Двойной атероз

Под этим названием описывается симптомокомплекс поражения подкорковых узлов с выраженным атетозным гиперкинезом в мышцах лица и конечностей.

Известно, что при детских церебральных параличах, наряду с симптомами пирамидного поражения, наблюдаются и подкорковые симптомы: гиперкинезы и патологические синкинезии. В тех случаях, когда гиперкинезы имеют атетозный характер и выражены с двух сто­рон, возникает синдром двойного атетоза.

При классификации детских церебральных параличей выделяют различные клинические синдромы: спастическую детскую диплегию, гемиплегию, псевдобульбарный паралич, двойной атетоз, атонически-астатическую форму Ферстера и некоторые другие. Объединяя под общим понятием «детский церебральный паралич» не только различ­ные клинические синдромы, но и дефекты развития различного харак­тера, а также патологические процессы, развивающиеся в еще не полностью сформировавшемся мозге, внутриутробно, во время родо­вого акта и в очень раннем возрасте (первые месяцы — 1/₂—2 года жизни), закономерно относить к группе детского церебрального пара­лича и двойной атетоз. Принято считать, что для включения различ­ных клинических форм в группу детского церебрального паралича они должны отвечать двум условиям: во-первых, быть проявлением остаточных изменений уже законченного патологического процесса и, во-вторых, протекать с постепенным улучшением, во всяком случае без нарастания симптомов. Двойной атетоз вполне отвечает этим двум условиям. Когда двухсторонний атетозный гиперкинез является син­дромом, возникшим после энцефалитического процесса, перенесенного в раннем возрасте, он также должен быть отнесен к детским церебраль­ным параличам.

Двойной атетоз как особая форма был клинически впервые описан Ц. Фогт и Оппенгеймом, а анатомически изучен Ц. и О. Фогтами. Своеобразные изменения, обнаруженные в подкорковых узлах, были названы Ц. и О. Фогтами «statusmarmoratus». Между про­чим, Антон обнаружил подобные изменения в базальных ганглиях, но не связал их определенно с данной клинической формой.

Некоторые авторы предлагают делить все случаи двойного ате­тоза на «симптоматические», являющиеся формой детского церебраль­ного паралича, и на «идиопатические», которые считают идентичными с торсионной дистопией — hypersynkinesiaidiopathica.

В литературе имеются описания семейных случаев двойного ате­тоза. Так, Оппенгейм наблюдал его у матери и дочери; Антон — у двух братьев, причем в семьях отца и матери были нервные заболе­вания. В наблюдении Шольца две сестры — дети здоровых родителей — заболели в раннем возрасте; одна — после инфекции, которая может рассматриваться как энцефалит, а другая — после травмы. В указанном выше случае, описанном Антоном, заболевание началось после травмы.

Наличие семейных случаев не решает вопроса о принадлежности двойного атетоза к наследственно-дегенеративным заболеваниям нерв­ной системы, главным образом потому, что при двойном атетозе не наблюдается прогредиентности заболевания, нет процесса, а имеются остаточные явления различных патологических состояний, возникаю­щих в еще полностью не сформировавшемся мозге.

Клиническая картина двойного атетоза может развиться вслед­ствие процессов различной этиологии, если они возникают в периоде развития мозга. Патологоанатомические изменения, характерные для двойного атетоза — statusmarmoratus, — можно рассматривать как особенность реакции детского, еще не вполне сформировавшегося мозга на этиологически различные поражения.

Развитие синдрома двойного атетоза у взрослых не наблюдается, хотя атетозный гиперкинез может быть выражен. С. Н. Давиденков считает весьма правдоподобной точку зрения Шольца относи­тельно того, что для объяснения двойного атетоза следует допустить одновременно два момента: 1) наследственное предрасположение в смысле уменьшенной сопротивляемости больных участков и 2) внешнее вредоносное воздействие инфекции или травмы. Повышенная рани­мость подкорковых узлов может в отдельных семьях быть более вы­раженной.

