Патологическая анатомия гепато-лентикулярной дегенерации

Изменения, обнаруживаемые в мозгу, всегда оказываются рас­пространенными, и патологический процесс отнюдь не является системным. Особенно типичной и наиболее частой находкой является размягчение чечевичных ядер, преимущественно склорлупы, с разре­жением ткани, благодаря образованию мелких кист, и сморщиванием.

Страдают также и другие образования, располагающиеся по сте­пени поражения примерно следующим образом: хвостатое тело, наруж­ный членик бледного шара, глубокие слои коры, зубчатые ядра моз­жечка, подбугорные ядра. В остальных местах изменения менее выра­жены. Порою размягчения бывают очень тяжелыми и распространен­ными. При экстрапирамидно-корковой форме, в частности, могут подвергаться размягчению очень большие, порой симметричные участки мозговой коры.

Н. В. Коновалов делит все изменения на ангиотоксические и цитотоксические.

Ангиотоксическии компонент. На первый план выступает атония сосудов, особенно мелких, с возникновением стазов; сосуды расширены, переполнены кровью, контуры их неправильны. Стенки сосудов также изменены. Наблюдается размножение клеток адвентиции и эндотелия, часто с отложением в них липоидов и разрастанием аргирофильных волокон, гиалиноз капилляров. Увеличение пермеабельности сосудис­тых стенок ведет к периваскулярному отеку со скоплением вокруг сосудов жидкости, содержащей белок. В результате возникает аноксия нервной ткани и ее гибель. Реакцией на аноксию является размножение микроглии и разрастание ретикулярных и коллагеновых волокон, что предшествует гибели паренхимы.

Размягчению подвергаются преимущественно те участки серого вещества, которые особенно богаты капиллярами и, следовательно, нуж­даются в усиленном снабжении кислородом (например, глубокие слои мозговой коры, паравентрикулярные и параоптические ядра подбугорной области и т. д.).

Несмотря на наличие распространенных стазов, тромбирования сосудов при гепато-лентикулярной дегенерации не наблюдается, ве­роятно, благодаря уменьшению содержания протромбина и фибрино­гена. Наоборот, геморрагии и следы их в виде скоплений гемосидерина, порою обширных, обнаруживаются постоянно.

Цитотокеическии компонент заключается в распространенных деге­неративных изменениях нервных клеток и макроглии, часто заканчивающихся их гибелью или превращением в своеобразные формы. Осо­бенно характерно появление глии Альцгеймера, которая не является врожденно неполноценной, а образуется, как показал Н. В. Коновалов, из обычных астроцитов. Различают два ее типа. Первый тип — это клетки с большим, порою гигантским телом, часто превосходящие по размерам наиболее крупные клетки мозговой коры. Их круп­ные ядра богаты хроматином, нередко дольчаты. В некоторых клетках ядра, наоборот, мелкие, сморщенные, пикнотические (клетки Опальского).

Второй тип—крупные, лишенные цитоплазмы, «голые» ядра. Второй тип обычно преобладает; голых ядер особенно много там, где уже развивается разрежение нервной ткани.

Наряду с этими классическими патологическими формами глии встречаются и другие — «голые» ядра малой величины и огромные не­правильной формы ядра, богатые хроматином. В теле и отростках астро­цитов часто можно видеть зерна аргирофильного пигмента, окрашиваю­щегося тнонином в желто-зеленый или темно-зеленый цвет; ядра их набухают, увеличиваются, беднеют хроматином; цитоплазма и отростки атрофируются и перерождаются (превращение астроцитов в альцгеймеровскую глию).

Изменения нервных клеток также распространены. Повсюду можно видеть клетки с хромолизом в различных стадиях «хронического заболевания» Ниссля; реже встречается их «тяжелое» и «отечное» забо­левание. Наряду с этим, что особенно характерно, постоянно встреча­ются нервные клетки, очень похожие на глию Альцгеймера.

Сходные клетки обнаруживаются также в печени и извитых канальцах почек. В основе этих клеточных изменений лежит один и тот же фактор в виде однотипного нарушения клеточного обмена, вероятно, обмена нуклеиновых кислот.

При специальном исследовании в мозге, особенно в подкорковых узлах, обнаруживаются зерна меди, находящиеся преимущественно в наиболее тяжело измененных клетках, а также и между клетками.

Печень уменьшена вследствие атрофического цирроза и бугриста. Под микроскопом участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регене­рации, порою весьма бурной. Вокруг, иногда и внутри долек, можно видеть разрастания рубцовой, а также и молодой соединительной ткани, которая бывает порою очень богата сосудами. Специальная методика выявляет в печени значительное количество зерен меди.

Селезенка увеличена, ее пульпа гиперплазирована. Иногда отме­чается диффузный фиброз селезенки. В почках обнаруживаются жиро­вое перерождение эпителия, явления нефрита, отложения извести. Со стороны других органов, включая железы внутренней секреции, не отмечается сколько-нибудь значительных или специфических изме­нений.

Adblock
detector