Атрофия коры мозжечка

Помимо выраженной атрофии коры мозжечка, которая характерна для наследственной атаксии Пьера Мари, в качестве отдельной формы описана поздняя мозжечковая, преимущественно корковая атрофия — atrophie cerebelleuse tardive a predominance corticale. Тома подчеркивал поражение клеток Пуркинье и называл эту форму atrophie lamelleise de cellules Purkinie. В основе патологического процесса, как это отражено в самом его названии, лежит первичная гибель клеток Пуркинье и их аксонов. В области зубчатых ядер мозжечка отмечается демиелинизация волокон, являющихся аксонами клеток Пуркинье, и некоторое раз­растание глии. Клетки зернистого слоя страдают мало: только в тяже­лых, далеко зашедших случаях имеются грубые изменения в слое зерен. Сохранность ползучих волокон, образующих корзинки на клетках Пуркинье, приводит к тому, что на окрашенных серебром препаратах возникает своеобразная картина «пустых корзинок». Дегенеративный процесс чаще всего начинается с червя, с его верхних отделов и посте­пенно распространяется на весь червь, а в дальнейшем и на полушария. При значительной давности и тяжести процесса страдают оливы. Про­цесс в них носит характер ретроградного перерождения. В ранних фазах заболевания оливы не поражаются и, как указывает Галлерворден, название «оливо-церебеллярная атрофия» неправомерно.

Этиология заболевания не выяснена. В большинстве случаев, опи­санных в литературе, имеются указания на различные интоксикации, особенно на токсическое влияние злокачественных опухолей. Указы­вают также на возможность развития поздней мозжечковой атрофии при прогрессивном параличе.

Белыповский пытался выделить два типа дегенерации мозжечка — мозжечково-фугальный и мозжечково-петальный. Гибель клеток Пур­кинье и их аксонов относится, по этому делению, к мозжечково-фугальному типу. При мозжечково-петальном типе гибнут мшистые и ползучие волокна, а следовательно, и корзинки клеток Пуркинье, и параллель­ные волокна молекулярного слоя, но клетки Пуркинье и их аксоны остаются сохранными.

Однако в большинстве исследованных случаев не удается опреде­лить тип дегенерации, как это предлагает Белыновский; можно только отметить преобладание изменений в определенных элементах коры мозжечка..

Заболевание характеризуется началом в позднем возрасте и очень постепенным развитием. В редких случаях описано острое, инсульто-образное начало.

Атаксия начинается с ног, появляется неуверенность и покачива­ние при ходьбе, затруднение при стоянии без опоры. Позднее разви­вается атаксия в руках, что выражается нарушением тонких движений (затрудняется письмо, шитье, рисование и др.). Нарушения, как пра­вило, симметричны. Отмечается также дрожание головы, туловища, конечностей. Речь становится замедленной, плохо артикулированной, иногда приобретает носовой оттенок, а порой становится слишком гром­кой и эксплозивной. Тонус мышц понижен, нередко отмечается нерезкий нистагм. Другие симптомы поражения нервной системы не характерны. Более раннее развитие и преобладание атаксии в ногах является типич­ным для этой формы и объясняется тем, что дегенеративные изменения начинаются и больше всего выражены в дорсальных отделах червя.

Патогенез заболевания неясен. Как при других процессах дегене­ративного характера, предполагается неполноценность и повышенная изнашиваемость некоторых отделов нервной системы. Не имеется, од­нако, какой-либо определенности и ясности, в чем заключается эта не­полноценность и чем определяется изнашиваемость. Часто упоминается этиологическое значение различного рода интоксикаций, особенно при опухолевых процессах. Так, в случае Броуэра была саркома бедра, в случаях Каспера, Паркера и Кернона, Цюльха — раковые опухоли разной локализации; в наблюдении Гиллена, Бертрана и Гарсэна — туберкулемы в мозжечке. Остается неясным, куда следует отнести наблюдения Гринфильда относительно 2 больных раком (в одном случае — молочной железы, а во втором — языка), у которых наряду с атрофией коры мозжечка, имелись дегенеративные изменения в задних и боковых столбах спинного мозга, а также изменения в спинномозговой жидкости с увеличением количества белка и цитоза. Во всяком случае, нет оснований причислять такого рода наблюдения к системным поражениям мозжечка.

При поздней атрофии коры мозжечка заболевание может иметь различную продолжительность, что прежде всего зависит от возраста, в котором болезнь начинается. Название „поздняя» соответствует толь­ко части случаев, так как иногда заболевание начинается в 20-30-40 лет и длится в течение нескольких десятков лет.

Мозжечковая симптоматика в некоторых случаях постепенно сменя­ется подкорковой, развитием ригорозно-акинетического синдрома.