Краниофарингиома

Краниофарингиома (синонимы: опухоль Эрдгейма, опухоль кармана Ратке, супраселлярная киста, опухоль гипофизарного хода) — врождённая опухоль головного мозга эпителиального строения, которая развивается из эмбриональных клеток гипофизарного хода.

Частота, возраст, пол. Составляет 2,7% внутричерепных опухолей; 2,9% всех опухолей центральной нервной системы, или 30% всех опухолей гипофизарной области. Опухоли, закладываясь в эмбриональном периоде, обычно выявляются в детском и юношеском возрасте.

Локализация. Краниофарингиомы возникают из групп клеток, оставшихся после обратного развития эмбрионального выворота эпителия глотки (кармана Ратке, гипофизарного хода), давшего клеточный материал для образования передней, железистой доли гипофиза. Клетки могут сохраниться на любом участке пути бывшего выворота. Соответственно и краниофарингеомы могут быть инфраселлярными (в основной кости), эндоселлярными, супраселлярными. Место исходного роста имеет существенное значение для последовательности и характера развивающихся клинических симптомов (воздействие на хиазму и самые зрительные нервы, на гипофиз и образования дна III желудочка, вовлечение сосудов виллизиева круга, нарушение ликворных коммуникаций, воздействие на средний мозг и т. д.).

Внешний вид. Опухолевый узел с неровной поверхностью, связанный с турецким седлом или основанием мозга, на разрезе мелкопористый или кистозный. Иногда вся опухоль представляет собой одну или несколько кист с тонкой стенкой, лишь местами включающей участки пористого вида ткани, нередко обызвествленной.

Таким образом, можно различать макроскопически солидные, кистозные и смешанные краниофарингиомы.

Опухоли, особенно кистозные, достигают огромных размеров. Содержимым кист может быть серозная жидкость, слизистая масса — бесцветная или представляющая переход от желтой окраски до темной, зелено-коричневой. В жидкости обычно находят множество кристаллов холестерина.

Обычно краниофарингиомы делят на четыре топографические группы:

  1. Инфраселлярные, в дальнейшем с супраселлярным ростом. Разрушая дно седла, эти опухоли приподнимают гипофиз, в последующем вызывая его атрофию; вырастая затем супраселлярно, они могут давить на хиазму и гипоталамус. Встречаются очень редко.
  2. Эндоселлярные; встречаются относительно редко; седло расширено по эндоселлярному типу; опухоль смещает и сдавливает гипофиз, что ведет к его атрофии, поднимает вверх хиазму, располагаясь при этом или впереди нее (рост в направлении лобных долей), или позади (воздействие на параинфундибулярную область).
  3. Растущие из ножки гипофиза;
    • возникающие из нижней, субдиафрагмальной ее части; сдавливают гипофиз, разрушают ножку, сдавливают хиазму, сосуды виллизиева круга, основание мозга;
    • возникающие из верхней, супрадиафрагмальной части ножки; опухоль развивается внутри виллизиева круга, нередко обрастая его, сдавливает зрительные пути, поднимает вверх дно III желудочка; сам гипофиз может страдать незначительно, но нарушаются его сосудистые, нервные и гуморальные связи.
  4. Исходящие из воронки гипофиза; самая частая локализация (по Мак Лину, у 30—70% взрослых здесь встречаются остатки клеток гипофизарного хода). Опухоль располагается по существу интрацеребрально, в толще дна III желудочка, расслаивает его и большей своей частью проникает в полость желудочка. Хиазма и гипофиз умеренно сдавлены сверху. Сдавленные медиальные ядра серого бугра подвергаются атрофии, паравентрикулярные ядра только смещаются. Располагаясь в III желудочке, опухоль нередко закрывает монроевы отверстия, сильвиев водопровод или проникает через монроевы отверстия в боковые желудочки, во всех этих случаях грубо нарушая ликворообращение, вызывая развитие внутренней водянки.

Следует подчеркнуть, что изложенные топографические типы — лишь схема. Нередко краниофарингиомы достигают таких больших размеров и вызывают настолько обширные поражения, что не только клинически, но и анатомически дифференцировать эти типы оказывается затруднительным.

Микроскопическая характеристика. Солидные части краниофарингиомы составлены, по Краусу, из близко прилегающих друг к другу эпителиальных гнезд, окруженных волокнистой соединительнотканной стромой и имеющих по периферии однослойную кайму герминативных цилиндрических клеток, расположенных перпендикулярно в виде частокола. По направлению к центру следуют все более крупные элементы со светлыми ядрами, образующие площадки и концентрические слоистые структуры из неороговевающего плоского эпителия.

Встречаются и несколько иные, адамантиномоподобные структуры, названные так по их сходству со структурами адамантином — кистозных опухолей челюсти. В составе адамантиномоподобных структур имеется подобный же герминативный слой, переходящий к центру в ретикулярную сеть из звездчатых клеток, в которой могут быть заложены слоистые, ороговевающие образования типа жемчужин.

При достаточном кровоснабжении опухоль может оставаться солидной массой из пролиферирующего эпителия. Однако это бывает нечасто; краниофарингиомы в высшей степени склонны к регрессивным изменениям как паренхимы, так и стромы. Гиалиноз сосудов, некрозы участков опухоли и отек создают условия для кистозного превращения опухолевой ткани. Некротизирующиеся гнезда эпителия, реактивные разрастания стромы, массы гиалинизирующейся и обызвествляющейся ткани, слизистое перерождение стромы, мертвые или содержащие жир клетки, отложения кровяного пигмента, глия, проникшая в разрывы кист, — все это создает чрезвычайно разнообразную морфологическую картину. Иногда она может дать повод к смешению с тератомой.

