Висцеральные расстройства при гепато-лентикулярной дегенерации
Представление о том, что поражение печени при гепато-лентикулярной дегенерации протекает скрыто — неверно. Н. В. Коновалов показал, что в 40% случаев болезни оно бывает выражено отчетливо, проявляясь желтухой, асцитом, геморрагическим синдромом и диспептическими явлениями. Печень вначале бывает увеличенной, затем уменьшается; часто прощупывается ее плотный, острый край. Обострение печеночных нарушений нередко сопровождается лихорадочным состоянием, порою с лейкопенией и относительным лимфоцитозом. Гепатогенные подъемы температуры часто расцениваются как грипп. Пункция печени обнаруживает грубые изменения ее паренхимы. Селезенка часто оказывается увеличенной.
В подавляющем большинстве остальных случаев недостаточность печени может быть обнаружена функциональными пробами, например нагрузкой левулёзой или галактозой. Кривые после нагрузки глюкозой обычно изменены, они то дают необыкновенно высокий подъем с медленным возвратом к исходным цифрам, то оказываются уплощенными. Недостаточность печени может быть выявлена также пробой Квика или пробой Бергмана—Эльбота с нагрузкой билирубином. Количество билирубина в крови и уробилина в моче обычно увеличено. Измененными оказываются осадочные реакции Таката — Ара и Грея (с коллоидным золотом). Содержание белков крови уменьшено; сыворотка обеднена альбуминами. Понижено количество протромбина и фибриногена, синтезируемых в печени.
Почти постоянна гипохромная анемия. Свертываемость крови замедлена, а время кровотечения удлинено. Почти всегда в той или иной степени наблюдается геморрагический синдром: кровоточивость десен, носовые кровотечения, кожные кровоизлияния. Проба жгута и баночная проба Нестерова положительны. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров, их низкую реактивность и застойность кровотока, что получает внешнее выражение в синюшности кистей, стоп, лица, губ и в мраморности кожи на предплечьях и голенях. Часто обнаруживаются мелкие кожные ангиомы и капиллярные эктазии. Эти расстройства наблюдаются более, чем у половины больных. Не так редко развивается синдром пурпуры Шенлейна—Геноха (острый капилляротоксикоз). В основе геморрагического синдрома, наряду с атонией каппиляров, лежит тромбоцитопения, недостаток фибриногена и протромбина, а также каротина и витаминов С, Р и К.
Сосудистая атония обусловливает и понижение кровянного давления, постоянно наблюдающееся при гепато-лентикулярной дегенерации.
Очень часто отмечаются «ревматоидные» боли в суставах, с их опуханием, наступающие порой на фоне лихорадки. На связь гепато-лентикулярной дегенерации с острым суставным ревматизмом указывали уже Штрюмпель, Люти, а затем Остертаг и многие другие. Н. В. Коновалов полагает, что при этом редко дело идет об истинном ревматизме; суставные, а возможно, и сердечные явления (эндокардит) представляют собой выражение аллергического заболевания суставов и эндокарда, в основе которого может лежать патологический процесс в печени, временами обостряющийся под влиянием неспецифических факторов.
Отмечаемая иногда серо-коричневая пигментация кожи (особенно на лице, шее, тыле кистей, а иногда и на туловище) имеет в своей основе нарушение пигментного обмена.