Ангиоретикулома

(синонимы: ангиобластома, гемангиоэндотелиома, гемангиобластома, капиллярная ангиома, ретикулома, ангиобластическая менингиома, опухоль Линдау)

Частота, возраст, пол. Ангиоретикуломы составляют около 4% (81 случай) опухолей головного и спинного мозга. Встречаются у лиц обоего пола, чаще в возрасте около 30 лет.

Локализация. Из 81 больного с ангиоретикуломами, наблюдавшегося Е. В. Шмидтом, ангиоретикуломы мозжечка были у 49, продолговатого мозга — у 3, большого мозга — у 22, множественные ангиоретикуломы — у 7. У лиц старше 20 лет ангиоретикуломы составляют 40,5% всех опухолей мозжечка (преимущественно полушарий).

В большом мозгу эти опухоли определенной локализации не имеют. В продолговатом мозгу возникают в области писчего пера, растут в полость IV желудочка. Встречаются и в спинном мозгу.

Внешний вид. Серо-красный опухолевый узел величиной с вишню и больше (крупные опухоли нечасты), кистозный или солидный, губчатого вида на разрезе, хорошо отграниченный от мозговой ткани. Лежит близко от поверхности мозга или экстрацеребрально; обычно связан с мозговыми оболочками. Характерно расположение опухолевого узла в стенке кисты (см. Образование кист).

Микроскопическая характеристика. Опухоль состоит из плотной сети капилляров, петли которой заполнены прилежащими друг к другу полигональными, полиморфными клетками со светлым овальным ядром. Во многих местах клетки опухоли составляют берега узких щелей, иногда содержащих кровь, или формируют ретикулярные структуры. В ткань опухоли могут быть вкраплены псевдоксантомные клетки с крупным, светлым, мелкоячеистым протоплазматическим телом. Лежат они одиночно или составляют группы и целые поля. Наряду с капиллярами и сосудистыми щелями встречаются кавернозного типа крововместилища, толстостенные сосуды, нередко гиалинизированные. Характерны нежные аргирофильные волокна, в петлях которых заложены клетки опухоли. В связи с несовершенством сосудистого аппарата опухолевой ткани обычны застои, геморрагии, тромбозы, отек и на этой почве образование кист, отечных расплавлений с последующим разрастанием соединительной ткани. 2/3 всех ангиоретикулом имеют крупные кисты. В мозжечке кисты встречаются чаще, чем в большом мозгу. Колебания кровонаполнения, количества жидкости в кисте — причина нередких колебаний клинических симптомов. Множественный ангиоретикуломатоз с опухолями в мозгу, сетчатке глаза, нередкими пороками развития внутренних органов составляют картину системного заболевания (болезнь Гиппель-Линдау).