Внутренняя поверхность стенки полости в кистозных опухолях состоит из одного или нескольких рядов эпителия, сдавленного содержимым кисты, и герминативного слоя. Местами здесь образуются сосочки, многочисленные выросты соединительнотканной стромы, покрытые плоским эпителием и нередко содержащие массивные отложения извести. Разрывы кист в местах некроза стенки могут вести к поступлению их содержимого в полость желудочка или субарахноидальное пространство, вызывая тяжелые реакции.

Известны случаи злокачественных краниофарингиом.

Нет ясности в делении краниофарингиом на отдельные гистологические типы. Краус описывает строение солидных и кистозных опухолей, указывает на сходство краниофарингиом и адамантином. Бейли различает плоскоклеточные эпителиомы, адамантиномы и редкие мукоидные эпителиальные кисты, выстланные цилиндрическим мерцательным эпителием. Тибо основным типом считает адамантиномоподобный, все остальные — это его варианты на почве регрессивных изменений. Отмечает, что множество морфологических работ, появившихся после Эрдгейма, не внесло ничего существенно нового.

Краниофарингиома растет чаще всего из клеток, расположенных над диафрагмой. Развивается большая кистозная эпителиальная опухоль, продуцирующая холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. Г. П. Корнянский описывает прорывы кисты краниофарингиомы. В этих случаях холестерин и жирные кислоты дают бурный асептической менингит и менинго-энцефалит. Из 500 опухолей у детей краниофарингиомы составили 60, в 9 из них наблюдались прорывы жидкости в желудочки и на основание мозга.

Клиническая картина заболевания зависит от локализации опухоли, направления ее роста (эндоселлярная, супраселлярная, антеселлярная, ретроселлярная, параселлярная, прорастание в желудочки), блокады ликворных путей и возраста больного.

Заболевание чаще всего наблюдается у детей и юношей, значительно реже у взрослых.

Течение заболевания колеблется в широких пределах — от месяцев до десятилетий. Первые признаки заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, не вызывая в последующем в течение многих лет никаких новых симптомов, которые могли бы указать на прогрессирование заболевания. В других случаях заболевание протекает с ремиссиями различной интенсивности. У некоторых больных после длительной ремиссии заболевание внезапно резко обостряется.

Описаны случаи, когда заболевание ничем не проявлялось и опухоль обнаруживалась на вскрытии как случайная находка.

Для опухолей гипофизарного хода является характерным наличие эндокринно-обменных нарушений, офтальмологических симптомов, наличие петрификатов в области турецкого седла и преимущественное развитие заболевания у детей.

Остановимся только на особенностях клинической картины заболевания, поскольку между опухолями гипофиза, которые подробно изложены в других статьях, и краниофарингиомами имеется ряд общих черт.

При эндоселлярном или эндосупраселлярном росте опухоли у детей развивается картина гипофизарного нанизма. Обнаруживается различная степень отставания больного в росте, недоразвитие скелета, задержка окостенения, инфантилизм, отсутствие вторичных половых признаков. При выявлении заболевания в более старшем возрасте развивается адипозо-генитальный синдром. По мере роста опухоли часто выявляется битемпоральная гемианопсия, в первую очередь.

Может наблюдаться как первичная атрофия зрительного нерва, так и сочетание ее с застойными сосками.

Супраселлярный рост опухоли в дальнейшем приводит к смещению или прорастанию опухоли в полость III желудочка. Опухоль может проникать в полость боковых желудочков. Это направление роста приводит к развитию блокады ликворных путей на том или ином уровне. Выявляются гипертензионно-гидроцефальные симптомы, симптомы воздействия опухоли на диэнцефальные отделы мозга (гипертермия, полидипсия, полиурия, нарушения сна и др.), реже на подкорковые образования мозга. В зависимости от направления роста могут наблюдаться различные клинические варианты.

У 70—80% детей с краниофарингиомами обнаруживается наличие петрификатов в области турецкого седла, чаще супраселлярно. Нередко, несмотря на наличие обызвествления, они рентгенологически выявляются плохо или совсем не обнаруживаются.

Для уточнения направления роста опухоли, наличия кисты и ее распространенности, отношения кисты к ликворным путям рекомендуется больным с краниофарингиомами производить вентрикулопункцию передних рогов боковых желудочков мозга с одновременной попыткой обнаружить кисту. По данным А. А. Арендта, наличие кисты путем пункции было обнаружено у 20% больных. При необходимости производят кистографию и одновременно пневмовентрикулографию. Эти данные уточняют вопрос о характере оперативного вмешательства.

В некоторых случаях операция ограничивается периодическими опорожнениями кисты пункционным методом.

Хирургическое лечение больных с краниофарингиомами чаще всего ограничивается вскрытием и опорожнением кисты, реже производится субтотальное удаление опухоли.

В некоторых случаях в связи с блокадой ликворных путей операция ограничивается созданием условий для оттока желудочковой жидкости в субарахноидальное пространство. Полностью удалить опухоль удается редко. Это всегда сопряжено с опасностью развития тяжелых осложнений. По данным А. А. Арендта, послеоперационная смертность в пределах месяца после операции равна 17,7%, общая смертность на протяжении года после операции 24,7%, а за последние 5 лет она снизилась до 19%.

Лечение лучами Рентгена малоэффективно. Ранняя операция в сочетании с применением кортизона дает неплохие результаты, если при этом не нарушается целость гипофиза. В противном случае может развиться кахексия, как это имело место в наблюдении Девиса.