Патологическая анатомия дистрофической миотонии и миотонии томсена

При патологоанатомическом исследовании в первом подробно изученном случае миотонической дистрофии, которое произвел Штейнерт, были обнаружены явления старого туберкулезного процесса с хроническим фиброзным плевритом и резкая атрофия обоих яичек. Головной и спинной мозг макроскопически не были изменены. В оболочках — явления арахноидита. Ганглиозные клетки головного мозга оказались нормальными, равно как и миелиновые волокна.

Число ганглиозных клеток передних рогов спинного мозга было нормальным. Местами в них определялся хроматолиз, во многих клетках скопления масс пигмента. Увеличения числа глиальных клеток нигде не отмечалось. На всем протяжении спинного мозга в задних столбах имело место значительное, довольно четко отграниченное выпадение волокон. Волокна задних корешков были очень разрежены. Передние рога и передние корешки были совершенно интактны.

Анатомическое исследование мышц выявило местами явления простой атрофии, а местами цирроза мышечной ткани. В участках простой атрофической дегенерации имелись многочисленные измененные волокна. Значительно увеличенная межуточная ткань состояла то из более плотной, то более рыхлой соединительной ткани. На месте исчезнувших волокон определялись либо единичные волоконца вокруг увеличенных мышечных ядер, либо пустые волокна сарколеммы и кучки или ряды мышечных ядер. Внутри большинства исследованных мышц находились ядра, в особенно большом количестве они определялись в грудино-ключично-сосковых мышцах и в сгибателях предплечья. Поперечная и продольная исчерченность, в общем, были хорошо сохранены.

Таким образом, в приведенном исследовании Штейнерта в центральной нервной системе не было найдено каких-либо заметных изменений, которые могли бы объяснить основные симптомы заболевания. Наиболее выраженными и неожиданными явились значительные изменения, которые Штейнерт обнаружил в спинном мозге — демиелинизация задних столбов и задних корешков, сходная с изменениями при сухотке спинного мозга.

Учитывая некоторые симптомы у своих больных, отчасти напоминавшие табетические (в виде легкой атаксии), Штейнерт, Куршмап и др. нередко упоминали о дистрофически-табетических явлениях при миотонической дистрофии. Анатомическая находка Штейнерта давала почву для подобного понимания этих симптомов. Между прочим, многие пытались объяснить исчезновение сухожильных рефлексов наличием спинальной патологии. Мы уже указывали на неправильность такого обобщения.

Однако другие исследователи не могли подтвердить данных Штейнерта о дегенерации задних столбов спинного мозга. Так, Гоффманн не нашел подобных изменений. Гитценбергер также не обнаружил в спинном мозгу изменений, характерных для табеса, а описывал изменения в ганглиозных клетках шейно-грудного отдела спинного мозга. Эти клетки в боковой группе передних рогов были гиалинизированы, уменьшены в числе, малы, сморщены. В ядре лицевого нерва отдельные клетки были сморщены и лишены нисслевской зернистости.

Фишер приводит подробное описание патоморфологического исследования одного случая миотонической дистрофии (больной погиб от пневмонии). На секции макроскопически никаких заметных уклонений от нормы в центральной нервной системе не было обнаружено. Имелась выраженная атрофия яичек. Другие железы внутренней секреции не были изменены.

При микроскопическом исследовании головного мозга, мозжечка и варолиева моста патологических изменений не было выявлено. В спинном мозгу не было найдено никаких дегенеративных изменений, в частности в задних столбах. Осевые цилиндры и миелиновая оболочка хорошо сохранены, гиперплазии глии не отмечалось; не было скопления зернистых клеток, что могло бы указывать на гибель нервных элементов. Ганглиозные клетки также в норме.

В случаях Эди и Гринфельда, и Куршманна также не было обнаружено каких-либо изменений в головном и спин, ном мозгу, которые могли бы подтвердить данные Штейнерта.

Вайль и Кешнер описали случаи миотонической дистрофии, когда на секции была обнаружена глиома левой височной доли (с частичным разрушением левого бледного членика) и туберкулезный менингит. Кроме того, имелись дегенеративные изменения в клетках вегетативных ядер гипоталамической области, в продолговатом мозгу и в боковых рогах спинного мозга (в грудном отделе). Эти данные представляют интерес, так как в данном случае имелась патология вегетативных центров. Однако делать на основании этого наблюдения патогенетические выводы трудно, так как наличие большой опухоли головного мозга и туберкулезного менингита могло оказать существенное влияние на различные структуры и функции центральный нервной системы.

