Диагноз диффузной лейкоэнцефалопатии

Разнообразие и пестрота неврологической картины, сочетание общемозговых и локальных симптомов, а также редкость заболевания создают большие диагностические трудности. При жизни диагноз ста­вится не часто.

Основанием для клинического диагноза служит сочетание нару­шения зрения (при наличии неврита и атрофии зрительных нервов или слепоты центрального характера без изменений сосков зрительных нервов) с прогрессирующей дементностью и различными симптомами очагового поражения больших полушарий. Особенно характерным является несоответствие потери зрения изменениям глазного дна.

При дифференциальной диагностике с опухолью мозга следует учитывать характерную для периаксиального энцефалита широкую рас­пространенность процесса, наличие даже в ранней фазе болезни симп­томов двухстороннего поражения, малую выраженность стволовых симптомов, несоответствие обширности процесса малой выраженности или отсутствию признаков повышения внутричерепного давления. Ликвор при периаксиальном энцефалите обычно изменен, а при опу­холи мозга нередко содержит повышенное количество белка. Быстрое развитие психических расстройств, неуклонное нарастание дементности, характерное для периаксиального энцефалита, наблюдается при опухолях редко, только в случаях с резко выраженной гидроцефалией, поражением лобных отделов и мозолистого тела. Симметричность оча­говых симптомов при опухолях мозга наблюдается редко, а при периак­сиальном энцефалите часто. Отличие от рассеянного склероза пред­ставляет очень большие затруднения, которые усугубляются демиелинизирующим характером процесса при обоих этих заболеваниях.

Полиморфизм неврологических симптомов характерен для обоих заболеваний. В немалом числе случаев периаксиального энцефалита был прижизненно диагностирован рассеянный склероз. При различии этих заболеваний прежде всего следует учитывать особенности течения: рас­сеянный склероз, как правило, протекает с ремиссиями, периаксиальный энцефалит — с неуклонным прогрессированием. Нет ни одного клинического симптома, который наблюдался бы только при одной из указанных болезней и мог бы служить дифференциально-диагности­ческим признаком. Но имеются особенности в выраженности и частоте тех или иных симптомов. Так, частые при обеих болезнях нарушения зрення, при периаксиальном энцефалите быстро вызывают полную слепоту; при рассеянном склерозе — это наблюдается весьма редко. Психические изменения при периаксиальном энцефалите наступают рано, выражены грубо и приводят к тяжелой деменции, что не харак­терно для большинства случаев рассеянного склероза, при котором вы­раженные изменения психики наступают в более поздней фазе болезни и не являются столь грубыми. Нарушения чувствительности наблюда­ются при рассеянном склерозе значительно чаще, чем при периаксиаль­ном энцефалите, а частые при последнем эпилептические припадки, наоборот, являются при рассеянном склерозе редкими. Примерно, поло­вина всех случаев заболевания периаксиальным энцефалитом начи­нается в детском возрасте, а заболевание детей рассеянным склерозом является редкостью.

Однако все эти особенности имеют только относительное значение.

Это связано с известной относительностью гистологического различия процессов, которые при обоих заболеваниях являются демиелинизирующими. Однако при рассеянном склерозе патологический процесс носит характер рассеянных в головном и спинном мозгу отдельных очагов, слияние которых может дать большие участки поражения, а при диф­фузном склерозе имеется непосредственное распространение пораже­ния на большие зоны полушарий, часто симметрично в обоих. Пораже­ние осевых цилиндров может быть выражено и может отсутствовать при обоих заболеваниях. Особенности клинического течения, сочетание очаговых церебральных симптомов с поражением зрения и тяжелыми изменениями психики дают основания для разделения и дифференциации периаксиального энцефалита и рассеянного склероза. Но вопрос о том, в какой мере эти процессы различны по этиологии и патогенезу — остается пока не выясненным.

Клинически и анатомически пернаксиальный энцефалит имеет большое сходство с болезнью Пелицеуса—Мерцбахера. Начало болезни в самом раннем возрасте, отсутствие лихорадочного периода, выражен­ный наследственно-семейный характер, длительность течения и незна­чительное снижение психики отличают болезнь Пелицеуса—Мерц­бахера от случаев периаксиального энцефалита, начинающихся в юношеском и позднем возрасте. Но указанные признаки не имеют абсолютного значения, так как в ряде наблюдений симптомы периак­сиального энцефалита появляются в очень раннем возрасте, начало болезни не сопровождается повышением температуры, заболевание имеет семейный характер, протекает очень медленно, без выраженных нарушений психики.

На основании клинико-анатомических исследований описаны переходные формы между периаксиальным энцефалитом и болезнью Пелицеуса—Мерцбахера. Полиморфная неврологическая симптоматика периаксиального энцефалита позво­ляет ставить вопрос о том, что болезнь Пелицеуса—Мерцбахера является одним из вариантов диффузной лейкоэнцефалопатни. Вопрос о нозологической самостоятельности этой болезни ставится с большой осторожностью.

Сочетание нарушений зрения с прогрессирующей деменцией может иногда вызывать необходимость дифференцировки диффузной лейкоэнцефалопатни от амавротической идиотии. Несоответствие сте­пени нарушения зрения изменениям глазного дна является типичным для диффузной лейкоэнцефалопатни, а при амавротической идиотии наблюдаются тяжелые и характерные для каждой из ее форм изме­нения сосков зрительных нервов (типичное вишнево-красное пятно на фоне дегенеративно измененной сетчатки при форме Тей-Сакса; атро­фия зрительных нервов и пигментная дегенерация сетчатки при юно­шеской форме амавротической идиотии). Безлихорадочное начало в опре­деленном для каждой из форм амавротической идиотии возрасте, типичное для болезни Тей-Сакса течение отличают их от периаксиального энцефалита. Анатомически амавротическая идиотия характеризуется липоидной дегенерацией ганглиозных клеток, что нехарактерно для периаксиального энцефалита.

Лечение носит только симптоматический характер. Не существует пока средств, которые позволяют остановить или задержать развитие болезни.

Adblock
detector