Патологическая анатомия болезни Хантингтона

При хорее Хантингтона макроскопически обнаруживается об­щая или частичная атрофия мозга, резче выраженная в лобных и затылочных долях, уменьшение веса мозга до 800—1200 г и расшире­ние третьего и боковых желудочков, особенно в области переднего рога. Обычно выступающая в просвет желудочка головка хвостатого тела уплощена. Ее объем уменьшен от 1/₃ до 1/7, Расширение вентрикулярной системы иногда сопровождается изменением эпендимы. Вследствие резкого умень­шения объема хвостатого тела и скорлупы, внутренняя капсула пред­ставляется необычно широкой. Нередко наблюдаются изменения со стороны оболочек мозга, которые описываются, обыч­но, как лептоменингит, с частичным вовлечением твердой мозговой оболочки и непостоянными кровоизлияниями. Удель­ный вес перечисленных изменений в каждом отдельном случае неодина­ков. Например, Линд в 6 изученных им случаях не мог кон­статировать лептоменингита. Более постоянны атрофия извилин и ис­тончение мозолистого тела. Сосу­дистые изменения чаще всего носят атеросклеротический характер и ничего специфического для хореи Хентингтона не представляют.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются харак­терные изменения в коре и подкорковых узлах. Изменения в коре особенно интенсивны в лобно-височных и затылочных областях, а также в области центральных извилин. Поражаются, главным образом, 2 и 3-й подслои 111 и IV слоев коры, причем страдают по преимуществу мелкие клетки. В отдельных случаях повреждаются V—VII слои. Вилсон указывает на сморщивание и умень­шение количества клеток III, V и VI слоев коры головного мозга и подчеркивает, что IV слой коры почти всегда полностью сохранен; клетки Беца в патологический процесс не вовлекаются. Заболевшие клетки дают частично картину хронического клеточного заболевания, частично в них наблюдается отложение липофусцина. На месте атро­фированных клеток, в суженных вследствие этого слоях коры, обна­руживается разрастание глии. Особенно это касается микроглиальных элементов. Наблюдается скопление круглых клеток вокруг поражен­ных ганглиозных, а также по ходу сосудов. Глиальная ткань в виде толстого слоя покрывает поверхность мозга и область эпендимы. В разных местах могут быть обнаружены исполинские мультинуклеарные глиальные клетки. Изменения касаются также тангенциальных, ради­альных и других миелиновых волокон.

Нередко наблюдается капиллярный фиброз как артериол, так и венул, с небольшими очажками вторичного некроза. Эти изменения не специфичны для какой-либо определенной области коры.

Поражения подкорковых узлов и субталамических областей при хорее Хантингтона впервые были выявлены Альцгеймером и подтверждены затем Пфейфером, Бильшовским и рядом других исследователей. Хаит, Ц. и О. Фогт, Якоб обнаружили преимущественное поражение мелких клеток скорлупы и хвостатого тела. Крупные клетки полосатого тела, по одним авторам, не изменены, по другим — вовлечены в процесс, но в меньшей степени или, — что, по-видимому, более пра­вильно, — поражаются в поздних стадиях болезни. Нередко полосатое тело сморщено за счет атрофии клеток и их волокон (фиброзное состояние Фогтов). По краю скорлупы и хвостатого тела наблюдается глиоз.

Изменения в бледном шаре проявляются в виде атрофий неостриарных волокон, разрастания глии и сморщивания этого образования.

Разрастание глиальных элементов в какой-то мере связано с паренхиматозными изменениями, но дело не доходит до образования глиозных рубцов.

Со стороны сосудистой системы постоянно отмечается капилляр­ный фиброз.

Галлерворден характеризует изменения, наблюдаемые в клетках, как хроническое или острое заболевание. Мелкие клетки поло­сатого тела начинают плохо краситься, тело клетки уменьшается вплоть до обнажения ядра, которое в конце концов также гибнет. Количество клеток резко уменьшается, что обычно обнаруживается при их под­счете. В тяжелых случаях мелкие клетки дорсального отдела задней и средней части скорлупы почти полностью гибнут; в хвостатом ядре изменения выражены меньше; медио-вентральная часть полосатого тела страдает незначительно или вообще не поражается. Крупные клетки полосатого тела вовлекаются в процесс только в поздних стадиях болезни. Соседние отделы бледного шара бедны афферентными волокнами, приходящими из скорлупы, дегенерированы, умень­шены в объеме. Одновременно в них отмечается разрастание глии. В тяжелых случаях, как указывает Хасслер, нервные клетки наружного членика бледного ядра атрофируются, реже и слабее, чем это бывает выражено во внутреннем членике. Гибель клеток бледного шара обычно наблюдается у больных с мышечной ригидностью. Степень изменений бледного шара и степень мышечной ригидности зависят от длительности заболевания. Однако, если заболе­вание начинается в молодом возрасте и быстро прогрессирует, то указанные изменения могут наблюдаться при относительно небольшой давности заболевания.

Гринфельд находил при пресенильной прогрессирующей хорее такие же изменения, как и при хорее Хантингтона. Эти изме­нения проявлялись, главным образом, гибелью нервных клеток и фиброзным глиозом в полосатом теле.

В конечных стадиях хореи Хантингтона наблюдаются более обширные поражения. Вследствие гибели волокон, приходящих из скорлупы к люисову телу, поражаются клетки последнего. В ретикулярной области черной субстанции обнаруживаются разрастания глии в виде полосок. Описана дегенерация стрио-нигрального тракта. Клетки черной субстанции сохранены, но иногда уменьшены и бедны меланином. Гибель клеток полосатого тела, получающих возбуждающие импульсы из клеток центрального ядра зрительного бугра, приводит к транскортикальной дегенерации клеток последнего. Однако может наблюдаться первичное поражение центрального ядра зрительного бугра с незначительными изменениями в клетках полосатого тела.

В некоторых случаях при хорее Хантингтона поражается лате­ральное ядро серого бугра и, редко, другие ядра гипоталамуса. Довольно часто обнаруживается поражение клеток зубчатого ядра мозжечка, олив и их проводящих путей.

В редких случаях хореи Хантингтона, когда наряду с гиперкинезами наблюдается атрофия мышц, обнаруживается гибель клеток переднего рога с реактивными разрастаниями глии.

Изменения в оболочках мозга при хорее Хантингтона весьма разнообразны. Инфильтрация пиальных клеток и гиперплазия арахноидального эндотелия дает картину лептоменингита, который иногда необычайно резко выражен, но в той или иной степени обнаруживаются всегда. Маленькие круглые клетки иногда скапли­ваются в виде периваскулярных муфт.

Наружная оболочка сосудов утолщена, склерозирована, мы­шечная атрофирована, адвентиция гипертрофирована. Почти всегда наблюдается фиброз артериол и венул.