Лечение мышечных дистрофий — ProfMedik Медицинский Портал

Лечение мышечных дистрофий

Вопрос о лечении подобных больных долгое время не привлекал к себе должного внимания; в большинстве случаев ограничивались щадящим режимом, осторожной физиотерапией или назначением укрепляющих медикаментов в виде препаратов стрихнина и мышьяка.

Пассивность, а порой даже нигилизм в лечении этих больных были в начале следствием терапевтических неудач, а главное, они вытекали на возарение на заболевание, как всегда наследственное, не зависящее от факторов внешней среды, начало, течение и исход которого обусловлены патологическим, передающимся по наследству фактором. Терапевтическому нигилизму способствовало также то обстоятельство, что в течение длительного времени не был известен патогенез заболевания и неясна была роль нервной системы при этом заболевании. Лучшее понимание значения экзогенных вредностей и условий внешней среды в развитии заболевания открыло известные перспективы и для его терапии.

Но главным фактом, способствовавшим повышению терапевтической активности при мышечных дистрофиях, было создание некоторых теорий патогенеза заболевания. В этом отношении следует признать большой заслугой исследования А. Е. Щербака. Исходя из значения симпатической части вегетативной нервной системы в возникновении миодистрофии, он предложил лечение больных инъекциями адреналина и применением ионофореза с кальцием. Этот метод в ряде случаев приносил пользу. Мы также наблюдали в нескольких случаях благоприятный результат лечения адреналином, но часто эффект был очень нестойким; кроме того, имела место непереносимость адреналина.

Затем был предложен ряд других методов и их комбинаций, которые применялись в ряде клиник. Одно время получило значительное распространение лечение гликоколем, играющим роль в образовании креатинина. Этот метод был предложен Мильоратом и сотрудниками в 30-х годах, исходя из того, что при мышечной дистрофии изменен обмен креатина. Гликоколь восстанавливает утраченную мышцами способность использовать в межуточном обмене введенный извне креатин и его предшествующие соединения. Однако позднее появилось много сообщений, которые показывают незначительную терапевтическую эффективность этого средства. Большинством клиницистов этот метод в настоящее время не применяется. С. Н. Давиденков также пришел к заключению, что в большинстве случаев этот метод лечения не дает определенных результатов.

В 1934—1937 гг. Мильорат и Вольф предложили введение глицина. Последний является соединением, возникающим в обмене мышц перед креатином или креатинфосфорной кислотой; большого распространения этот метод не нашел.

В 1931 г. Л. Я. Шаргородский и М. Б. Цукер, исходя из полученных ими данных, указывающих на патологию углеводного обмена при миопатиях, предложили метод инсулино-глюкозотерапии. Этот метод имел целью повышение синтеза креатинфосфорной кислоты и уменьшение выделения креатина с мочой. Следует признать, что этот метод достаточно обоснован с точки зрения биохимии обмена в мышцах и в некоторых случаях давал положительный эффект.

Бругш рекомендовал использовать для лечения мышечной дистрофии глютаминовую кислоту, исходя из большого ее значения в процессах обмена. При длительном, непрерывном, регулярном применении глютаминовой кислоты (ежедневно по 3—5 г., а в тяжелых случаях до 10 г.). автор констатировал, что более чем у 50% больных развитие процесса приостанавливалось на 3—5 лет и более. Перерыв в лечении вызывал заметное ухудшение состояния больного. Противопоказанием для применения глютаминовой кислоты являются заболевания печени.

Было предложено применение холина одновременно с витамином Е. Уолтон и Натрасс рекомендуют применение чистого альфатокоферрола.

Н. А. Крышова видела известный положительный эффект от назначений пахикарпина.

Э. А. Эдельштейн описывает положительный эффект, полученный от применения пахикарпина в сочетании с препаратом, состоящим из лейцина — 3%, глицина — 3%, глютаминовой кислоты — 0,5%, глюкозы — Ю%, сорбозы — 5%, хлористого натрия — 1%. Лейцин вводился внутривенно и внутрь. Препарат активирует и нормализует углеводный и белковый обмен и имеет, по данным автора, преимущество перед чистой глютаминовой кислотой. Препарат назначался при приемах peros3 раза в день (детям до 5 лет — по чайной ложке, старше 10 лет — по столовой ложке) в течение месяца совместно с пахикарпином. Внутривенные вливания лейцина производились через день (детям до 5 лет — 5 г, старше 5 лет — по 7—10 г). Курс лечения состоял из 15—20 вливаний лейцина в сочетании с приемом пахикарпина peros. Кроме того, Э. А. Эделынтейн пользовался инъекциями галантамина, который, как он наблюдал, превосходит по эффективности прозерин, не давая побочных явлений. Галантамин применялся в виде подкожных инъекций (по 0,1 г 0,25%-ного раствора на год жизни ребенка).

