Клиника невральной мышечной атрофии
Основные формы заболевания — собственно невральная амиотрофия и прогрессирующий гипертрофический неврит — имеют ряд отличающих их симптоматологических деталей. Собственно невральная амиотрофия развивается медленно, исподволь. О роли инфекции в качестве фактора, провоцирующего выявление заболевания, было сказано выше. Еще в первых классических описаниях Шарко, Мари, Тутса указывалось, что атрофический процесс постепенно, с закономерной последовательностью поражает мышцы стоп, затем перонеальную группу мышц голени и экстензоры пальцев; позже атрофический процесс распространяется и на другие мышцы голени. Часто уже в начале заболевания наблюдается когтевидная установка пальцев и возникает деформация стопы.
С. Н. Давиденков, анализируя ряд наблюдений, показал, что чаще развивается полая стопа (pesexcavatus), а значительно реже плоская стопа. Эта патологическая установка развивается чаще в случаях возникновения заболевания в детском возрасте. Деформация стоп обусловлена не только мышечной атрофией, но и неправильным ростом, обусловленным ненормальной статикой. Шарко и Мари наблюдали распространение атрофии и на бедренную мускулатуру, в силу чего возникала своеобразная форма ноги («птичья»). Шарко и Мари подчеркивали, что мышцы туловища остаются питактными; это подтверждается большинством клиницистов. Однако Циммерлпиг описал атипичный случай с атрофией мускулатуры туловища.
Только через несколько лет атрофический процесс распространяется на мышцы кисти. В наблюдениях Штифлера этот промежуток времени равнялся, в среднем, 12 годам. И здесь атрофическому процессу подвергаются дистальные мышечные группы — кисть приобретает форму «обезьяньей лапы», иногда наблюдается «когтевидная» кисть. Только в исключительно редких случаях поражается мускулатура плеча п лопаточного пояса.
Особый тип заболевания, при котором наряду с атрофией мышц голеней поражается именно лопаточный пояс, описал С. Н. Давиденков. У наблюдавшихся им больных была выраженная атрофия плечевой мускулатуры при сохранности мышц кистей.
Сухожильные и перпостальные рефлексы чаще всего отсутствуют или угнетены. С. Н. Давиденков отмечает, что рефлексы могут отсутствовать не только в сегментах, соответствующих атрофированным мышцам. Наши наблюдения также подтверждают эти данные. Иногда в подвергшихся атрофии мышцах наблюдаются фибриллярные подергивания. При далеко зашедшем атрофическом процессе с мышц голеней не удается получить ответа даже при применении сильного гальванического тока.
П. В. Догель сообщает о электромнографическом исследовании дистальных и проксимальных мышечных групп у 17 больных амиотрофией Шарко—Мари. У 10 больных на 18 мышцах электромпограмма покоя выражалась монотонными, дизритмичными, низкой амплитуды токами действия без всякой дифференциации на токи большой и малой амплитуды. В остальных 66 случаях электромпограмма покоящихся мышц носила своеобразный характер, не наблюдавшийся в норме, и была представлена изолированными «спайками» высокой амплитуды. Как правило «спайкп» сгруппированы в правильные, четкие ритмы порядка 6—8—12 гц. Особенностью этого ритма была его необыкновенная продолжительность. Распределение различных видов электрической активности покоящихся мышц по различным группам показывает, что электрическая активность в виде «ритмов частокола» встречается чаще в патологически измененных (дистальных) мышцах.
Далее были выделены электромиограммы, характеризующиеся уменьшением частоты токов действия с пониженной, в сравнении с нормой, частотой импульсации при сохранении нормального характера кривой.
Наиболее типичными изменениями для произвольной иннервации мышц у больных невральной амиотрофией является наличие стойких продолжительных ритмов низкой частоты из изолированных «спайков» или их групп. Такой вид электрической активности никогда не наблюдался в норме, а при невральной амиотрофии был представлен у всех без исключения больных (на 1—5 мышцах у каждого).
Внимание клиницистов привлекла сравнительно длительная сохранность двигательной функции конечностей при выраженной атрофии мышц. Эйленбург и Гроссманнсообщают о своеобразной реакции больных на свое заболевание: они долгое время считали свой видимый дефект лишь своеобразной семейной особенностью.
Очень характерными являются особенности походки — так называемый «степпаж», который возникает очень рано и к которому больные обычно довольно хорошо приспосабливаются. Далее, Шарко и Мари обратили внимание на своеобразное топтание на месте, переступание с одной ноги на другую.
Как правило, мышцы лица не захватываются атрофическим процессом ; на это обратили внимание еще Шарко и Мари.