Отдельные наблюдения данного заболевания посвя­щены клиническим особенностям двойного атетоза, некоторым момен­там, могущим иметь определенное этиологическое значение.

На основании собственных наблюдений, относящихся преимуще­ственно к детям, и литературных данных, мы относим к этой нозологической форме все случаи заболевания с выраженной клини­ческой картиной двойного атетоза, возникающей с самого рождения или в раннем периоде жизни. Развитие атетозного гиперкинеза у взро­слых, чаще всего после энцефалита, имеет, как правило, клинические отличия от двойного атетоза, возникающего у детей. Эти случаи не следует относить к двойному атетозу даже при двусторонности гипер­кинезов. Необходимо, однако, признать, что единого мнения по этим вопросам нет. Так, С. Н. Давиденков писал в 1932 г.: «возможно, что спорное понятие «двойной атетоз» вообще еще недостаточно отвечает сущности дела». За последующие почти три десятилетия мало что изменилось в этом отношении и вопросы этиологии и патогенеза оста­ются и сейчас недостаточно разработанными и недостаточно ясными.

В течение последних лет было установлено значение резус-фак­тора для развития различных форм патологии мозга новорожден­ных, в частности для двойного атетоза. Возникающие в связи с несовместимостью по резус-фактору явления гемолиза и сосудистые изменения, при преимущественной локализации процесса в подкорковых узлах головного мозга, вызы­вают двойной атетоз разной степени тяжести. В первые дни после рождения возникает выраженная гемолитическая желтуха, повыше­ние температуры, общее тяжелое состояние ребенка. Нередко наблю­даются эпилептические припадки. Если ребенок не погибает, то в даль­нейшем выявляется картина серьезного поражения головного мозга. Известно, что тяжелые формы желтухи новорожденных могут сопро­вождаться изменениями в мозге и оказывать влияние на все его даль­нейшее развитие. При несовместимости по резус-фактору поражение нервной системы и гемолитическая желтуха вызываются одной и той же причиной. Локализация процесса в мозге определяет клинический синдром.

Мы наблюдаем в течение ряда лет нескольких больных с детскими цереб­ральными параличами, возникшими вследствие несовместимости но резус-фак­тору. Как пример, можно привести данные об одном из них. Дима С. родился от молодых и здоровых родителей; вскоре после рождения у него развилась типич­ная картина тяжелого двойного атетоза. В возрасте 6 лет ребенок самостоя­тельно не стоит, переступает ногами только при поддержке с двух сторон; ате­тозный гиперкинез выражен в мышцах лица, туловища, конечностей. Интеллект сохранен, но речь затруднена из-за резкого гиперкинеза в мышцах, участвую­щих в речи. Состояние ребенка постепенно, но очень медленно улучшается.

Клинически и анатомически двойной атетоз очерчен довольно определенно. Как показали исследования Ц. и О. Фогтов и других авторов, в области neostriatum, т. е. в nucleuscaudatusuputamen, даже макроскопически отмечается беспорядочное увеличение мякотных волокон, что придает этим образованиям своеобразный «мрамор­ный» вид. В типичных случаях поражение striatum носит симметрич­ный характер. Только в одном из случаев Билыновского striatum на одной стороне был изменен значительно больше, чем на другой. На препаратах, окрашенных на миелин, отмечается значительное увеличе­ние тонких мякотных волокон, а при окраске по Билыновскому выяв­ляется увеличение нервных фибрилл. Окраска на глию выявляет разрастание волокнистой и плазматической глии. Количество ганглиозных клеток в области striatum резко уменьшено, а в участках разраста­ния волокон клетки выпадают. Все эти изменения и придают хвоста­тому телу и скорлупе тот своеобразный вид, который назван statusmarmoratus.

Указывают, что разрастание волокон такого рода, как при двой­ном атетозе, не наблюдается при других поражениях головного мозга.

Хотя характер изменений striatiвесьма своеобразен, некоторые авторы трактуют их как рубцовый процесс с избыточным разрастанием осе­вых цилиндров и мякотных волокон.

