Опухоли ганглиозноклеточного ряда

Опухоли ганглиозноклеточного ряда встречаются редко — среди нейроэктодермальных опухолей они составляют менее 1%. Наблюдаются они в центральной и периферической нервной системе, чаще в симпатическом отделе последней. Половина случаев встречается в возрасте до 20 лет. В головном и спинном мозгу опухоли ганглиозноклеточного ряда в большинстве случаев представляют уродства развития, с ростом или без роста, картины перехода к бластоматозному росту, иногда истинный бластоматозный рост; последний больше свойствен новообразованиям в периферической, особенно симпатической, нервной системе.

В центральной нервной системе такие опухоли встречаются в стенках III желудочка, сером бугре, мозжечке и других местах. Размер опухоли обычно небольшой, с вишню, сливу. Рост очень медленный, преимущественно экспансивный, но может быть инфильтративным и диффузным. Ткань опухоли на разрезе губчата, пориста. Нередки кисты, которые могут достигать очень больших размеров; иногда небольшая опухоль располагается на стенке крупной кисты.

Опухоли состоят из ганглиозных клеток, которые могут быть разной степени зрелости. Соответственно этому различают нейробластомы и ганглиоцитомы; при наличии в последних большого количества нервных волокон говорят о ганглионевроме. Опухоль со значительным содержанием глиальных элементов называют ганглиоастроцитомой. Ганглиозные клетки могут иметь по два ядра и больше, соединяться друг с другом протоплазматическими мостиками (признаки неполного деления), представлять большие расхождения в степени дифференцировки отдельно нейрофибрилл, нислевского вещества, осевых цилиндров и т. д. Очертания клеток разнообразны: встречаются мультиполярные, веретенообразные, круглые, овальные элементы. Редко опухоли составлены из клеток строго одного уровня дифференцировки. Незрелые опухоли — нейробластомы, спонгионевробластомы — в центральной нервной системе встречаются редко. Курвиль и Эббот сообщают о 2 случаях малигнизации оперированной ганглиоглиомы большого мозга.

Ганглиозноклеточные опухоли за пределами головного и спинного мозга, как уже указывалось, возникают в большинстве случаев из элементов симпатической нервной системы. По степени зрелости различают, следуя от незрелых к зрелым, симпатогониомы, симпатобластомы и симпатоцитомы. Симпатогониомы наблюдаются первично в одном или обоих надпочечниках. Эти опухоли высокозлокачественны, дают метастазы в печень, легкие, лимфатические узлы, кости грудной клетки и черепа. Встречаясь у новорожденных, у детей более старшего возраста и исключительно редко у взрослых, они являются почти единственным источником метастатических опухолей головного мозга у детей. Построены из мелких, лимфоцитоподобных клеток в диффузном или альвеолярном расположении, напоминают лимфосаркому. Остальные неврогенные опухоли экстракраниальной локализации здесь не рассматриваются.