Сердечная мышца и сосуды у больных мышечной дистрофией

В ряде описаний клинической картины прогрессивной мышечной дистрофии имеются указания на заметные патологические явления и нарушения функций сердечно-сосудистой системы. Поэтому представляют интерес имеющиеся данные патоморфологичёского изучения мышцы сердца и сосудов при этом заболевании.

Адаме, Денни-Броун и Пирсон сообщают, что, как правило, интима и медиа сосудов, расположенных в мышечной ткани, утолщены, число клеточных элементов увеличено в умеренной степени. Как правило, гладкая мускулатура сосудов заметно не поражена. Изменения мышцы сердца менее выражены, чем в скелетных мышцах. Истинная гипертрофия сердца, по данным Затухни, Эгертера, Мольтана и Шумана встречается редко; количество жировой ткани в эпикарде хотя и увеличено, но выраженного замещения мышечных волокон сердца жировой тканью не отмечается; в сердечной мышце нередко обнаруживаются пятна серого цвета. Эндокард очень редко кажется утолщенным, клапаны сердца и стенки коронарных сосудов, как правило, не изменены, кроме случаев, когда мышечная дистрофия сочетается с другими заболеваниями. При микроскопическом исследовании наиболее заметны явления фиброза в миокарде, которые варьируют от нерезко выраженного диффузного склероза до образования массивных очагов рубцовой ткани.

Мышечные волокна сердца обычно имеют различную величину и форму; среди них обнаруживаются рассеянные дегенерированные волокна с фрагментацией и утратой исчерченности. В таких местах ядра находятся в состоянии дегенерации. Совершенно отсутствуют выраженные явления, характерные для воспалительной реакции, но местами отмечаются гнезда гистиоцитарной клеточной инфильтрации.

Наличие фиброза сердечной мускулатуры, описанное Затухни и сотрудниками, имеет некоторые черты, характерные для мышечной дистрофии. Благодаря ветвящейся структуре мышечных волокон сердца, однако, невозможно точно выяснить изменений диаметра волокон, характерных для патологии скелетной мускулатуры.