Этиология процесса, вызывающего рубцевание, может быть раз­личной, а своеобразие этого процесса определяется тем, что подкорко­вые узлы поражаются в еще не полностью сформировавшемся мозге. По Шольцу, возникает частичный детский склероз striati.

Ц. и О. Фогты и Бильшовский, много занимавшиеся исследова­ниями двойного атетоза, рассматривают statusmarmoratus как нару­шение развития подкорковых узлов, как порок их развития. Некото­рые авторы, например Шварц, подчеркивают значение родовой травмы, сопровождающейся развитием кровоизлияний в подкорковых узлах. В одном случае, описанном Мейером, были обнаружены изменения в сосудах подкорковых областей, но другие исследователи при двой­ном атетозе не наблюдали сосудистых нарушений.

Приведенные данные показывают, что statusmarmoratus может быть как аномалией развития, так и состоянием, развивающимся в незрелом стриатум при различных патологических процессах. Эндо­генные и экзогенные моменты при этом заболевании, как правило, переплетаются друг с другом.

В анамнезе часто имеются указания на преждевременные роды, трудные роды с наложением щипцов и асфиксией плода, которые, по мнению некоторых авторов, являются следствием внутриутробного поражения мозга плода, а не причиной возникновения церебральных поражений. У некоторых описанных в литературе больных никакой патологии в анамнезе не было установлено. Среди наблюдавшихся нами больных были родившиеся в асфиксии, недоношенные (роды на 7-м месяце беременности), но некоторые роди­лись в срок, и роды были нормальными. Матери иногда отмечали усиленную подвижность плода в последние месяцы беременности.

Заболевание обычно заметно с первых дней жизни. В ряде случаев сразу после рождения наблюдаются эпилептические припадки, иногда эпилептический статус. Описано состояние патологической сонли­вости в течение многих недель, хотя отметить у новорожденного повышенную сонливость чрезвычайно трудно, и, по-видимому, только ретроспективно, когда выявлялась картина двойного атетоза, можно было трактовать его состояние в первые недели жизни как патологи­ческую сонливость. Когда первое время нет припадков, родители иногда обнаруживают заболевание только через несколько (6—8) месяцев, когда нормально развивающийся ребенок берет игрушки, держит головку, начинает сидеть и стоять.

Клиническим выражением двойного атетоза являются гиперки­незы и изменения тонуса. Настоящие параличи центрального или периферического характера отсутствуют, но гиперкинезы и изменения тонуса нарушают возможность произвольных движений. В тяжелых случаях имеется полная двигательная беспомощность: больные не могут ходить, стоять, сидеть без опоры, не в состоянии выполнить про­стейшие движения руками.

Состояние мышечного тонуса при двойном атетозе весьма свое­образно, оно характеризуется изменчивостью и получило название подвижного спазма (spasmusmobilis). В состоянии физического и психического покоя тонус мышц может быть пониженным, на этом фоне легко и часто возникают резкие повышения тонуса в определен­ных мышечных группах. Вследствие этого конечности как бы застывают в какой-то, обычно весьма причудливой, позе. Состояние мышечного тонуса тесно связано с гиперкинезом.

Насильственные движения характеризуются медленностью и тоничностью. Они больше всего выражены в дистальных отделах конеч­ностей, в мышцах лица, реже в мышцах туловища. Тоническое напря­жение захватывает одновременно мышцы агонисты и антагонисты. Изменчивость степени тонического спазма, преобладание его то в одних, то в других мышцах вызывает вычурные, медленные, червеоб­разные, как бы плывущие по мышцам, насильственные движения. Атетозные движения особенно часто наблюдаются в кисти; пальцы то сгибаются, то разгибаются в совершенно случайной последователь­ности; в то время как одни находятся в состоянии крайнего разгибания, другие совершают столь же сильное сгибание или отведение. При этом характерно переразгибание концевых фаланг.

