Офтальмическая миопатия

Офтальмическая миопатия (или прогрессивная дистрофия наружных глазных мышц).

Первое описание изолированного поражения наружных мышц глаз в внде выраженного двустороннего птоза и наружной офтальмоплегии было сделано Грэфе в 1868 г.

Среди большого количества последовавших затем сообщений с описанием этой клинической картины (более 100 наблюдений) следует оставить в стороне случаи, где эта картина являлась одним из симптомов различной церебральной патологии, в частности базального сифилитического менингита.

Вопрос о патогенезе этого явления, о том, какой процесс лежит в его основании, трактовался различно. Большинство авторов ставило это заболевание в зависимость от патологического процесса в ядрах глазодвигательных нервов, проводя аналогию со спинальной амиотрофией Аран—Дюшенна.

Предположение о том, что основой патологического процесса является хронический дегенеративный процесс в ядрах глазодвигательных нервов, высказанное Мёбиусом, получило признание в исследованиях Вильбранда и Зенгера.

Однако, наряду с этим неврогенным пониманием процесса, появились данные о его миопатической природе. Первым высказал подобное мнение Фукс в 1890 г. Он наблюдал 5 больных женщин с выраженным двусторонним птозом и атрофией верхних век. В одном случае имелись указания на семейный характер заболевания. При операции, произведенной для исправления птоза, был удален кусок мышцы, при гистологическом исследовании которого некоторые мышечные волокна оказались атрофичиыми, и было найдено разрастание соединительной ткани. Выраженной гипертрофии волокон он не обнаружил, но некоторые оказались увеличенными в диаметре до 65 отмечалось увеличение числа ядерных образований. Фукс пришел к выводу, что в данном случае имелась первичная мышечная атрофия мышцы, поднимающей верхнее веко. Он оговаривается, что микроскопическая картина не дает, однако, права с уверенностью отвергнуть мысль о неврогенной природе процесса.

Вскоре после сообщения Фукса появляется работа Силекса, наблюдавшего 2 больных женщин с нарастающим параличом мышцы, поднимающей верхнее веко. В одном случае в кусочке мышцы, удаленной во время косметической операции, он обнаружил при микроскопическом исследовании картину, характерную для прогрессивной мышечной дистрофии. Диаметр мышечных волокон был различен, в пределах от 5 до 110 х; между ними отмечалось разрастание соединительной и жировой ткани; в некоторых волокнах отмечено образование вакуолей. Автор считает, что в его наблюдении так же, как и в случаях Фукса, имеется картина прогрессивной мышечной дистрофии, локализующейся в одной мышце.

Хотя в большинстве сообщений высказывается мнение о первичной ядерной дегенерации, однако имеется ряд наблюдений, которые дают основание для допущения миопатической природы процесса. Так, неоднократно отмечалась слабость и атрофичность мышц, иннервируемых другими нервами, кроме глазодвигательных (слабость круговой мышцы глаза и жевательной мускулатуры).

В ряде других наблюдений птоз и офтальмоплегия являлись частью более сложной клинической картины, характерной для прогрессивной мышечной дистрофии. Интересно наблюдение М. П. Никитина, описавшего своеобразную картину заболевания брата и сестры (родители находились в кровном родстве). Оно проявилось двусторонним птозом и наружной офтальмоплегией, одновременно имелись нерезко выраженная патология мышц, иннервируемых V, VII, IX, X и XII нервами. Кроме того, имелась диффузная атрофия мышц конечностей и туловища, характерная для прогрессивной мышечной дистрофии.

Позже М. Н. Никитин привел еще 2 сходных наблюдения. У одной больной, наряду с птозом и ограничением движения глазных яблок вверх, отмечалась диффузная атрофия мышц левого плечевого пояса, а также исхудание мышц левой ноги с заметным понижением сухожильных рефлексов. У второго пациента имелись жалобы на слабость, затруднение при ходьбе, нерезкий двусторонний птоз и почти полная наружная офтальмоплегия. Атрофий у этого больного не было отмечено, но имелось резкое увеличение объема икроножной мускулатуры (псевдогипертрофия).

Таким образом, и в 2 последних наблюдениях имелось рудиментарное проявление развивающейся миопагии с необычным вовлечением в процесс глазодвигательной мускулатуры. Миопатия была выражена значительно менее резко и типично, чем у описанных ранее брата и сестры, но, тем не менее, надо признать наличие именно этой патологии.

Говерс описал больную, у которой в течение 3 лет появились двусторонний птоз и наружная офтальмоплегия, позже ослабели и атрофировались круговые мышцы глаз и лицевые мышцы ; затем атрофия охватила мышцы рук и перешла на мышцы тазового пояса. Говерс полагает, что в этом случае имела место прогрессивная мышечная дистрофия, приближающаяся по своим проявлениям к типу Ландузи—Дежерина.