Кешнер и Девисон исследовали гистологически случай миотонической дистрофии и нашли изменения в ганглиозных клетках боковых рогов спинного мозга и в ядрах промежуточного мозга. Изменения в мышцах оказались характерными для миопатии.

Значительный интерес представляет известное исследование Фуа и Николеско. В этом случае миотонической дистрофии отсутствовали указания на какие-либо процессы воспалительной природы. Процесс носил дегенеративный характер: были обнаружены тяжелые дегенеративные изменения в продолговатом мозге, гибель нервных клеток в области бледного членика и чечевидного ядра. В меньшей степени подверглись дегенерации клетки черной субстанции. В гипоталамических ядрах и в сером бугре имелась выраженная атрофия клеток. Следует подчеркнуть полную сохранность ганглиозных клеток двигательных ядер мозгового ствола.

Таким образом, в данном случае можно говорить об избирательном поражении элементов центральных вегетативных систем. Оба последние исследования могут иметь значение для понимания патогенеза заболевания.

Слаук, повторно исследуя случаи Гоффманна, подтвердил отсутствие заметных изменений в головном мозгу, гипоталамусе и в стриатум. В спинном мозгу не было найдено дегенеративных изменений в задних столбах, о которых писал Штейнерт. Небольшие изменения были обнаружены в спинном мозгу, именно в наружно-задней части передних рогов и между передним рогом и желатинозной субстанцией заднего рога, где отмечалось исчезновение клеток и имелась картина невронофагии. Неясно, можно ли на основании этих незначительных изменений делать какие-либо определенные выводы о патогенезе заболевания.

Таким образом, патоморфологические исследования центральной нервной системы не давали, в сущности, определенных данных, которые могли бы являться основанием для выводов относительно этиологии и патогенеза заболевания. Данные исследования Вайля и Кешнера при всем их интересе, как уже было сказано, не безупречны, а исследование Фуа и Николеско является пока единственным.

В свете учения Л. А. Орбели о трофически-адаптационной роли симпатической нервной системы и исследований Куре о 4-членной иннервации мышц, конечно, в дальнейшем следует обратить особое внимание на изучение центральных вегетативных механизмов (межуточный мозг, серый бугор, подкорковые ганглии), а также некоторых отделов коры головного мозга, боковых рогов спинного мозга и ядер пограничного симпатического ствола.

Патологоанатомические исследования желез внутренней секреции не выявили каких-либо существенных изменений. Фишер, который склоняется к признанию патогенетического значения внутрисекреторной патологии, не мог констатировать патологических изменений в щитовидной железе, гипофизе и надпочечниках. Единственный тип патологии желез внутренней секреции, который был отмечен еще Штейнертом, — атрофия яичек, является одним из наиболее закономерных феноменов при миотонической дистрофии.

Патогистологическое изучение мышечной ткани при миотонической дистрофии представлено сравнительно небольшим количеством исследований. Так, Фишер указывает, что мышечные волокна очень узки, волнообразны, местами их непрерывность нарушена, отмечается разная степень окрашиваемости мышечных волокон. Поперечная исчерченность в общем сохранена, но местами неясна. Ядра заметно увеличены в числе, часто расположены внутри волокон длинными рядами, местами имеется образование вакуоль в первичных мышечных волокнах. Заметно разрастание пери- и эндомизия.

Подробные данные о мышечной патологии при дистрофической миотонии приводит Слаук. Он описывает расплавление мышечных волокон, идущее с периферии к центру. Просветление и разрушение мышечной плазмы происходит неравномерно. Оно начинается и достигает наибольшей интенсивности вокруг ядер. Еще красящаяся часть мышечных волокон кажется изъеденной. Между хорошо окрашенными наблюдаются совершенно расплавленные части мышечной плазмы. Благодаря растворению и частичной резорбции мышечной сарколеммы местами располагаются на расстоянии от окрашенной плазмы части плазмы с ядрами. Пристеночные и расположенные внутри волокон ядра окружены светлой полоской растворенной мышечной плазмы.

Ядра, расположенные внутри волокон, имеются даже в большем количестве, чем при прогрессивной мышечной дистрофии; это особенно выражено в далеко зашедших стадиях заболевания.

При миотонической дистрофии, по данным Слаука, ряды ядер достигают особенно большой длины. На основании этих исследований, он приходит к выводу, что гистологические изменения при миотонической дистрофии и при прогрессивной мышечной дистрофии принципиально идентичны.

загрузка...