Эта общая характеристика атетозного гиперкинеза полностью применима к симптоматике двойного атетоза. По нашим наблюдениям, гиперкинез больше выражен в руках, в мышцах лица и речевых (это обстоятельство подтверждается и другими авторами). Насильственные движения в мышцах лица часто возникают на фоне амимии. Нару­шение тонуса и гиперкинезы в лицевой и речевой мускулатуре вызы­вают тяжелые расстройства речи. Больные поздно начинают говорить, речь их дизартрична, иногда в такой степени, что становится непонят­ной. В случаях, описанных Оппеигеймом и Фогтами, напряжение же­вательных мышц было столь значительным, что больным с трудом уда­валось раскрыть рот.

В ногах часто отмечается резкое повышение тонуса (на этот факт, в частности, обратил внимание Иозефи), причем степень его может быть столь значительной, что пассивные движения почти невозможны. Видимо, такого рода ригидность и давала повод считать, что при двой­ном атетозе в большей степени поражаются нижние конечности. Тонус резче повышен в разгибателях; стопы находятся часто в позе разги­бания. Такой изменчивости тонуса, как в руках, обычно не отмечается. Атетозный гиперкинез наблюдается в пальцах стопы, иногда в стопах, но его выраженность при этом значительно меньше, чем в мышцах лица и рук.

Сухожильные рефлексы, как правило, живые, иногда повышенные, но без четких признаков пирамидного поражения. Большой палец часто находится в позе постоянной экстензии; истинный симптом Бабинского вызывается редко.

Кожная и глубокая чувствительность не нарушена. Функции сфинктеров сохранены.

Участи больных, особенно при наличии эпилептических припадков, имеется значительное снижение психических функций, иногда глубо­кое слабоумие. Некоторое снижение интеллекта отмечено у многих боль­ных двойным атетозом, но несомненна и возможность полной сохран­ности психических функций. Описаны больные с хорошо развитым интел­лектом. Мы также наблюдали больных с типичной картиной двойного атетоза и с нормальным психическим развитием. Так, один наблюдав­шийся нами больной со столь тяжелой формой двойного атетоза, что он не мог самостоятельно стоять и ходить, с грубо выраженными гиперки­незами в мышцах лица, туловища, конечностей, особенно рук, прекрасно развивался психически, в короткий срок освоил программу средней школы, педагогического института и занимался в аспирантуре, выпол­нив успешно и в срок диссертацию. Следует учесть, что такому боль­ному приходилось преодолевать особенно большие трудности, так как речь его была грубо дизартричной, а письмо значительно затруднено (он мог пользоваться только карандашом).

Как уже было указано, заболевание становится заметным очень рано: в первые дни, недели после рождения. К концу первого года жизни, когда в норме должны развиваться такие двигательные функции, как сидение, стояние, ходьба, произвольные движения рук, — патология становится более явной и более грубой. Значительно запаздывает раз­витие речи, всегда имеется более или менее выраженная дизартрия. Однако все это нельзя рассматривать как нарастание клинических симптомов болезни. Двойной атетоз не является прогредиентным заболе­ванием. Физические и психические функции ребенка медленно разви­ваются, он постепенно приобретает новые двигательные возможности и навыки, прогрессирует его умственное развитие. Хотя в тяжелых случаях больной может и не овладеть ходьбой, устной и письменной речью, но его состояние все же постепенно становится лучше, а не хуже. Часть больных умирает от различных добавочных причин и интеркуррентных заболеваний в детском возрасте, другие доживают до зрелости и старости.

Эффективных методов лечения не существует. Некоторые положи­тельные результаты может дать лечение витамином В₆, тропацином, витамином В₁₂. При выраженной недостаточности психического разви­тия показан длительный прием глютаминовой кислоты.

Встает вопрос о возможности хирургического лечения двойного атетоза. Основанием для этого являются успехи, достигнутые в послед­ние годы при хирургическом вмешательстве с помощью специальной аппаратуры на подкорковых узлах, в частности при паркинсонизме.