Патологическая анатомия невральной мышечной атрофии

Патоморфология этой формы еще заключает в себе ряд неясностей. Основным, по литературным данным, следует считать изменения периферических нервов и нервных корешков в виде перерождения осевых цилиндров и миелиновой оболочки. Могут наблюдаться гипертрофические явления в шванновских оболочках или эндо-периневральной соединительной ткани. Уже в одном из первых патологоанатомических описаний Дюбрейль констатировал изменения в нервных стволах верхних и нижних конечностей в виде их перерождения, закапчивающегося в корешках на уровне шейной и поясничной части спинного мозга. Серое вещество спинного мозга не обнаруживало патологических изменений ; отмечалось небольшое увеличение глии в задних столбах, особенно в нижней части спинного мозга. О гипертрофических явлениях в нервных стволах ни в этом описании, ни в некоторых других нет упоминаний.

Наряду с этим, описывались случаи со значительными явлениями гипертрофии нервных стволов. На это обстоятельство обратили внимание Дежерин, Сотта, Андре Тома и др. Дежерин указывал, что описанные им случаи представляют картину нового заболевания, которое зависит от особенного поражения периферических нервов — интерстициального гипертрофического восходящего неврита, распространяющегося до задних столбов спинного мозга. Макроскопически нервы были увеличены в объеме, что зависело от разрастания соединительной ткани вокруг каждого нервного волокна. Это влекло за собою постепенную атрофию миелиновой оболочки, затем погибал и осевой цилиндр. Эти изменения захватывали как передние, так и задние корешки. Интрамедуллярные отделы передних корешков, равно как и клетки передних рогов, не представляли заметных изменений. Описываемая гипертрофия нервов иногда достигала значительной выраженности. Так, в случае, который приводит Бовери, седалищный нерв достигал толщины 18—19 мм. Увеличенные в числе шванновские клетки являются причиной гипертрофии нервных волокон. Иногда они образуют утолщения в нервных стволах, которые напоминают луковицу и окружают, сдавливают миелиновую оболочку и осевой цилиндр. Одновременно наблюдается также более или менее выраженное в отдельных случаях разрастание соединительнотканных элементов эндо- и периневрия. В некоторых исследованных случаях подобные изменения захватывали все нервные стволы, переходя и на спинномозговые корешки, а также обнаруживались и в некоторых черепномозговых нервах. Разрастание шванновских элементов часто имело диффузный характер. Хотя патологическим процессом могут захватываться все нервные стволы, но иногда он поражает преимущественно отдельные нервные стволы.

Заслуживают интереса данные Бродаля, Свейна, Бойесена и Арне Фровига. Авторы исследовали клинически и патогистологически (при биопсии мыши) 14 больных. Наследственная передача заболевания происходила по доминантному типу. В ранних фазах болезни имелась типичная атрофия групп мышечных волокон, некоторое увеличение числа ядер и некоторое разрастание соединительной ткани. При заболевании, длившемся более 4 лет, мышечная атрофия в виде групп выражена менее, отмечается большее разрастание соединительной ткани и увеличение числа ядер. Отмечается дегенерация саркоплазмы и ядерных образований, дезинтеграция миофибрилл. Гистологические данные могут быть сравнены с изменениями при амиотрофическом боковом склерозе и других мышечных атрофиях, при страдании периферического мотоневрона или с последствиями повреждений нервных стволов. Можно заключить, полагают авторы, что мышечные изменения при данном заболевании обусловлены нарушением периферического моторного неврона.

Спинномозговые корешки поражаются в различной степени, иногда изменения обнаруживаются лишь в отдельных волокнах корешков ; обычно больше изменены задние корешки. В приведенном нами выше исследовании Дюбрейля патологический процесс заканчивался в спинномозговых корешках.

Стенки сосудов нервных стволов бывают утолщены, иногда гиалинизированы. Дежерин и Сотта отметили и в спинномозговых ганглиях явления гиперплазии соединительной ткани, что могло вести к атрофии нервных клеток и волокон. Дежерин при описании одного секционного наблюдения, кроме изменений периферических нервов, указывал, что изменения в спинном мозгу были незначительны и ограничивались столбами Голля и отчасти бурдаховскими столбами. Интрамедуллярные отделы передних корешков, подобно клеткам передних рогов, не представляли изменений. Дюбрейль сообщил о небольшом увеличении глии в столбах Голля, которое в нижней части спинного мозга занимало все задние столбы.

