Патологическая анатомия семенной спинальной амиотрофии детского возраста

В ранних патогистологических исследованиях Верднига уже была очерчена определенная морфологическая картина заболевания —- симметричное заболевание передних рогов спинного мозга и дегенерация его передних корешков с очень небольшим участием передних и боковых столбов спинного мозга. Гоффманн также обнаружил исчезновение или атрофию большого числа ганглиозных клеток передних рогов по всему длиннику спинного мозга, особенно в поясничной и шейной его части, атрофию передних рогов спинного мозга, глубокую атрофию мышц. В мышцах им отмечена атрофия волокон и большое количество мышечных ядер. Но, кроме того, Гоффманн отмечает нерезко выраженные изменения в двигательных путях спинного мозга. Эти изменения расположены в спинном мозгу симметрично.

Недавние исследования Тифри, Артюсса и Баржетона относительно 11 секционных случаев отметили в основном ту же картину. Анатомические изменения обнаруживаются в передних рогах спинного мозга, которые иногда уменьшены в размере. Эти изменения занимают весь длинник спинного мозга, но особенно выражены в области шейного и поясничного утолщений. В передних рогах отмечается значительное уменьшение ганглиозных клеток, а иногда их полное исчезновение. Часто встречаются атрофированные клетки с темной цитоплазмой, сморщенные клетки, т. е. картина медленно развивающегося дегенеративного процесса, заканчивающегося полным исчезновением ганглиозных клеток. Исчезнувшие ганглиозные клетки замещаются пролиферацией глии. Одновременно имеется демиелинизация передних спинальных корешков и двигательных нервов. Боковые и задние рога, спинальные ганглии и задние корешки, а также боковые столбы обычно нормальны. Пирамидный путь оказывался во всех случаях несколько бледно окрашенным, очевидно вследствие возраста умерших (до 1 года). Были описаны типичные явления дегенерации в ядрах черепно-мозговых нервов. В последних исследованиях французских авторов чаще других отмечались явления дегенерации в ядрах XII, IX, VI и III нервов. В отдельных случаях наблюдались явления дегенерации в ядрах мозжечка, в зрительном бугре; кора была нормальна.

Исследование мышц, проведенное в 9 случаях, обнаружило типичную неврогенную мышечную атрофию в виде «островков» атрофированной ткани среди здоровых мышечных волокон. Мышечные волокна имели неравную величину; по мере развития болезни большая часть их атрофировалась, становилась тоньше.

В общем, патологоанатомическая картина формы Верднига—Гоффманна идентична с изменениями, характерными для прогрессивной спинальной мышечной атрофии. Как и при форме Аран—Дюшенна, присоединяется иногда бульбарная патология, т. е. имеет место сближение с бульбарным параличом, а может быть и с амиотрофическим боковым склерозом.

загрузка...