-акроспастический.

II. Инсульты:

1) геморрагические (апоплексические): а) внутри- мозговые кровоизлияния в результате разрыва артерии или аневризмы, локализующиеся в полушарии головного мозга, в мозжечке, мозговом стволе и в других отделах мозга; б) диффузное кровоизлияние в результате эритродиапедеза из капилляров или вен в коре, подкорковом белом веществе, внутренней сумке, среднем мозгу, варолиевом мосту, продолговатом или спинном мозгу; в) паренхиматозно-субарахноидальные кровоизлияния в результате просачивания крови из мозга в подоболочечное пространство; г) субарахноидальные кровоизлияния (менингеальные геморрагии), локализующиеся коивекситально или базально, с преимущественным распространением в передней, средней или задней черепной ямке или же в спинномозговом пространстве, возникающие в результате разрыва аневризмы, травмы или инфекции; д) вентрикулярные геморрагии с заполнением всех или бокового, III, IV желудочков, первичные или вторичные (в результате прорыва крови из мозгового вещества в желудочки); е) субдуральная нетравматическая гематома; ж) экстрадуральная нетравматическая гематома.

2) Ишемические: а) церебральный инфаркт в результате тромбоза мозговых сосудов с размягчением головного мозга, мозжечка, мозгового ствола; б)  церебральный инфаркт в результате закупорки сосудов эмболом (эмболическая апоплексия) при бактериальном эндокардите, инфаркте миокарда, преимущественно с поражением перегородки, при пороке сердца с мерцательной аритмией, при тромбофлебите конечностей, при атероматозе или тромбозе аорты, при операциях на сердце (комиссуротомия); в) ишемическое нетромботическое размягчение головного мозга при атероматозе, тромбозе или стенозе магистральных (внутренней сонной или позвоночной артерии) сосудов; г) ишемическое размягчение спинного мозга при тромбозе аорты или нарушения кровообращения в артериях, снабжающих спинной мозг.

Особую группу составляют: а) воздушная эмболия с множественными геморрагиями в мозгу, б) тромбофлебит мозговых вен, в) тромбоз синусов, г) нарушения мозгового кровообращения при закупорке верхней полой вены.

Г. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения.

I. Хроническая церебральная недостаточность. Выделяются три стадии: 1) компенсированная стадия с нерезкими нарушениями функций головного мозга и без глубоких расстройств психики, с сохранной трудоспособностью; 2) ремиттирующая с преходящей ишемией мозга и достаточно хорошей компенсацией; 3) субкомпенсированная стадия с более отчетливыми и стойкими нарушениями функций головного мозга, с преходящими расстройствами мозгового кровообращения, сопровождающимися очаговой симптоматикой, с частичным нарушением трудоспособности в период нарушения компенсации; 4) декомпенсированная стадия с выраженными и стойкими нарушениями функций головного мозга, с продолжительными ухудшениями, с частыми или тяжелыми острыми расстройствами мозгового кровообращения, со стойкой утратой трудоспособности.

II. Хроническая спинальная сосудистая недостаточность с преходящим, парезом и парестезиями в конечностях.

По локализации очагов нарушения мозгового кровообращения выделены:

1) геморрагии: а) интрацеребральные, располагающиеся в полушариях, латерально по отношению к внутренней капсуле (корково-капсулярные) — в лобной, теменной, височной или затылочной долях, или медиально (таламокапсулярные), ограниченные и распространенные (в том числе симметрично в обоих полушариях); б) локальное кровоизлияние в кору, подкорковое белое вещество, зрительный бугор, подкорковые узлы, внутреннюю сумку, мозжечок, средний мозг, варолиев мост, продолговатый мозг, спинной мозг; в) субарахноидальные (конвекситальные, базальные, спинальные и сочетанные); г) субарахноидально-паренхиматозные; д) вентрикулярные (вентрикулярно-паренхиматозные) с прорывом крови в боковые, III, IV желудочки, с заполнением всех желудочков; е) субдуральные гематомы; ж) эпидуральные гематомы; з) тромбоз синусов; и) тромбофлебит мозговых вен; к) другие варианты расположения геморрагических очагов в мозгу;

2) размягчения головного и спинного мозга в результате тромбоза мозговых сосудов с локализацией очагов в зоне васкуляризации передней, средней или задней мозговых артерий и их ветвей, ворсинчатой артерии, передней, средней или задней нижней мозжечковых артерий, передней спинальной артерии и других артерий, питающих головной и спинной мозг;

3) нетромботические ишемические размягчения в зоне васкуляризации ветвей сонной или позвоночных и основной артерий;

4) ишемические геморрагические очаги в результате закупорки артерии эмболомили тромбом с мелкими кровоизлияниями в периферической зоне очага размягчения, в зоне васкуляризации дистальных ветвей закупоренной артерии или в мозговом стволе при большом очаге размягчения в полушариях мозга.

При классификации сосудистых поражений, протекающих с расстройством мозгового кровообращения, нужно учитывать следующее.

Темп развития расстройств мозгового кровообращениям

  1. внезапное без продрома;
  2. острое, после периода интермиттирующей недостаточности мозгового кровообращения;
  3. подострое с предвестниками;
  4. постепенное, медленное без предвестников.

Течение расстройств мозгового кровообращениям:

  1. регредиентное с хорошей реституцией;
  2. регредиентное с недостаточным восстановлением нарушенных функций;
  3. ремиттирующее (с обострениями и осложнениями);
  4. прогредиентное.

Поскольку синдромы отражают локализацию патологического процесса и являются основой синдромологической части диагноза, в группировку включены следующие формы нарушения функций нервной системы:

  1. гемиплегия (капсулярная, альтернирующие параличи и др.), параплегия, моноплегия;
  2. бульбарный и псевдобульбарный паралич;
  3. постапоплексическая хорея, гемибаллизм, паркинсонизм и др.;
  4. гемиальгический (таламический) синдром;
  5. атактически-гипотонический (мозжечковый) синдром;
  6. горметонический синдром;
  7. эпилептиформный апоплексический синдром (асфиксический, судороги и др.);
  8. гипертензионный, или псевдотуморозный, синдром;
  9. агностические, апраксические нарушения;
  10. афазические расстройства;
  11. психопатологические нарушения;
  12. менингеальные явления;
  13. миелитический синдром;
  14. другие формы нарушения функций головного и спинного мозга.

В приведенной группировке указаны различные принципы, которые имеют значение при установлении диагноза, включающего нозологическую форму (отражающую этиологию), характер патологического процесса, локализацию поражения, динамику заболевания (течение болезни и др.) и нарушение функций. Предлагаемая схема не является исчерпывающей, но она отражает основные принцины классификации сосудистых поражений головного и спинного мозга.