Во всех последующих исследованиях описывались дегенеративные явления в задних столбах, выраженные в большей или меньшей степени. Подтверждались данные приведенных исследований Дюбрейля и Дежерина о более широкой зоне изменений задних столбов в нижней части спинного мозга и о ее сужении вверху, где изменения ограничиваются столбами Голля. Описывались изменения и выпадения волокон, как в задних рогах, так изредка в пирамидных и мозжечковых системах. Нередко отмечалась значительная атрофия клеток передних рогов спинного мозга, особенно в поясничной и шейной части спинного мозга. Иногда наблюдалось перерождение волокон передних корешков спинного мозга. Изредка описывались изменения в клетках ядер блуждающего и подъязычного нервов.

Дежерин описывал в мышцах явления простой атрофии волокон и считал эти изменения вторичными. Дюбрейль описывал простую атрофию мышечных волокон с сохраненной поперечной исчерченностью и увеличением ядерных элементов, мышечные волокна с исчезнувшей поперечной исчерченностью, зернистым изменением мышечной ткани и значительным увеличением ядерных элементов, и, наконец, совершенно дегенерированные мышечные волокна.

Вопрос о том, какое звено патологического процесса является первичным, представляет большое значение для понимания патогенеза процесса. Обнаружение значительных изменений нервных стволов, равно как указания в анамнезе некоторых больных на перенесенную инфекцию или интоксикацию, привлекли основное внимание ряда исследователей к патологии периферической нервной системы. Высказывалось мнение, что невральная амиотрофия является следствием полиневритического процесса. Однако особый характер патоморфологических изменений нервных стволов, сравнительно небольшое поражение спинномозговых корешков, иногда даже их интактность, не позволяли поставить найденные в спинном мозгу изменения в причинную связь с первичной патологией периферических нервов. Против этой теории говорили и слабо выраженные регенераторные явления в нервах. Гофманн, являвшийся вначале сторонником ведущей роли патологии периферической нервной системы, в дальнейшем, на основании новых данных, пришел к выводу о значении также патологии центральной нервной системы.

Петте предлагает теорию, которая может многое объяснить; он указывает на невозможность связать всю картину заболевания с поражением какого-либо одного участка. Он предполагает поэтому, что процесс локализуется в двух областях. Заболевание клеток передних рогов объясняет поражение и отчасти выпадение волокон периферического спино-мускулярного неврона. Заболевание клеток спинномозговых ганглиев делает понятным поражение спинальных чувствительных путей. Данные анатомического исследования подтверждают наличие изменения клеток передних рогов спинного мозга, особенно в поясничном и шейном утолщениях.

Изменения спинномозговых ганглиев менее изучены, однако Петте приводит некоторые данные, подтверждающие его предположения. Он указывает на аналогичную точку зрения Вестфаля, который для объяснения меньшей выраженности дегенеративных явлений в областях, ближе расположенных к центру (передние корешки), приводил мнение Эрба о развитии дегенеративного процесса в дистальных частях неврона.

При невральной амиотрофии, при страдании клеток передних рогов поражаются двигательные нервные волокна для мышц; при заболевании клеток спинномозгового ганглия — волокна, восходящие в задних столбах. Первичное и более глубокое поражение дистальных отделов конечностей — мышц стоп и кистей — может быть объяснено тем, что в первую очередь страдают ганглиозные клетки, которые функционально нагружены больше других. Это — клетки, дающие начало более длинным невронам, клетки пояснично-крестцового утолщения спинного мозга, от которых исходят волокна, иннервирующие мышцы стоп. Поэтому, как правило, позже поражаются мышцы кисти, Подобно этому поражаются также восходящие по всему спинному мозгу волокна, связанные с клетками спинномозговых ганглиев.

Теория, которую Петте предлагает для объяснения патогенеза невральной формы амиотрофии, основана на анализе данных патоморфологического исследования. Разнообразие этих данных, разный удельный вес описанных явлений в отдельных случаях заболевания делают его задачу трудной. Кроме того, Петте, в сущности, не объясняет особенностей патологии периферических нервов, в которых обнаруживаются не только явления дегенерации, характерные для страдания соответствующих клеточных образований, но и массивная своеобразная гиперплазия соединительной ткани (эндо-периневрия) и, особенно, шванновских клеток.

