Патологическая анатомия хронической прогрессирующей офтальмоплегии

Особый интерес представляет клинико-анатомическое наблюдение Лангдона и Кадваладера. В семье больной подобных заболеваний не наблюдалось. В 43-летнем возрасте больная заметила птоз одного верхнего века, затем постепенно развился двусторонний птоз и полная наружная офтальмоплегия. Больная умерла от пневмонии в возрасте 84 лет.

Авторы приводят данные микроскопического исследования области ядер глазодвигательных, блоковндных и отводящих нервов и их нервных стволов. Клетки ядер блоковидных и отводящих нервов сравнительно хорошо окрашивались; отмечался нередко выраженный их хроматолиз, число их было уменьшено. Отдельные нервные клетки варьировали в форме, размер некоторых клеток был несколько уменьшен. Число клеток глазодвигательных нервов было также несколько уменьшено, особенно в каудальной части ядер, размеры клеток были различны, в некоторых клетках имелись явления хроматолиза. Клетки ядер Эдингера—Вестфаля—Даркшевича — без заметной патологии. Стволы всех глазодвигательных нервов казались несколько истонченными, но красились хорошо. Ядра других черепномозговых нервов не представляли заметных изменений.

На основании приведенных данных, авторы относят заболевание к группе неврогенно обусловленной мышечной патологии. В основе последней лежит дегенерация клеток глазодвигательных нервов, которая может быть спорадической, как в данном случае, или наследственно обусловленной.

Мы сочли нужным привести это наблюдение более детально, так как в нем подробно сообщаются данные гистологического исследования. Так же подробно описал свое наблюдение Иедловский. Он наблюдал больную, которая в течение 6 лет страдала двусторонним птозом и прогрессирующей хронической наружной офтальмоплегией. Больная умерла на 29-м году жизни от пневмонии. В ядрах глазодвигательных, блоковидных и отводящих нервов число нервных клеток оказалось несколько уменьшенным, некоторые клетки имели неправильную форму, ядра их местами были пикнотичны. Соответствующие нервные стволы на всем своем протяжении были не изменены. Глазные мышцы оказались истонченными, несколько бледными и атрофичными, — возможно, вторичная атрофия. Изменения клеток глазодвигательных нервов были более выражены, чем в предыдущем наблюдении. Сохранность волокон соответствующих нервов не совсем понятна.

В приведенных двух описаниях изложены основные черты патогистологической картины прогрессирующей офтальмоплегии. Аналогичные данные имеются и в других подобных наблюдениях.

Патологический процесс при прогрессирующей офтальмоплегии может охватить ядра всех глазодвигательных нервов. Изменения в отдельных группах ядер не всегда выражены симметрично, в неодинаковой мере поражены ядра отдельных глазодвигательных нервов. В ганглиозных клетках этих ядер исчезает нисслевская зернистость, клетки насыщены пигментом, дендриты их атрофированы. Постепенно большая часть клеток ядер исчезает. Нервные волокна внутри ядер, образующие сеть, в значительной мере демиелинизированы. Местами видны дегенеративные изменения в нервных волокнах корешков и нервов. Атрофические изменения мышечных волокон, как видно из приведенных описаний, выражены весьма отчетливо. Мышцы бледны, истончены; некоторые довольно резко. Отмечается некоторое разрастание соединительной ткани, увеличение числа мышечных ядер. Некоторые мышечные волокна резко истончены (до 10—20), другие — нормальной величины, изредка попадаются и патологически увеличенные волокна.

Лечение прогрессирующей офтальмоплегии необходимо проводить, учитывая возможность симптоматической природы процесса. Поэтому при наличии каких-либо указаний в этом отношении показано антисифилитическое лечение (пенициллин, биохинол). Во всяком случае, показано применение антибиотиков (пенициллин, стрептомицин, биомицин), так как высказывались предположения об инфекционной природе прогрессирующей офтальмоплегии, по аналогии с амиотрофическим боковым склерозом.

Давно применявшееся лечение стрихнином не давало заметного эффекта. Более действенными иногда являются дибазол, прозерин, витамины В1; В12, Е (альфа-токоферрол). Гийен и Алажуаннн советуют применять трансцеребрально ионофорез с препаратами йода. Они же выдвигают, по-видимому, ценное предложение о применении глубокой рентгенотерапии.

Adblock
detector