Клиника лицевого параспазма — ProfMedik Медицинский Портал

Клиника лицевого параспазма

Клиника синдрома очень своеобразна. Главный симптом — это беспрерывно возобновляющийся спазм, двусторонний и симметричный, локализующийся в мускулатуре лица. Особенно часто страдают кру­говые мышцы глаз, которые судорожно сжимаются, так что больные на некоторое время лишаются возможности что-либо видеть; это нередко чрезвычайно затрудняет для них передвижение, например на улице.

Часто судорога распространяется на круговую мышцу рта, на лобные мышцы, на мышцы щек, подбородка. Мышцы языка часто принимают участие в судороге, которая, таким образом, никак не ограничивается одной только областью иннервации лицевого нерва. Иногда при спазме наблюдаются движение челюсти, открывание рта. Поллок описывает присоединяющиеся к спазму глота­тельные движения. Больной, описанный Лэньель—Лавастином во время спазма также сгибал голову вперед и делал движения, как будто он проглатывает что-то, застрявшее у него в глотке. Комбинации с движениями языка, глотки и мышц конечностей описывал и Роже с сотрудниками. Одна из наших больных во время приступов параспазма судо­рожно откидывала голову назад; у другой больной судорожно нап­рягались обе грудино-ключично-сосковые мышцы.

Спазм носит большею частью характер сильной тонической судо­роги. Иногда наблюдаются и клонические движения. Указывалось, что в тех случаях, когда спазм начина­ется с круговой мышцы глаз, имеют место преимущественно тонические судороги, в то время как в мышцах нижних отделов лица наблюдаются чаще быстрые, клонические толчки. Судороги далеко не всегда захва­тывают всю лицевую мускулатуру, а могут ограничиваться отдельными ее частями. Так, мы наблюдали больного с очень тяжелым лицевым параспазмом, захватившим круго­вую мышцу рта, лобные мышцы, под­кожную мышцу шеи и жевательную мускулатуру, у которого тем не менее в круговых мышцах глаза не было никаких судорожных движений. Спазмы возобновляются беспре­рывно, большею частью лишь с очень короткими свободными промежут­ками. Они часто сильно затрудняют больным речь и еду.

Произвольно остановить судороги усилием воли больные не могут, но некоторые больные прибегают к каким-нибудь приемам, с помощью которых они будто бы в состоянии ослабить спазм. Так, один из наших больных, чтобы уменьшить спазм, должен был говорить со стиснутыми зубами, облизывать губы языком или прикладывать руку ко лбу. Одна больная, чтобы уменьшить спазм, должна была с силой прижимать палец к левой щеке, другой рукой оттягивая в стороны щеки и т. д. Указывалось, что иногда в этих случаях трудно бывает разобрать, какие движения являются судорожно- непроизвольными и какие больной делает специально, чтобы облег­чить свой спазм.

Совершенно замечательно, — и в этом существенное отличие параспазма от лицевого спазма, — что эта тяжелейшая непроизволь­ная судорога лицевой мускулатуры вдруг может полностью исчезать в каких-то особых условиях, для каждого больного совершенно опре­деленных. Так, иногда параспазм исчезает в горизонтальном положении. У некоторых из наших больных спазм исчезал во время смеха и плача, при пении, при жевании, при свисте. Наоборот, ряд ситуаций явно мог провоцировать спазм. Так, у одного из наших больных характерный лицевой параспазм возникал только во время еды, при речи и при курении. У одной больной, которая могла веселой громко смеяться без всякого спазма, судорога возникала всегда при одной только улыбке.

Во сне, а также в состоянии гипноза параспазм полностью исче­зает. Постгипнотическое внушение, по нашим наблюдениям, может его ослабить всего на несколько минут.

Такого рода изменчивость лицевого параспазма показывает, что в основе его лежат сложные физиологические процессы. Очень вероятно допустить, что в некоторых случаях болезненно раздражен­ный подкорковый очаг приводится в действие по механизму суммации раздражений, в других случаях гасится по механизму отрицатель­ной индукции.

Волнение постоянно усиливает параспазм. Больные плохо пере­носят это заболевание и часто реагируют на него развитием выражен­ного невротического состояния.

Однако, кроме этих общеневротических жалоб, больные, стра­дающие лицевым параспазмом, в отличие от больных с лицевым гемиспазмом, высказывают обычно и ряд жалоб органического характера. Это, как правило, «больные люди», в то время как страдающие лицевым гемиспазмом, это «здоровые» люди, которые только являются носите­лями одного неврологического моносимптома. Так, больные, страдаю­щие параспазмом лицевой мускулатуры, жалуются то на головные боли, то на головокружения, нарушения сна, миалгии, шаткость, ослабление памяти и на ряд других болезненных ощущений органи­ческого характера. В связи с этим стоит и то, что при исследовании нервной системы мы часто встречаем у таких больных ряд симптомов, правда слабо выраженных, указывающих на известную дефектность экстрапирамидной иннервации (потливость, сальность лица, гипомимию, недостаточность содружественных движений, нарушения тер­морегуляции) или на дремлющую инфекцию (субфебрильная темпера­тура). В других случаях встречаются указания на сосудистую не­достаточность.

Чтобы закончить с описанием клиники лицевого параспазма, сле­дует указать, что течение этого синдрома очень длительное и самостоя­тельного выздоровления, по-видимому, никогда не встречается. В лите­ратуре вопроса имеются указания на то, что синдром этот встречается реже лицевого гемиспазма и поражает женщин чаще, чем мужчин. По данным нашей клиники, ни то, ни другое утверждение не подтверж­дается.