Картина такого гипертрофического неврита своеобразна и очень характерна именно для этой формы. Непонятно, почему при поражении клеток передних рогов и спинномозговых ганглиев, как правило, превалирует патология мышечной системы, определяющая в сущности всю основную клиническую картину, а в чувствительной сфере имеют место непостоянные и не столь значительные изменения.

Далее Петте совершенно не останавливается на вопросе о том, какой процесс является причиной столь своеобразного поражения клеток передних рогов и клеток спинномозговых ганглиев (своеобразная интоксикация, семейно-наследственное нарушение обмена веществ или иные моменты). Клинический анализ не дает, в сущности, никаких опорных пунктов для подобных предположений.

Таким образом, следует признать патогенез этой формы пока еще не выясненным. Можно упомянуть о своеобразной трактовке патоморфологических данных, которую предлагает Билыиовский. Исходя из того, что в основе гипертрофического неврита лежит массивная пролиферация шванновских клеток, которая может охватить всю периферическую нервную систему, он приходит к заключению, что этот процесс, в сущности, есть не что иное, как своеобразная форма невриноматоза. Таким образом, Бильшовский сближает это заболевание с таким системным поражением, как болезнь Реклингаузена. Известно, что в основе так называемого неврофиброматоза лежит невриноматоз, который поражает часто спинномозговые корешки (цит. по Петте). Эта остроумная гипотеза Бильшовского не может, однако, дать объяснение всем деталям клинической картины невральной мышечной атрофии.

Как подвид невральной мышечной атрофии, выделяется описанная Дежерином и Сотта форма, клиника которой характеризуется утолщением нервных волокон. Название, — прогрессирующий гипертрофический неврит, — данное ей авторами, сохранилось за нею, хотя оно не исчерпывает всех особенностей довольно сложной клинической картины этого заболевания. Дежерин, Мари и другие обнаруживали у отдельных больных нистагм, миоз, неравномерность зрачков при их вялой реакции ; в одной семье наблюдался кифосколиоз, стреляющие боли, дизартрия и атаксия. Гофманн также наблюдал подобные симптомы, и кроме того, обратил внимание на понижение электровозбудимости нервных стволов и появление реакции перерождения.

Более поздние описания были сделаны Суком и Бертраном, С. H. Давиденковым, Слауком. При этой форме отмечалось наличие плотных, твердых на ощупь нервов, безболезненных нервных стволов без увеличения их объема. Такие формы могут считаться как бы стертыми и не всегда правильно распознаются, равно как и случаи с отсутствием сухожильных рефлексов в качестве единственного патологического симптома. С. Н. Давиденков описывает и приводит фотоснимок больного с гипертрофией большого ушного нерва; последний ясно виден на шее при ротированной в противоположную сторону голове.

Тевенар и Берде описали 2 случая, когда вопрос о том, является ли наблюдаемое заболевание амиотрофией Шарко—Мари или гипертрофическим интерстипиальным невритом, вызывал значительные затруднения. Клинические данные и патогистологическое исследование полученной при биопсии ветки большого ушного нерва дали основание авторам полагать, что гипертрофический неврит является лишь вариантом тканевой реакции в группе хронически прогрессирующих дегенеративных форм, а не самостоятельной, отдельной клинической единицей. Авторы считают возможным определить подобные случаи как амиотрофия Шарко—Мари с гипертрофией нервов.

В общем картина классической невральной мышечной атрофии отличается от гипертрофического интерстициального неврита, в сущности, только явлениями выраженной гипертрофии нервных стволов. Все остальные симптомы могут наблюдаться как при первой, так и при второй форме. Вряд ли имеет значение разделение невральной мышечной атрофии на большое число клинических вариантов на основании случайной комбинации тех или иных симптомов. Ни сравнительные клинические данные, ни данные анатомического исследования не дают основания для такого излишнего дробления.

Из всей группы собственно невральной амиотрофии и невральной амиотрофии с гипертрофией нервных стволов имеются основания выделять только вариант, изученный С. Н. Давиденковым — лопаточно-перонеальную форму, представляющую значительный интерес и своеобразные клинические особенности.

загрузка...