Нарушения медного и белкового обмена при гепато-лентикулярной дегенерации

Нарушения медного и белкового обмена, обнаруженные за по­следние годы многими исследователями, играют очень большую роль в патогенезе заболевания. Глейзбрук и Камингс наблюдали увеличение содержания меди в тканях, особенно в печени и мозгу (главным образом, в подкорковых узлах). Специфичным для гепато-лентикулярной дегенерации является наличие гиперкупрурии, установленной Мандельбротом и Камингсом, а затем Денни-Броуном и Портером, Н. В. Конова­ловым и многими другими. В норме с мочой в сутки выводится 50—100 (до 200) мкг меди, у больных гепато-лентикулярной дегенерацией ее выделяется в несколько раз. В то же время выведение меди с калом резко уменьшено, а ее абсорбция в кишечнике значительно повышена, что доказано с помощью меченой меди Метьюсом. Гиперкупрурня в некоторых случаях может отсутствовать. Степень ее не всегда параллельна тяжести состояния больного.

Содержание меди в крови может быть различным. Неоднократно отмечалась как гипокупремия, так и гиперкупремия, встречались и нормальные цифры (около 100 мкг%). У большей части больных, описанных Н. В. Коноваловым, уро­вень меди в крови был ниже нормального, у других же он был или нор­мальным или даже значительно повышенным. Есть данные, что медь в крови больных находится не в прочной связи с церулоплазмином, как бывает в норме, а в рыхлой — с альбуминами и аминокислотами.

Количество меди в спинномозговой жидкости обычно повышенно (по Будену и Папену, до 50—55 мкг%, вместо 10—15 мкг% в норме).

Почти постоянным признаком гепато-лентикулярной дегенерации является гипераминоацидурия, часто очень значительная, что было установлено Юзменом и Денни-Броуном. Они показали, что с мочой в увеличенных количествах выводятся все аминокислоты нор­мальной плазмы. Суточная моча может содержать до 2000 мг аминокислот вместо 100—350 мг, содержащихся в норме; при этом азот аминокислот составляет до 10—15% общего азота мочи (у здоровых — 3%). Из больных, описанных Н. В. Коноваловым, только у 8 количество азота аминокислот в моче было нормальным, у 22 резко увеличенным и у 15 — умеренно повышенным.

Различные аминокислоты избирательно выделяются с мочой; особенно увеличено выделение треонина, цистина, серина, тирозина, гликоколла, аланина, глютамина и гистурина. Гипераминоацидурия обычно соче­тается с гиперкупрурией, однако в ряде случаев, даже тяжелых, она может отсутствовать. Уровень аминокислот в крови иногда превышает норму.

Очень характерно для гепато-лентикулярной дегенерации умень­шение содержания сывороточного альфа-2-глобулина (церулоплазмина), иногда в 5 раз по сравнению со средней нормой, и альфа-1-глобулина (протромбина); незначительно понижено содержание бета- глобулинов, тогда как количество гамма-глобулинов увеличено.

Adblock
detector