Эпендимома

Эпендимома и хориоидная папиллома – эти опухоли объединены общностью происхождения эпендимарного эпителия и эпителия хориоидного сплетения из клеточных элементов, выстилающих эмбриональные полости. Отсюда, за редким исключением, и постоянная их внутрижелудочковая локализация, и в некоторых случаях настолько близкая между собой гистологическая картина, что различие их в некоторых случаях оказывается невозможным. Все это дало повод объединить оба типа опухолей в одну группу эпендимом. Правильнее, однако, имея в виду биологические и морфологические различия, избегать такого отождествления.

Частота, пол, возраст. Эти опухоли составили 6,3% всех глиом (72 эпендимомы, 11 папиллом). Они наблюдались в 5,1% (эпендимомы — 4,6%, папилломы — 0,5%) всех опухолей и опухолеподобных процессов в центральной нервной системе и в 8,7% всех глиом. Эпендимомы встречаются в любом возрасте, однако в 1/4 случаев они отмечаются у детей и юношей. Опухоли наблюдаются одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

Внешний вид. Опухолевый узел, исходящий из стенки желудочка и вырастающий в его полость или иногда экстравентрикулярно. Имеет гладкую или бугристую поверхность, покрыт истонченной эпендимой, местами может быть ворсинчатым, иногда дольчатым, на разрезе розово-серого или красно-серого цвета. В центре могут встретиться некрозы, кисты. Опухоль может достигать огромных размеров.

Локализация. Около 1/3 всех эпендимом составляют супратенториальные эпендимомы, немного больше — субтенториальные и около 1/5 – спинальные.

Супратенториальные:

характерная группа экстравентрикулярных эпендимом, исходящих из стенки бокового желудочка, чаще в области его треугольника, растущих преимущественно экспансивно в направлении выпуклой поверхности мозга; нередко содержат крупную кисту;
эпендимомы полости бокового желудочка (прикрепление к стенке его около монроева отверстия), каудального отдела полости III желудочка.

Субтенториальные:

эпендимомы, исходящие из дна каудальной части IV желудочка, выполняющие его полость; в половине случаев через отверстие Мажанди они врастают в большую цистерну, отсюда могут спускаться в заднюю цистерну спинного мозга до уровня дужки II—III шейного позвонка; иногда вырастают в мосто-мозжечковый угол, обрастают ствол;
эпендимомы бокового выворота IV желудочка, иногда с ростом в мосто-мозжечковый угол. Описаны случаи редкой локализации, например эндоселлярной, пинеальной.

Микроскопическая характеристика. Существует три характерных структурных элемента:

периваскулярная корона из ядер униполярных или биополярных вытянутых клеток, длинные отростки которых тянутся к сосуду, прикрепляются на его стенке и своей совокупностью образуют широкую безъядерную периваскулярную манжетку, отделяющую сосуд от кольца ядер (так называемые псевдорозетки);
поля полигональных безотростчатых клеток, находящихся в мозаикоподобном расположении;
небольшие полости, каналы, щели, выстланные цилиндрическими или кубическими эпителиального типа клетками; маленькие полости носят название истинных розеток. От противолежащей просвету части клеточного тела отходит длинный отросток, теряющийся в окружающей ткани или прикрепляющийся к стенке сосуда.

Описанные структуры встречаются в разных сочетаниях. В зависимости от преобладания тех или иных структур опухоли делят на клеточные — самые частые — (структуры «а» и «б»), эпителиальные (структуры «в» и «а»; в чистом виде такие опухоли встречаются редко), папиллярные или псевдопапиллярные (широкие и узкие поля, выросты глиозной ткани, усаженные по периферии кубическими или цилиндрическими клетками, окаймляющими причудливых очертаний полости, что создает картину сосочкового строения). Для некоторых локализаций характерно преобладание эпендимом определенного типа (например, папиллярных в спинном мозгу; редкость истинных розеток в эпендимомах больших полушарий). Существуют и другие наименования этих гистологических типов.

За последние годы интерес к тщательному разделению эпендимом на гистологические типы упал, так как клинико-анатомический анализ большого материала не обнаружил корреляции этих типов с темпом и характером роста опухоли и клиническим течением заболевания. Нужно заметить, что если структурные различия не имеют значения для клинической практики, то они продолжают сохранять его с точки зрения морфогенеза, биологии опухоли.

Необходимо упомянуть о регрессивных изменениях в эпендимомах, иногда резко извращающих гистологическую картину: вакуолизация клеток, отек стромы с формированием кист, миксо-папиллярных структур (спинальные), гиалиноз наружных слоев измененных сосудов с атрофическими явлениями в периваскулярных структурах и мозаичных полях, с кистозным превращением последних. Пикноз ядер и набухание клеток мозаичных полей создают картину, трудно иногда отличимую от олигодендроглиомы.

Тип роста, метастазирование. Рост эпендимом медленный, преимущественно экспансивный; постоянно наблюдаются неглубокие врастания (без деструкции) в прилежащую мозговую ткань, имплантация клеточных комплексов в субарахноидальных пространствах (иногда с развитием метастазов).

Существование злокачественных вариантов эпендимом — эпиндимобластом — признается всеми авторами, хотя и дается им разное наименование. В настоящее время представление об эпендимобластоме как об опухоли с преобладанием структур из «эпендимарных спонгиобластов» оставлено.

Гистологическими признаками злокачественности эпендимарных опухолей большинство авторов считает отчетливый клеточный полиморфизм, утрату типичной архитектоники, наличие митозов, инфильтративный рост.

Исследования роли субэпендимарного клеточного слоя и его отношения к опухолям эпендимарного ряда нашли отражение в большом числе работ. Считается, что в норме в течение всей постнатальной жизни в субэпендимарном слое сохраняется матрикс из спонгиобластов, невробластов и бипотенциальных материнских клеток. Этот клеточный слой рассматривается как один из наиболее важных источников развития нейроэктодермальных опухолей, в том числе разной зрелости опухолей эпендимарного ряда.

Нет возможности входить здесь в подробное изложение и оценку этих работ. Во многом они носят схоластический характер. Важно другое: если утверждение относительно существования в субэпекдимарном слое нормального «камбия» справедливо, то, быть может, эти факты со временем принесут объяснение частому перивентрикулярному возникновению опухолей, — объяснение, свободное от дисэмбрпогенетических трактовок.