Диффузная лейкоэнцефалопатия

После первого описания Шильдером периаксиального энцефалита последовали многочисленные сообщения о клинике и патологической анатомии данного заболевания. Многие из имеющихся в литературе случаев значительно отличаются от первоначального описания Шильдера.

Большое число различных названий, предложенных разными авторами, подчеркивает отсутствие достаточного единства взглядов в описании и трактовке этой формы болезни. Вопрос о нозологи­ческой самостоятельности периаксиального энцефалита, описанного Шильдером, об единстве патогенеза этой формы не является окончательно выясненным. В большинстве приведенных выше наименований содер­жится указание на субкортикальную локализацию процесса, поражаю­щего белое вещество полушарий, и демиелинизирующий его характер.

Клинические наблюдения, особенно подтвержденные анатоми­ческими исследованиями, показывают, что лейкоэнцефалопатия Шиль­дера встречается не часто, но вместе с тем и не является особой редкостью. После 1912 года описано свыше 100 случаев.

Общие данные

В сводных работах приводятся данные о времени начала заболевания, его течении и др.

Из 33 случаев, описанных Броком, заболевание началось в воз­расте до 20 лет — у 17; после 20 лет — у 16 больных. Боуман приводит данные о 100 больных. У 50 человек заболевание началось до 15-летнего возраста; в возрасте 16—50 лет — у 46; после 50 лет — у 4. Таким обра­зом, заболевание не может считаться детским. Проявление болезни в зрелом возрасте не является исключением. Если заболевание начи­нается в более раннем возрасте, то имеется некоторое преобладание лиц мужского пола; так, по данным Боумана, среди 50 заболевших в детстве и юности было 35 мальчиков и 15 девочек. Если же заболевают взрос­лые, то число мужчин и женщин оказывается одинаковым : из 50 боль­ных, описанных Боуманом, было 25 мужчин и 25 женщин.

В большинстве случаев заболевание встречается спорадически и рассматривается как индивидуально приобретенное, но описаны и семейные формы. Так, Шольц наблюдал семью, где были больны три брата и еще один мужчина — родственник по боковой линии. Краббе описал заболевание у брата и сестры в одной семье и у двух сестер в другой. Ферраро наблюдал забо­левание у двух братьев и сестры; Билыиовский и Геннеберг — у двух братьев; Саймондс — у двух братьев и сестры; ван Богарт и Бертран — у брата и сестры. В большинстве описанных се­мейных случаев заболевание начиналось в раннем детском возрасте. У больных, наблюдавшихся Шольцем, ван Богартом и Бертраном, в 8—9 лет, а в семье, описанной Ферраро, сравнительно поздно — на третьем десятилетии. Семейные формы составляют меньшинство описанных слу­чаев, и нет достаточных оснований относить все случаи заболевания к наследственно обусловленным. В незначительном числе случаев разви­тию первых симптомов предшествовало какое-либо инфекционное забо­левание, но для большинства наблюдений этого установить не удается.

По развитию и течению болезни выделяют острые, подострые и хронические типы. К острому типу относят случаи с очень быстрым течением заболевания, оканчивающимся летально в течение одной или нескольких недель. Подострыми называют более медленно протекаю­щие формы, продолжительностью около года. К хроническому типу относят случаи, когда заболевание продолжается в течение ряда лет. Указывают, что по быстроте развития начальных симптомов трудно судить о темпе дальнейшего течения болезни.

Острый тип течения наблюдается как у детей, так и у взрослых. В наблюдении Стюарта и сотрудников заболевание у 43- летней женщины длилось всего 8 дней; 27-летняя женщина, описанная Шелдоном, болела около 6 недель. Рошон, Дювиньян и сотрудники описали у 22-летней женщины заболевание, длившееся 10 недель. Остальные наблюдения с острым типом течения относятся к детскому возрасту. Так, Нейбюргер описал 13-летнего мальчика с длительностью заболевания около недели; у 2 больных детей, описанных Глобусом и Штраусом, заболевание продолжалось 14—16 дней, а в слу­чае Форда и Бумштеда 14-летний мальчик болел всего одну неделю.

При подостром типе течения средняя продолжительность болезни, по данным, относящимся к 28 наблюдениям, составляет около 14 месяцев. Анализ 71 случая показывает, что у 49 больных заболевание длилось до 2 лет, причем у 39 не более одного года.

Наибольшая длительность процесса в случаях с хроническим тече­нием болезни равняется 15—16 годам.

