Медуллобластома

(нейроспонгиома Русси и Оберлена, нейроспонгиобластома Остертага, изоморфная глиобластома Гортега)

Медуллобластома — одна из наиболее злокачественных опухолей нервной системы.

Частота, пол, возраст

По данным Кушинга, медуллобластомы составляют 11% опухолей мозга, Рингертца и Тоула  — 6%, И. Я. Раздольского — 10,8%, Христенсена — 4,8%. По Цюльху, эти опухоли наблюдались в 4% всех опухолей (и опухолеподобных процессов) головного и спинного мозга. Медуллобластома встречается, как правило, в детском возрасте (между 2 и 15 годами), причем чаще у мальчиков (примерно в отношении 2:1).

Внешний вид

Очень мягкая, серо-розовая, иногда полужидкая, полупросвечивающая ткань. Местами может быть и очень плотной (примесь волокон из мягких мозговых оболочек). Граница с мозговой тканью нередко кажется ясной.

Локализация

Почти исключительно мозжечок (редкие описания медуллобластом больших полушарий многими оспариваются). Различают три основных типа:
а) медуллобластомы червя — самый частый тип. Нижний червь поражается всего чаще; в этом случае опухоль исходит из крыши IV желудочка (задний парус), выполняет его полость, нередко срастается с его дном, иногда выпячивается в большую цистерну. Опухоли верхнего червя, замещая его ткань и передний парус, выпячиваются в оральный отдел полости IV желудочка, обычно растут вперед, покрывая четверохолмие, иногда шишковидную железу;
б) медуллобластомы бокового выворота IV желудочка. Главной массой выпячиваются в полость желудочка, инфильтрируя и прилежащую часть белого вещества полушария мозжечка; иногда растут в мосто-мозжечковый угол (боковая цистерна моста);
в) медуллобластомы полушария мозжечка. Широко связаны с его поверхностью.

Частота отдельных локализаций, по Рингертцу и Тоулу, на материале 111 случаев: нижний червь — 89 случаев, верхний — 6, полушария — 13, боковой выворот с ростом в мосто-мозжечковый угол — 3 случая. Христенсен из 94 случаев в 2 отметила диффузные опухоли, в 65 — опухоли червя и в 27 — опухоли полушарий мозжечка.

Микроскопическая характеристика

Мелкоплотноклеточная опухоль. Ядра маленькие, темные, круглые или овальные и более светлые. Не всегда различимая протоплазма узкой каемкой облегает ядро. У части клеток протоплазма конусовидно вытянута, отсюда отходит нитевидный, неокрашивающийся, нежный отросток. Нередки многочисленные митозы. Характерны (но не всегда встречаются) псевдорозетки и колоннарные структуры. Первые образуются из клеточных тел, радиарно расположенных, и нежноволокнистого переплета их отростков в центре розетки. Колоннарные структуры сформированы чередованием темных полос из тел клеток и светлых полос, составленных переплетом отростков клеток. Сосуды обычно представлены неплотной сетью капилляров с малоизмененными стенками. В опухолях, связанных с мягкими мозговыми оболочками, нередко большое количество аргирофильных и коллагеновых волокон. Они оплетают группы клеток, тяжами рассекают ткань опухоли или придают ей альвеолярное строение. По Л И. Смирнову, могут наблюдаться слабые признаки дифференцировки клеток опухоли как в невробластическом направлении, так и в направлении глиальных фракций. Однако вопрос этот остается спорным.

Медуллобластомы полушарий мозжечка встречаются в несколько более позднем возрасте и растут медленнее, что замечено было еще Кушингом.
 
Метастазирование в пределах центральной нервной системы наблюдается в 1/3 случаев, касается в первую очередь субарахноидальных пространств задней черепной ямки и спинного мозга, затем стенок третьего и боковых желудочков; реже метастазирование бывает в субарахноидальные пространства большого мозга. Бухман и Цюльх  сообщают о метастазировании медуллобластом (после операции) в шейные лимфатические узлы, позвоночник и таз.