Изменения костей

Эндокринно-вегетативные и биохимические нарушения.

К патологии, обусловленной дисфункцией вегетативной нервной системы, мы относим и костные дистрофии. Клиницисты и морфологи неоднократно обращали внимание на иногда резко выраженные явления патологии костной системы у больных прогрессивной мышечной дистрофией.

Однако далеко не все в одинаковой мере фиксировали внимание на этом своеобразном явлении. Так, Эрб в своей монографической работе, исчерпывающе освещающей клинику прогрессивной мышечной дистрофии, не упоминает о костной патологии. В подробном исследовании Адамса, Денни—Брауна и Пирсона, посвященном мышечной патологии, также нет упоминаний о патологии костной системы. Однако еще Ендрассик (в Руководстве под редакцией Левандовского) приводил представляющие интерес относящиеся сюда наблюдения как собственные так и имеющиеся в литературе, посвященной клинике прогрессивной мышечной дистрофии. Первым описанием такого рода костной патологии, по-видимому, является наблюдение Лежандра. У описанного им больного, наряду с прогрессивной мышечной дистрофией, имелась своеобразная атрофия костей, отличная от рахита и от остеомаляции. Аналогичные наблюдения костной и суставной патологии приводил и Фридрейх, подчеркивая, что в подобных случаях имеется не задержка роста, а явления обратного развития. Далее он указывал, что нельзя объяснять эту костную атрофию только бездеятельностью и ограничением движений конечностей из-за мышечной атрофии. Фридрейх высказывал предположение, что в этих случаях причиной костной патологии являются ненормальные нервно-трофическое импульсы. Эйленбург приводил описание тяжелого больного с инфантильной формой прогрессивной мышечной дистрофии и с остеоартропатическими деформациями. Возникновение последних он объяснял тем же механизмом, как и развитие мышечной патологии. Брегман описывал патологическое увеличение рук и стоп и расширение остистых отростков грудных позвонков. Значительный интерес представляет сообщение Шульце, который привел данные аутопсии больного, страдавшего псевдогипертрофической формой мышечной дистрофии. Были обнаружены явления резко выраженной костной атрофии. Сестра больного страдала костной атрофией, явлениями спондилеза и артритом больших суставов. Шульце подчеркивал, что комбинация мышечной и костной патологии не является случайной, причем патологию костной системы не следует рассматривать как следствие мышечной; и те и другие изменения, очевидно, являются проявлением единого патологического процесса. Пьер Мари и Онанов и другие описали в нескольких случаях неправильности развития черепа и наличие воронкообразной формы грудной клетки. Они говорили о явлении остеотрофической патологии, развивающейся параллельно с мышечной патологией, и признавали за этим симптомом известное диагностическое значение. Мерль и Рауло-Лапуант и Периц сообщают о наличии у ряда наблюдавшихся ими больных «osteomyopathiaeprogressivae» — прогрессирующей остеомиопатии.

В иследовании Уолтона и Наттраса имеются указания на разнообразную костную патологию при мышечной дистрофии. Они пытаются выделить особенности этой патологии при отдельных формах мышечной дистрофии. У 48 больных с формой Дюшенна они констатировали 4 случая перелома длинных костей конечностей, возникших вследствие легкой травмы (в 3 случаях перелом бедренной кости, в одном—одновременно и плечевой кости). Рентгенологическое исследование показало сужение диафизов длинных костей (в 17 случаях), ненормальности костей тазового пояса, лопаток и ключиц (5 случаев). Сколиоз наблюдался в 9 случаях; полая стопа — в 3. При более тяжелых формах заболевания костная патология была чрезвычайно резко выражена.

Из 18 больных с плече-лопаточно-лицевой формой миопатии у 3 было найдено сужение диафизов плечевых костей, у одного была уменьшена лопатка, у другого — атрофичны кости таза. У больных с юношеской формой Эрба изменения скелета наблюдались только у двух из 8 больных, исследованных рентгенологически. У одного из них была обнаружена некоторая атрофия ключицы и лопаток, у другого — сужение диафиза одной плечевой кости.

На основании приведенных данных может быть сделан вывод, что костная патология конечностей и туловища при прогрессивной мышечной дистрофии не является чем-то исключительным или случайным. Очевидно, что эта дистрофия является заболеванием более общим и что поражение мышечной системы лишь часть более сложного патологического комплекса. Можно говорить о наличии своего рода osteomyopathiaeprogressivae.

Adblock
detector