В клинике С. Н. Давиденкова проверен ряд предложенных ранее методов и предложены некоторые комбинированные методы лечения. В большинстве случаев получены положительные результаты, в смысле не исцеления, но иногда значительного улучшения состояния больных. Из 94 больных с различными формами миопатий улучшение было достигнуто у 66, т. е. в 70%. Обращает на себя внимание то обстоятельство, что улучшение было достигнуто у больных различного возраста и с весьма различной давностью заболевания. Важным является факт, что при наследственно-семейных формах результат лечения был не хуже, чем при спорадических. Понятно, что при более тяжелых, далеко зашедших формах миодистрофии результаты лечения были хуже, чем при более легких формах.

Применявшиеся методы лечения были весьма разнообразны. Применялись инъекции прозерина, иногда приносившего определенный, хотя и временный положительный эффект. Эти инъекции сочетались с другими методами лечения. Дибазол давал худшие результаты. Приносило также пользу применение витамина Е, особенно в виде инъекций альфа-токоферрола.

Кальций-ионофорез применялся часто как дополнительный к другим метод лечения и давал иногда незначительно выраженный положительный эффект.

Основными наиболее эффективными методами терапии в клинике С. Н. Давиденкова являются повторные переливания крови и — у взрослых больных — рентгенотерапия. При последней производилось облучение обеих височных и теменных областей с направлением на область межуточного мозга. Применение этого последнего метода основано было на признании патогенетического значения патологии обмена веществ, регулируемого высшими вегетативными нервными центрами. Однако эффект от переливаний крови был значительно более полным и в дальнейшем они вытеснили рентгенотерапию. Переливание одногрупной крови назначалось повторно по 150—200 мл по нескольку раз, учитывая стимулирующее и заменяющее действие перелитой крови. Реже применялась аутогемотерапия.

На основании опыта с применением перечисленных методов лечения в клинике было выработано комплексное лечение, которое дополнялось применением кальций-ионофореза, прозерина и витамина Е. При этом комбинированном способе лечения у больных достигалось улучшение в виде нарастания мышечной силы в конечностях, иногда улучшалась ходьба. Улучшение длилось, как правило, несколько месяцев и вновь сменялось нарастанием процесса. Поэтому соответствующий курс лечения следует проводить повторно.

Выработку рациональной терапии мышечной дистрофии, кроме неясности патогенеза заболевания, затрудняло также и недостаточное изучение обмена веществ в мышцах. У некоторых животных (морских свинок, кроликов) путем Е-авитаминозной диеты удалось вызвать заболевание, которое напоминает прогрессивную мышечную дистрофию.

Особенно детально и углубленно этот вопрос изучен в Институте биохимии Академии наук УССР, где были всесторонне исследованы процессы обмена, химический состав и морфологические изменения мышц при экспериментально полученной миодистрофии. На основании этих исследований, в частности данных В. Энгельгардта и М. Любимовой, показавших, что аденозинтрифосфорная кислота специфически действует на сократительный белок миофибрилл — миозин и на изолированное мышечное волокно, Д. Л. Фердман использовал монокальциевую соль аденозинтрифосфорной кислоты для терапевтического воздействия в случаях экспериментальной миатрофии. Ему удалось показать, что внутримышечное введение этого препарата кроликам при Е-авитаминозной диете оказывает воздействие на процессы обмена в мышцах, задерживая развитие в них дегенеративных явлений. Морфологическое исследование также установило, что аденозинтрифосфорная кислота задерживает развитие дистрофического процесса в мышцах.

На основании данных исследований Д. Л. Фердмана, Б. Н. Маньковский и В. М. Слонимская применили для лечения больных мышечной дистрофией инъекции монокальциевой соли аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ). За время с 1950 г. под нашим наблюдением находилось 145 больных. В большинстве случаев курс лечения проводился повторно 3—5 раз. Только у 20 больных не было отмечено хотя бы небольшого улучшения или приостановки нарастания процесса. У многих больных результаты терапии были значительны; объем движений и мышечная сила заметно увеличились, деформации туловища становились менее выраженными; некоторые больные стали ходить, не пользуясь палкой, получили возможность подниматься по лестнице или пользоваться городским транспортом. Некоторые стали вставать самостоятельно с кровати, получили возможность совершать длительные прогулки, восстановилась способность писать. У очень многих больных появились ранее отсутствовавшие сухожильные рефлексы, повысилась электровозбудимость и улучшились показания во многих случаях нормализовался. Иногда этот показатель затем вновь повышался, но к концу курса терапии снова снижался. Ни у одного больного, лечившегося аденозинтрифосфорной кислотой, при повторении курсов лечения через 4—6 месяцев мы не наблюдали прогрессирования заболевания. Значительно лучший терапевтический эффект получен у больных с небольшой давностью и с меньшей выраженностью атрофического процесса.

