Врожденные опухоли мозга — ProfMedik Медицинский Портал

Врожденные опухоли мозга

К группе так называемых врожденных опухолей головного мозга относятся дермоиды и тератоидные опухоли, эпидермоиды или холестеатомы, краниофарингиомы или опухоли гипофизарного хода.

В этой же группе мы рассматриваем опухоли шишковидной железы и глиомы зрительного нерва, хотя врожденное происхождение двух последних видов опухолей нельзя считать доказанным, но вероятность такового не исключается. Краниофарингиомы, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, составляют 11%; остальные же опухоли этой группы составляют 7 % по отношению ко всем опухолям мозга у детей.

Начиная проявляться в самом раннем детском возрасте заболевание развивается очень медленно, заметно не нарушая нормально текущего ритма жизненных процессов. Более выраженным оно может стать в любой период жизни растущего организма. Достаточно часто это наблюдается в дошкольном и в младшем школьном возрасте, однако холестеатомы чаще проявляются в более старшем школьном возрасте и у взрослых.

Холестеатомы. Холестеатомы располагаются чаще всего по средней линии мозга в области турецкого седла и III желудочка мозга, шишковидной железы, IV желудочка и боковой цистерны моста. Растут они экспансивно, вызывая деформацию или атрофию прилежащих тканей, протекая длительно бессимптомно. Только с годами, когда опухоль достигает значительных размеров, появляются локальная симптоматика, расстройства зрения, гипертензионно-гидроцефальные или стволовые явления. При прорыве капсулы холестеатомы ее содержимое попадает в субарахноидальные пространства, вызывая острое развитие асептического менингита, повышение температуры тела до 40°, помрачение сознания. В ликворе обнаруживают кристаллы холестерина, жирные кислоты, плеоцитоз. Обострение может держаться до тех пор, пока частицы содержимого опухоли будут попадать в ликворные пространства и вызывать гиперсекрецию ликвора.

Дермоиды могут располагаться в любом отделе черепной коробки; часто дермоиды встречаются в полости глазницы, у наружного угла глаза или у корня носа. Растут медленно, бессимптомно, лишь изредка проникая в эпидуральные пространства. Новообразования доброкачественного ряда и удаление их чаще всего связаны с косметическими соображениями.

Глиомы зрительного нерва. Эти опухоли у детей наблюдаются в различном возрасте, начиная с 4 лет. Проявляются они так же, как и у взрослых, постепенно нарастающим падением остроты зрения и экзофтальмией. Поражение зрительного нерва может быть не только в пределах глазницы, в ряде случаев рост опухоли распространяется и на хиазму.

Опухоли шишковидной железы. Опухоли шишковидной железы у детей разнообразны по своей морфологической структуре (пинеаломы, кисты, тератоидные опухоли и др.). Эти опухоли иногда проявляются эндокринными расстройствами (раннее физическое и половое развитие, ожирение). Часто наблюдается четверохолмный синдром и непостоянные гипертензионно-гидроцефальные явления. Резче всего выражены обычно глазодвигательные расстройства. Обменные нарушения (водный, сахарный и жировой обмены) связаны с воздействием опухоли на вегетативные образования III желудочка. Поздно выявляются мозжечковые расстройства.

Краниофарингиомы. Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, представляют собой врожденные опухоли, развивающиеся из эмбриональных остатков гипофизарного хода и составляют 11 % всех опухолей мозга у детей.

Краниофарингиомы, будучи по природе своей опухолями эпидермоидного ряда, содержат, кроме компактной массы эмбриональных клеточных элементов, обильное количество холестерина и жирных кислот. Участки опухолевой ткани в результате бывших кровоизлияний кистозно перерождаются и опухоль в значительной степени становится многокамерной кистой, содержащей густую ксантохромную жидкость. Размеры кисты могут достигать величины куриного яйца и больше.

Беря свое начало от остатков гипофизарного хода, новообразование располагается обычно непосредственно над гипофизом и может расти в различных направлениях:
1) вперед к хиазме и лобным долям;
2) кверху к III желудочку и в сторону боковых желудочков;
3) кверху и в стороны, параселлярно;
4) эндоселлярно к гипофизу в полость турецкого седла;
5) ретроселлярно, базально к ножкам мозга.

Неврологическая картина зависит от направления роста опухоли и воздействия на определенные области мозга. Почти постоянно развивается битемпоральная гемианопсия и постепенно прогрессирующая первичная атрофия зрительных нервов. При росте опухоли и блокаде ликворных путей в области монроевых отверстий или III желудочка могут развиться застойные соски на дне глаз.

Второй характерный признак заболевания — это эндокринно-вегетативные расстройства, связанные с воздействием опухоли на гипофиз и область III желудочка — инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром, нарушение водного, сахарного, жирового обменов.

Третий признак заболевания — это данные рентгенологического обследования. Примерно в 70% случаев всех краниофарингиом можно обнаружить над турецким седлом группу мелких петрификатов, иногда четко контрастных (55%), иногда лишь в виде расплывчатых теней (15 %). Этому сопутствуют различной формы и степени изменения турецкого седла, близкие к тем, какие наблюдаются при опухолях гипофиза. При наличии вторичных гидроцефально-гипертензионных явлений будут иметь место значительные изменения и в костях свода черепа. Примерно в 20 % краниофарингиом отмечается прорыв кист с поступлением их содержимого в ликворные пространства. Это сопровождалось обычно резким ухудшением состояния больного с внезапно наступившим возбуждением и последующей потерей сознания или с длительным глубоким сном; отмечались резкие вазомоторные нарушения с тахикардией, аритмией, повышением температуры тела до 40°. Тяжелое коматозное состояние длится иногда многие часы и даже дни. Прорыву кисты обычно предшествует гипертензионно-гидроцефальный криз.

Краниофарингиома развивается в раннем детском возрасте. Процесс может протекать очень медленно, давая пароксизмы в момент формирования кист, а затем вновь принимает спокойное хроническое течение. Наступающая в ряде случаев вторичная окклюзионная водянка или прогрессирующая атрофия зрительных нервов заставляет прибегать к экстренным хирургическим мероприятиям.