Клиника хронической спинальной амиотрофии взрослых

Основным симптомом заболевания является мышечная атрофия. Мышцы делаются гипотоничными, дряблыми, мягкими на ощупь, объем их уменьшается, отмечается слабость в подвергшихся атрофии мышечных группах, ограничение движений, слабость фиксации отдельных суставов. Закономерным является первичное появление атрофии, после чего, соответственно степени атрофии, развиваются парезы. Очень характерным симптомом этого заболевания являются фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц. Фибрилляция заметна не только в атрофированных мышцах, но и в мышцах, сохранивших еще нормальный объем. Фибрилляции усиливаются при охлаждении, при нанесении легкого удара по мышце или ее сдавлении. Этот важный симптом — наличие фибрилляций — в такой же мере характерен и для бокового амиотрофического склероза.

Характерной является измененная электровозбудимость пораженных мышц. Особенно рано отмечается повышение порога возбудимости на фарадический ток. Позже понижается возбудимость на гальванический ток, появляются вялые сокращения, развивается реакция перерождения. Дежерин и Тома указывают, что в подобных случаях ответ на раздражение электрическим током возникает в соседних, пораженных в меньшей степени или здоровых мышцах.

Очень характерен и тот факт, что атрофия начинается обычно с мышц кисти. В ряде описаний подчеркивается, что вначале (хотя и не постоянно) поражаются мышцы правой кисти и лишь позднее обнаруживается атрофия левой кисти. Это может быть объяснено тем, что правая рука обычно испытывает большую нагрузку. Обычно наблюдается следующая последовательность развития атрофий: вначале поражаются мышца, противопоставляющая большой палец, короткая сгибающая, отводящая, приводящая большой палец и межкостные мышцы первого межпальцевого промежутка. Больные теряют способность писать и производить другие движения, связанные с необходимостью противопоставления большого пальца другим; возвышение тенара резко уплощено, кисть приобретает форму «обезьяньей». Одновременно или вслед за этим атрофируются остальные межкостные мышцы; на ладонной и тыльной поверхностях кисти, а также на месте гипотенара образуются западения. Вся ладонь уплощается, под кожей прощупываются сухожилия. Из- за атрофии межкостных мышц и сгибателей первых и разгибателей вторых и третьих фаланг общие разгибатели и общие сгибатели пальцев остаются без антагонистов. Поэтому первые фаланги пальцев находятся в состоянии гиперэкстензпи, а вторые и третьи фаланги — в состоянии флексии: образуется так называемая «когтистая кисть» (mainengriffe). Экстензия концевых фаланг пальцев, противопоставление, приведение и отведение большого пальца невозможны.

Далее атрофия распространяется на предплечье, причем в первую очередь поражаются (по Дежерину и Тома) сгибатели пальцев при сохранности разгибателей. Штрюмпель, наоборот, наблюдал вначале поражение разгибательной группы. Когда атрофии подвергаются и сгибатели, и разгибатели, вся кисть представляется лишенной мышц, неподвижной, гипотоничной. Ее некоторые образно называют «рукой скелета». Постоянно отмечалась не только атрофия мышц, но и значительное истончение подкожной клетчатки и кожи, которая в области атрофированных мышц делается гладкой и тонкой.

Постепенно атрофический процесс захватывает и мышцы плеча. Часто сначала атрофируется двуглавая мышца, а затем дельтовидная и трехглавая. В редких случаях атрофия захватывает мышцы плечевого пояса раньше мышц плеча. Сперва поражается трапециевидная мышца, затем грудные мышцы, зубчатые и ромбовидные. Бессильные, лишенные мышц руки пассивно свисают вдоль туловища. Иногда атрофируются также шейные мышцы — голова свисает вниз. Все авторы отмечают, что дольше всего сохраняется часть трапециевидной мышцы, фиксирующаяся у ключицы. Это — ultimummoriens мышц туловища и шеи (по Дежерину и Тома).

Затем атрофируются мышцы туловища и брюшной стенки. Еще позже атрофический процесс захватывает нижние конечности, поражая вначале сгибатели стопы и бедра; затем постепенно атрофируются все мышцы нижних конечностей. Поражение мышц, участвующих в акте дыхания, имеет место редко, оно может вести к возникновению асфиксии.

Атрофический процесс в мышцах развивается обычно симметрично, иногда атрофия мышц одной стороны несколько предшествует этим изменениям на противоположной стороне. Дюшенн отметил, что после поражения мышцы или группы мышц обычно очень скоро поражаются и гомологичные мышцы другой конечности, еще до того как атрофия распространится на другие отрезки конечностей или на туловище.

Наряду с описанной формой Вюльпиан описал другую форму — лопаточно-плечевую. При ней атрофический процесс начинается с поражения мышц плечевого пояса. Изредка описывались и другие варианты начала и развития атрофического процесса.

Сухожильные рефлексы обычно с самого начала заболевания ослаблены; по мере углубления атрофии сухожильные рефлексы постепенно исчезают. Их исчезновение обнаруживается сравнительно рано, до того, как развивается выраженная мышечная атрофия (Дежерин и Тома). Чувствительность бывает сохранена, очень редко больные жалуются на боли и парестезии в пораженных конечностях. Кожные рефлексы исчезают в зависимости от глубины атрофии соответствующих мышц. Патологические рефлексы отсутствуют. Функция мочевого пузыря и прямой кишки не бывает нарушена. Изредка отмечались нерезкие вазомоторные расстройства в виде цианоза и похолодания конечностей. Со стороны психической сферы заметных патологических явлений не отмечалось.

загрузка...