Хотя полное излечение заболевания и нормализация функций мышечной системы не были достигнуты и при применении аденозинтрифосфорной кислоты, тем не менее в ряде случаев результаты были положительными и более выраженными, чем от применявшихся других методов лечения. В случаях, когда не было заметного улучшения, отмечалась задержка прогрессирования заболевания.

Можно думать, что при ранней диагностике мышечной дистрофии своевременное повторное лечение этим препаратом может иногда предотвратить дальнейшее развитие патологического процесса. Курс лечения, который мы применяли, состоит из 30—40 внутримышечных инъекций монокальциевой соли аденозинтрифосфорной кислоты — по 30 мг в 1 мл физиологического раствора. Можно комбинировать этот метод лечения с кальций-ионофорезом, инъекциями прозерина, приемом дибазола, с очень осторожной лечебной физкультурой, с инъекциями витамина Е.

Положительным является отсутствие каких-либо осложнений или отрицательных побочных действий при применении аденозинтрифосфорной кислоты. Следует думать, что аденозинтрифосфорная кислота оказывает стимулирующее, а не субституирующее действие. (После введения аденозинтрифосфорной кислоты в терапевтических дозах ее содержание в мышцах не изменялось.)

А. В. Палладии указывает, что аденозинтрифосфорная кислота является главным связующим звеном между процессами освобождения энергии и теми процессами обмена веществ, которые сопровождают биохимическую специфику деятельности нервной ткани. Он наблюдал увеличение содержания аденозинтрифосфорной кислоты в мозгу при экспериментально вызванном применением первитина усилении процессов возбуждения. Таким образом, аденозинтрифосфорная кислота имеет большое значение в жизни и биоэнергетике клеток как нервной системы, так и мышечной ткани. Э. А. Асратян объясняет этим положительный эффект ее применения. Можно думать, что при мышечной дистрофии препарат аденозинтрифосфорной кислоты оказывает через нервную систему положительное влияние на обмен веществ в мышечной ткани.

Уолтон и Наттрас, а также Бругш и Брокман-Ронэ указывают, что длительный постельный режим по поводу какого-либо интеркуррентного заболевания отражается весьма отрицательно на течении прогрессивной мышечной дистрофии, вызывая значительное ухудшение двигательной функции больных. Бругш указывает, что постоянная мышечная работа, упражнение необходимы для сохранения и улучшения силы мышц. Наши наблюдения дают основание присоединиться к этому положению.

При систематическом лечении больных прогрессивной мышечной дистрофией в комплексе терапевтических мероприятий значительную роль играет и борьба с контрактурами. Развитие контрактур коленных и голеностопных суставов затрудняет движения и ведет к обездвиженности больных, что значительно ухудшает течение заболевания и резко затрудняет терапию. Поэтому борьба с возникновением контрактур, предупреждение их развития путем применения ортопедических мероприятий и целенаправленных упражнений имеет большое значение. Только в случаях стойких тяжелых контрактур приходится прибегать к оперативному лечению, эффект которого, по нашим данным, не особенно утешителен.

На основании данных, полученных Бругшем при длительном наблюдении больных прогрессивной мышечной дистрофией, он делает интересные организационные предложения, которые должны улучшить терапевтические возможности при этом заболевании, которое длительное время считалось неизлечимым. Бругш указывает, что успех терапии, в основном, зависит от раннего начала лечения больных, т. е. в тот период, когда большое количество мышц еще сравнительно сохранно. По нашим данным, эта точка зрения Бругша вполне правильна.

Далее, необходима энергичная борьба с возможным развитием контрактур, их предупреждение и поддержание активности мышц путем умелой лечебной физкультуры. Лечение должно проводиться длительное время под врачебным наблюдением с учетом особенностей реактивности больного, состояния его сердечно-сосудистой системы. Бругш выдвигает поэтому предложение об организации для больных прогрессивной мышечной дистрофией специальных кабинетов или специализированных отделений для раннего распознавания заболевания, для наблюдения за ними во время лечения, проводимого при участии невропатолога, ортопеда, терапевта. Только при такой постановке лечебного процесса можно ожидать известного успеха от применяемой терапии. Нам кажется, что это предложение Бругша заслуживает серьезного внимания.

Итак, комплексное применение ряда перечисленных выше методов лечения открывает определенные перспективы в успешной терапии прогрессивных мышечных дистрофий.