Начало болезни в определенном возрасте не характеризует темпа дальнейшего ее течения; так, длительное хроническое течение отмечено как в случаях, начавшихся в детском возрасте, так и у взрослых. Особый интерес представляют семьи, в которых течение болезни бьцю различным у нескольких больных. Так, в семье, описанной Саймондсом, болели трое. Подострое течение (5 месяцев) наблюдалось у заболевшего в 6-летнем возрасте мальчика, а у его брата, заболевшего в 2-месячном возрасте, и у сестры, заболевшей в Н/₂ года, течение было хроническим — более 13-—16 лет. Приведенное наблюдение еще раз подтверждает, что заболевание, начавшись в детском возрасте, может иметь различ­ную продолжительность.

Предложение Билыповского и Геннеберга разли­чать две основные формы диффузного склероза — воспалительную, име­ющую экзогенное происхождение, и дегенеративную, имеющую эндо­генное, семейное происхождение — с принципиальной точки зрения является приемлемым и отвечает нашим взглядам на некоторые другие клинические формы (например, торсионную дистонию). Но, в какой мере такая постановка вопроса оправдана известными уже данными о диффузном склерозе, сказать еще трудно. Мы представляем это в том смысле, что существование первой, экзогенно обусловленной формы, т. е. именно того, что соответствует шильдеровскому периаксиальному энцефалиту, является бесспорным. Это одна из довольно редких форм демиелинизирующих болезней и, с известным основанием, можно пред­полагать ее инфекционное, вирусное происхождение. Но существование эндогенно-семейной формы этой болезни является недоказанным и сомнительным. Билыновский и Геннеберг выделяют 3 варианта «эндогенно-дегенеративного», т. е. наследственно-семейно обусловлен­ного диффузного склероза: острый инфантильный тип, подострый юно­шеский и хронический тип. К последнему они относят описанную Пелицеусом и Мерцбахером экстракортикальную аплазию. Выше уже было указано, что начало болезни в том или ином возрасте не опре­деляет типа течения патологического процесса, и в этом отношении точка зрения Билыповского и Геннеберга не соответствует фактическим данным, имеющимся в литературе.

Нет также достаточных и прямых доказательств значения наслед­ственного фактора в описанных случаях заболевания нескольких чле­нов одной семьи. Нельзя исключить, что какой-либо токсический или инфекционный агент мог оказать влияние на несколько членов семьи. Наличие случаев с очень быстрым, острым и даже сверхострым тече­нием также является важным аргументом против теории наследствен­ной обусловленности болезни. Даже при таком быстро текущем наслед­ственном заболевании, как амавротическая идиотия, нет случаев с острым течением, приводящим к гибели больных в одну или несколько недель. Дегенеративный характер, как известно, могут иметь патологи­ческие процессы, экзогенно обусловленные интоксикацией или токсико-инфекцией. Например, спинная сухотка несомненно имеет сифилити­ческую природу, а изменения в задних корешках и задних столбах спин­ного мозга являются дегенеративными по своему характеру.

Некоторые авторы предполагают, что при диффузном склерозе пер­вично страдает миелин, наступает дезинтеграция нормального миелина. Нарушение процесса метаболизма миелина имеет известное сходство с теми изменениями метаболизма нервных клеток, которые характерны для амавротической идиотии и для болезни Ниман-Пика. Как уже было указано, при диффузном склерозе страдают не только миелиновая оболочка, но и осевые цилиндры, хотя в значительно меньшей степени. Остается пока неясным, какова этиология этого первичного поражения миелина.

Предположение о том, что первично поражается олигоглия, вто­рично нарушается метаболизм миелина, основано на том, что состояние миелина, его метаболизм в значительной степени зависит от функционального состояния олигоглии. Но это предположение также оставляет открытым вопрос о причинах, вызывающих изменения в суб­кортикальных олигодендроцитах при диффузном склерозе. Билыиов­ский и Геннеберг считают, что поражается не только сама глиозная ткань, но дефектным является весь васкулярно-глиозный аппарат. Вилсон указывает, что в настоящее время принимают как пред­положение, как то, что нарушена функция олигоглии, так и то, что мие­лин обладает специальными особенностями формирования и снабже­ния питанием. Вилсон считает, что при диффузном склерозе могут иметь значение оба указанных фактора. Выяснить значение каждого из этих факторов, определить первичный и вторичный характер изменений на основании обычного патолоанатомического изучения, вряд ли возможно. Дальнейшие исследования с применением гистохимических методов, электронной микроскопии, современных методов, вирусологической диагностики могут внести ясность в вопросы этиологии и патогенеза диффузного склероза, которые интересны в аспекте изучения всей боль­шой группы демиелинизирующих болезней нервной системы. Однако редкость описываемой формы весьма затрудняет детальное ее изучение.