Медуллобластомы

Медуллобластомы относятся к злокачественным, быстро растущим опухолям, которые в подавляющем большинстве случаев развиваются из нижнего или верхнего червя. Реже наблюдаются медуллобластомы полушарий мозжечка или бокового выворота IV желудочка. Медуллобластомы обладают способностью метастазировать по ликворным путям, чаще по субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга с последующим врастанием опухолевой массы в мозговое вещество.

Медуллобластомы составляют около 3 % всех опухолей мозга и 20 % всех опухолей субтенториальной области.

Медуллобластомы наблюдаются преимущественно в детском возрасте и составляют 37 % всех опухолей субтенториальной области у детей.

В большинстве случаев отмечается острое и быстрое развитие заболевания без ремиссий с длительностью течения от нескольких месяцев до одного года. Медуллобластомы, исходящие из червя мозжечка быстро врастают в полость IV желудочка и воздействуют на образования его дна. Заболевание чаще всего начинается с изолированной рвоты, головной боли, нарушения статики и походки. Ядра черепно- мозговых нервов, чаще всего IX и X, вовлекаются в процесс в ближайшие месяцы после выявления первых симптомов заболевания. Рано обнаруживаются застойные соски и угнетение роговичных рефлексов. Спонтанный нистагм часто отсутствует у детей в возрасте до 4—5 лет или в ранней стадии заболевания у детей более старшего возраста. Обнаруживаются резкие нарушения рефлекторного нистагма при калорической и вращательной пробе. Нарушения статики и походки редко являются начальным симптомом, чаще всего они бывают в последующем в первые месяцы заболевания. Затем развиваются туловищная атаксия, гипотония, атаксия в нижних конечностях, реже в верхних. Нарушения позы и положения, равно как и менингеальные симптомы, также отмечаются рано. В последующем нарастают гипертензионные явления, протекающие нередко с сердечно-сосудистыми нарушениями, вазомоторными реакциями, нарушениями дыхания. На высоте этих приступов могут развиться субтенториальные тонические судороги — децеребрация. Появляется также угнетение сухожильных рефлексов вплоть до полного их исчезновения. В ряде случаев заболевание протекает периодически с субфебрильной температурой, но иногда последняя достигает 39—40°. Температурная реакция может наблюдаться в ранних стадиях заболевания, при усилении гипертензионных явлений, при рецидивировании или раннем метастазировании опухоли. На краниограмме можно обнаружить расхождение черепных швов, а в поздней стадии заболевания — вторичные изменения турецкого седла. В спинномозговой жидкости часто обнаруживают небольшой лимфоидно-моноцитоидный плеоцитоз и редко опухолевые клетки. Последние чаще всего находят в послеоперационном периоде.

При развитии медуллобластомы в раннем детском возрасте в начале заболевания выявляются признаки отставания в общем развитии, в моторике и формировании речи. Диагноз опухоли в этих случаях ставится после обнаружения окклюзионных явлений и нарушений статики и походки.

В течение заболевания отмечаются пароксизмальные приступы с повышением температуры, нарастанием менингеальных симптомов, усилением бульбарных, глазодвигательных и атактических нарушений. В спинномозговой жидкости нередко обнаруживается примесь крови. В крови появляется сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Такое состояние обычно держится 3—5 дней, после чего наступает нормализация температуры, ликвора и крови, уменьшение интенсивности одних симптомов и исчезновение других. Однако через тот или иной промежуток времени отмечается прогрессирующее нарастание как общих, так и местных симптомов.

Продолжительность жизни больных после операции и последующей рентгенотерапии колеблется в пределах от 3—6 месяцев до 1—2 лет, редко больше. Как правило, наблюдается рецидив заболевания с прогрессивным нарастанием симптомов, иногда симптомы метастазирования, чаще всего в виде корешково-спинальных явлений, приводящие к гибели больных.

загрузка...