Что касается чувствительности, то в ряде описаний часто упоминается о спонтанных болях, носящих различный характер и нередко достигающих значительной интенсивности. Больные жалуются на усиление болей при сырой погоде или утомлении.
С. Н. Давиденков обратил внимание на этот симптом и указывает на его сравнительную частоту. Он нашел в литературе определенные указания на выраженные болевые явления в 39 случаях (из 193). Встречаются указания на особую частоту болевых явлений в начале заболевания. С. Н. Давиденков отмечает, что, как правило, в дистальных отделах верхних и нижних конечностей можно обнаружить •снижение поверхностной, реже глубокой чувствительности. Это понижение чувствительности обычно бывает выражено не резко, оно не имеет четкой верхней границы. В дистальных отделах конечностей также часто отмечаются парестезии. Описывались явления атаксии, чаще в нижних конечностях.
Иногда отмечалась патология черепномозговых нервов. Краусс и Вициолли наблюдали в отдельных случаях атрофию зрительных нервов. Чаще встречаются указания на анизокорию или на вялость зрачковых реакций. Шульце, Слаук, Дежерин, Петте указывали на узость зрачков. Только в исключительных случаях наблюдались дизартрия, нистагм.
Гипертрофии или псевдогипертрофии мышц, как правило, не наблюдаются.
Описываются случаи, когда атрофический процесс начинается не со стоп и голеней, а с кистей. Генель описал 32 подобных случая. Существование такого варианта подтверждается Гофманном и Штрюмпелем. Гофманн, в частности, цитирует аналогичные наблюдения Дюбрейля и Эйленбурга, когда процесс начался с верхних конечностей и только через 4 года появились мышечные атрофии на стопах и голенях. Гофманн утверждает, что эта форма прогрессирующей амиотрофии может начинаться с поражения мышц стоп и голеней и лишь позднее возникают атрофии мышц кистей и предплечий.
Приведенные наблюдения доказывают, что наряду с классическим типом Шарко—Мари—Тутса существует и «верхний тип» невральной амиотрофии.
Спинномозговая жидкость оказалась у всех исследованных больных неизмененной.
Уже Шарко и Мари упоминали о наличии вазомоторных расстройств в тех сегментах, где имеются мышечные атрофии. В последующих описаниях часто указывалось на похолодание и синюшную окраску кожных покровов конечностей, а также на часто предъявляемые больными жалобы относительно зябкости конечностей, чувства холода в них. Петте трактует подобные явления как конституционально обусловленные ; с этим предположением вряд ли можно согласиться. Правильнее считать все эти явления неврогенно обусловленной вегетативной патологией. Далее, отмечались некоторые явления трофической патологии кожи, изредка костей. Мы наблюдали своеобразную плотность кожи и подкожной клетчатки стоп, слегка напоминавшую явления склеродермии.
Особое место в клинике невральной мышечной атрофии занимает изученный С. Н. Давиденковым симптом холодовых парезов. Он заключается в том, что больные с невральной формой мышечной атрофии нередко жалуются на усиливающуюся слабость рук, возникающую при их охлаждении ; поэтому зимою эти больные чувствуют себя хуже, чем летом. Охлаждение рук вызывало у них явления слабости, появление «холодового пареза». При этом, как подчеркивает автор, не отмечалось каких-либо вазомоторных нарушений на руках в виде цианоза, а сами больные не жаловались на болевые явления или тяжелые парестезии. В литературе имелись указания на подобное ухудшение состояния больных при охлаждении. Патогенез этого явления неясен. Мы считаем возможным трактовать его как своего рода парабиоз или рефлекторно обусловленный пароксизм патологии вегетативной иннервации мышечного обмена и трофики.
Очевидно своеобразное изменение стопы, расстройства чувствительности, имевшийся иногда нистагм давали основание для подобных диагностических затруднений. Так, Дежерин описал 2 случая прогрессивной мышечной атрофии у брата и сестры. Несмотря на сходство картины с невральной амиотрофией, ряд симптомов дал основание Дежерину диагностировать болезнь Фридрейха (отсутствие коленных рефлексов, кифосколиоз и нистагм; у брата больной имелись боли стреляющего характера и вялая реакция зрачков на свет). Однако данные произведенной через несколько лет секции не подтвердили диагноза фридрейховой болезни и дали основание для диагноза невральной амиотрофии. В. К. Рот считал возможным установить ряд незаметно переходящих одна в другую форм, начиная с «мышечной сухотки периферического типа» и кончая болезнью Фридрейха.