Аналогичное сообщение принадлежит Десогюсу: птоз и слабость глазодвигательных мышц развились в возрасте 22 лет, через 9 лет появилась слабость мускулатуры лица и атрофия мышц плечевого пояса и верхних конечностей. Автор считает, что в данном случае речь идет о миопатии с необычным началом в виде паралича глазодвигательных мышц.

В 1936 г. Мартин приводит 3 аналогичных наблюдения, а в 1941 г. Тиебо описал больного, у которого в 8-летнем возрасте появился птоз, спустя 4 года слабость мышц плечевого пояса, а в 16-летием возрасте появилась слабость мышц тазового пояса. В общем, картина заболевания напоминала эрбовскую форму миопатии. Аналогичные наблюдения приведены были ранее Оппенгеймом.

Подробные данные микроскопического исследования иссеченного во время операции кусочка мышц приводит в 1933 г. Волларо. Круговая мышца глаза истончена, отдельные мышечные волокна значительно варьируют в объеме; некоторые из них значительно уменьшены, их поперечная исчерченность стушевана, в некоторых — многочисленные ядра. Кожа и подкожная клетчатка век атрофичны. Интересно предположение автора, который считает, что весь процесс является проявлением трофической патологии, результатом патологии симпатической нервной системы. Описанные им изменения очень близки к наблюдаемым при мышечной дистрофии.

Сунага исследовал наружные мышцы глаза в 2 случаях прогрессивной мышечной дистрофии и обнаружил гистологические изменения, характерные для миопатии. Он сообщает также, что после экстирпации ресничных узлов у собак в наружных мышцах глаза им выявлена картина, очень сходная с наблюдавшейся при мышечной дистрофии. Эти данные сближаются с известным исследованием Куре, которое будет приведено ниже.

Наиболее доказательными являются данные Килога и Невина о 5 больных с выраженной прогрессивной дистрофией наружных мышц глаза. Во всех случаях имелся выраженный птоз верхних век с наружной офтальмоплегией, атрофия мышц лица, жевательной мускулатуры, мышц затылка, мышц руки; у некоторых больных были поражены также мышцы нижних конечностей и грудино- ключично-сосковые мышцы. Микроскопическое исследование кусочков мышц, удаленных при операциях для коррекции птоза, показало наличие изменений, характерных для дистрофии мышц. Диаметр отдельных мышечных волокон варьировал от 7 до 92, отмечалось увеличение числа мышечных ядер, местами расположенных внутри волокна, а также образование вакуоль, заметное уменьшение поперечной исчерченности. В нервных волокнах заметной патологии не обнаружено.

Приведенные наблюдения Килога и Невина подтверждают миопа- тическую природу патологии наружных глазных мышц и круговой мышцы глаза. Наличие в некоторых случаях слабости и атрофии отдельных мышц лица, шеи, жевательных мышц, а также мышц конечностей подтверждает диагноз мышечной дистрофии.

Таким образом, описанная патология является составной частью более сложного миопатического синдрома. Часто птоз верхнего века, наружная офтальмоплегия представляют собой лишь первое проявление мышечной дистрофии; иногда они являются клинически единственным ее проявлением. В тйких случаях можно говорить об особом варианте прогрессивной мышечной дистрофии, как предлагают Уолтон и Натрасс. Описанный вариант мышечной патологии сближается с плече-лопаточно-лицевой формой Ландузи—Дежерина.

Конечно и к этому варианту следует отнести оговорки о правомерности выделения отдельных форм миопатии, которые были приведены в начале этой главы.

Дистальная форма не всеми признается отдельным вариантом миодистрофии. В сущности, ее клиническая картина мало отличается от юношеской формы миопатии. Но мышечная атрофия начинается не с проксимальных отделов конечностей, а с дистальных. Далее атрофический процесс захватывает и другие части мускулатуры тела.

Мы не имели ни одного наблюдения, где могли бы уверенно поставить этот диагноз. Вообще говоря, в начальной форме заболевание представляет значительные затруднения в дифференцировании его от невральной мышечной атрофии Шарко—Мари, иногда от атипичных форм миотонической дистрофии или от нетипичных форм полиневрита. Это особенно затруднительно при отсутствии характерных для миопатии псевдогипертрофий и явлений ретракций.

С другой стороны, отсутствие реакции перерождения, фибрилляций, расстройств чувствительности говорит против невральной формы амиотрофии. Надо согласиться с мнением С. Н. Давиденкова, что дистальная форма миодистрофии может входить в обычную юношескую форму как случайный ее вариант.

загрузка...