Клиника диффузной лейкоэнцефалопатии — ProfMedik Медицинский Портал

Клиника диффузной лейкоэнцефалопатии

В большинстве описанных случаев заболевание начинается без лихорадочного периода. Но в целом ряде наблюдений отмечено перио­дическое повышение температуры. Кровь, как правило, нормальна, но иногда отмечается умеренный лейкоцитоз. Спинномозговая жидкость у большинства больных не из­менена, но у некоторых отмечено незначительное увеличение содержа­ния белка и нерезкий плеоцитоз. Реакция Вассермана в крови и лик- вор^ отрицательна.

Неврологические симптомы диффузного склероза весьма поли­морфны. Характерным является сочетание общемозговых и локальных симптомов. Начальные признаки заболевания бывают разнообразными; в одних случаях первыми появляются общемозговые симптомы, в дру­гих— локальные. В детском возрасте обычно раньше возникают обще­мозговые симптомы, а у взрослых первыми чаще являются очаговые нарушения. Характер очаговых симптомов и выраженность общемоз­говых нарушений определяется локализацией процесса, преобладанием очагов в передних или задних отделах больших полушарий и его рас­пространенностью.

К общемозговым симптомам относятся, прежде всего, изменения поведения, нарушения умственной деятельности, изменения эмоцио­нальной сферы. Появляется общая апатия, безинициативность, сни­жается и теряется интерес к окружающему, занятиям, работе. Нару­шается внимание, повышается утомляемость, ухудшается память. В некоторых случаях описаны галлюцинации и иллюзии. Общемозго­вые симптомы повышения внутричерепного давления в форме головных болей с тошнотой и рвотой наблюдаются сравнительно редко.

Изменения сосков зрительных нервов и нарушения зрения отно­сятся к типичным признакам болезни.

Сочетание общемозговых симптомов с локальными, прогредиентное течение болезни и изменения глазного дна вызывают часто большие затруднения в дифференциальной диагностике с опухолью мозга.

К общемозговым симптомам следует отнести припадки с клоническими или тоническими судорогами, а также миоклонические подергива­ния, которые распространяются на конечности и туловище. Локальные, джексоновские припадки наблюдаются сравнительно не часто, значи­тельно реже общих припадков. Различного рода двигательные нару­шения: парезы, скованность, неловкость моторики часто являются на­чальными очаговыми симптомами.

Прогрессирующие нарушения зрения — типичный признак бо­лезни, но он редко является начальным симптомом в детском возрасте. Из 50 случаев с началом болезни до 15 лет нарушения зрения в ранней фазе болезни отмечены только у 6. При начале заболевания в более позднем возрасте общие припадки наблюдаются редко, а прог­рессирующее падение зрения является типичнейшим признаком. Нару­шения зрения часто выражаются изменениями полей зрения в форме гомонимной, квадрантной гемианопсии или равномерного сужения полей зрения. Гомонимная гемианопсия при распространении процесса становится постепенно двусторонней, и развивается слепота. Неяс­ность, туманность зрения, как правило, развиваются постепенно и довольно медленно. В ряде случаев отмечено острое возникновение сле­поты. Следует еще раз подчеркнуть, что при данном заболевании нару­шения зрения являются правилом, а его сохранность исключением. При исследовании глазного дна в ряде случаев был обнаружен отек сосков или атрофия зрительных нервов. Отек сосков отмечается довольно часто, но, как правило, он не достигает значительной степени. Не удалось выяснить, носит ли атрофия зрительных нервов, обнаруженная в ряде случаев, первичный или вторичный характер. Несоответствие степени нарушения зрения изменениям глазного дна является типичным для периаксиального энцефалита Шильдера. Глазное дно может быть нор­мальным при полной потере зрения. Тяжелые расстройства зрительной функции особенно характерны для форм с преимущественным распро­странением процесса на затылочные области.

При височно-теменнон локализации процесса очаговыми симпто­мами являются различные двигательные расстройства, нарушения слуха и речи.

Парезы или параличи могут развиться в начале заболевания или в дальнейшем его течении. Парезы имеют спастический характер и часто сопровождаются контрактурами; преимущественно поражаются ноги. Ограничение двигательной функции развивается постепенно, а апоплектиформное развитие параличей является крайне редким. Параличи периферического характера не наблюдаются. Двигательные расстройства могут выражаться также дрожанием и гиперкинезами хореического или атетозиого характера, а также синдромом торсион­ного спазма. Явления паркинсонизма наблюдаются крайне редко, как исключение. Отмечено, что гиперкинезы выра­жены тем четче, чем менее заметны спастические парезы. Таким образом, преобладающими являются пирамидные нарушения, а экстрапирамид­ные расстройства отступают, по сравнению с ними, как правило, на второй план и отсутствуют там, где имеются полные параличи.

Описан синдром децеребрационной ригидности и выраженность шейных тонических рефлексов.

Нарушения речи имеют характер афазии различного типа. Афатические расстройства могут сочетаться с дизартрическими и даже с анартрией. Нередко отмечается апраксия париетального или лоб­ного происхождения. В ряде наблюдений описаны нарушения слуха центрального характера, которые могут появиться уже в раннем периоде болезни. В отдельных случаях отмечалась церебраль­ная — лобная или теменная — атаксия. Может наблюдаться псевдобульбарный синдром с явлениями дисфагии, дизартрии, насильственным плачем и смехом. Расстройства чувствительности наблюдаются ред­ко; однако следует иметь в виду, что исследование чувствительности и оценка полученных результатов затрудняются выраженными психи­ческими расстройствами. В единичных случаях описаны боли и парес­тезии в одной половине тела, гемигипестезия, потеря чувствительности на конечностях.

Если при преимущественно затылочно-теменной локализации поражения преобладают указанные выше локальные симптомы, то при поражениях лобных отделов рано появляются и более выражены пси­хические нарушения. Помимо описанных выше психических рас­стройств, которые выражены и в случаях, когда заболевание начинается в более позднем возрасте, но не являются при этом ранними симптомами, наблюдаются эйфория, склонность к плоским остротам, дезориенти­ровка в пространстве и времени, нарушения праксиса и др. Может наблюдаться и выраженный хватательный рефлекс. Описаны также стволовые симптомы. Чаще всего отмечаются изменения зрачков и глазодвигательные нарушения: снижение или отсутствие реакиии на свет, симптом Арджилл—Робертсона, мидриаз, парезы глазодвигательного и отводящего нервов с разной формой и сте­пенью косоглазия, птоз, парез взора вверх. Из 100 больных, описан­ных Боуманом, такого рода симптомы наблюдались у 22. В отдельных наблюдениях отмечены парезы лицевого и подъязычного нервов, спазмы лицевой мускулатуры, тризм. Иногда выявляются нарушения тройничного нерва. По сравнению с симптомами поражения больших полушарий, стволовые симптомы наблюдаются значительно реже и имеют меньшую выраженность. С развитием заболевания все больше нарас­тают психические изменения, нарушения зрения и двигательные расст­ройства. Больной становится дементным, слепым и парализованным.

Заболевание имеет неуклонно прогрессирующее течение. Иногда наб­людается временная приостановка процесса, когда в течение некоторого, иногда довольно продолжительного периода, новые симптомы не появл­яются, а уже возникшие расстройства не нарастают, но и не уменьшаются. В дальней­шем и в этих случаях заболевание начинает вновь прогрессировать.