История изучения миоплегии — ProfMedik Медицинский Портал

История изучения миоплегии

Заболевание встречается довольно редко. Так, В. В. Крамер мог найти в мировой литературе до 1908 г. только 78 описаний случаев пароксизмального паралича. С тех пор появился еще ряд описаний этого заболевания. Клиническая картина миоплегии изучена в доста­точной мере, но ее этиология и патогенез до сих пор не выяснены.

Некоторые считают первым описанием заболевания работу Гартвига. Но ранние описания мимолетных параличей Гартвигом и Ромбергом относятся, скорее всего, к патологии нервной системы малярийного происхождения. Характерных для пароксиз­мального паралича явлений со стороны нервно-мышечного аппарата в виде угасания рефлексов и изменений основных свойств мышц не наблюдалось. Чаще всего это были явления спастических геми- или парапарезов, которые улучшались под влиянием специфической терапии хинином.

Первое достоверное описание этого заболевания принадлежит русскому врачу Шахновичу, наблюдавшему в одной и той же семье больных отца и сына; второй сын был болен эпилепсией. Один из этих больных страдал приступами повторяющегося паралича до 55 лет, а позднее приступы сменились эпилептическими припадками. Это обстоятельство, как мы увидим, имеет известное значение и интерес.

В 1885 г. Вестфаль детально описал спорадический случай типич­ного пароксизмального паралича. В семилетнем возрасте больной перенес скарлатину, осложнившуюся нефритом. Через месяц после этого начались приступы пароксизмального паралича. При исследо­вании больного были установлены все характерные признаки заболе­вания: вялый паралич, изменение электровозбудимости и рефлексов, а также некоторые изменения со стороны сердца. В том же году Фишль наблюдал аналогичный случай, а в 1886 г. Кузо описал семью, в которой были больны мать и четверо из восьми детей. Кроме наследственного характера заболевания, автор отметил возник­новение припадков как после волнений, так и в покое, а также ука­зывал, что у одной больной после родов припадки прекратились.

Особенно важные данные о пароксизмальном параличе привел Гольдфламм; в ряде работ он описал больных членов двух семей. Кроме указаний на наследственный характер заболевания, он привел новые сведения о симптоматологии и клинической картине миоплегии. Он выдвинул предположение, что патогенетическим фактором заболевания является интоксикаци­онный процесс (основываясь на ряде случаев исследований крови и мочи). Наконец, Гольдфламм обнаружил и во внеприпадочном периоде некоторые изменения в мышцах, которые он гистологически исследо­вал при биопсии.

Тейлор описал приступы миоплегии в 5 поколениях одной семьи. В том же году Митчел наблюдал 7 больных в 3 поколениях. Буцард в 1901 г. и Борнштейн в 1908 г. описали случай,, который представляет интерес, так как на­блюдалась комбинация припадков пароксизмального паралича с эпи­лепсией. Гольцэпфель описал 17 случаев пароксизмального паралича, наблюдавшихся в 4 поколениях. Оппенгейм в 1891 г. описал во время наблюдавшегося им припадка пароксизмаль­ного паралича расширение границ сердца и замедленный, аритмичный пульс. Гирш и Фукс в 1905 г. обращали внимание на изменения сердечной деятельности больного во время припадка.

В. В. Крамер описал необычный случай, когда заболевание появи­лось в позднем возрасте (56 лет); у больного были явления глюкозурии, усиливавшейся при приступах. В. В. Крамер установил, что наступ­ление припадка связано с обильным приемом пищи и пытался уменьшить число припадков соответствующей диетой и ограничением движений.

В монографии Шмидта в 1919 г. имеются 2 собствен­ных наблюдения и детально приведена литература вопроса. Он пред­лагал новую теорию патогенеза пароксизмального паралича. Нонне, Кауфманн, Нейштедтер описали в 1921 и 1922 гг. клинические наблюдения над больными миоплегией.

Шинозаки в 1926 г. изучил 24 случая пароксизмального паралича и предложил теорию его патогенеза (он трактовал его как плюригландулярное заболевание).

Б. Н. Маньковский описал ряд случаев пароксиз­мального паралича, рассматривая в качестве патогенетической при­чины заболевания патологию вегетативной нервной системы. Янота и Вебер в 1928 г. также в монографической форме осветили вопросы клиники и патогенеза данного заболевания. Бэмонд и Даниэльс в 1934 г. отметили некоторые своеобразные изменения в мышцах.

Тальботт и Вилсон сделали обстоятельные обзо­ры различных вопросов, касающихся клиники и патогенеза миоплегии.

Гасс, Черкаский и Савицкий в 1948 г. изучали значение содержания калия в крови в патогенезе пароксизмального паралича.

В. О. Солтанов описал 2 типичных случая пароксизмального паралича, один из которых был наследственным.

Адаме, Денни-Броун и Пирсон опубликовали обзор совре­менного состояния этого вопроса. Заслуживает внимания работа Гассотта, Ферранда, Филиппона, Видлоше и Солейроля, в которой приведены 2 на­блюдения с некоторыми своеобразными симптомами.

Интерес представляет работа американского невропатолога Стивенса «Семейный периодический паралич, миотония, прогрессивная амиотрофия и pescavusу членов одной и той же семьи». Описывается семья с большим числом разнообразных миопатических расстройств. Некоторые симптомы, в частности, свидетельствуют о комбинации наследования явлений миопатической, миелопатической или нейропатической природы. Исследовано 17 больных в 5 поколе­ниях.