Субтенториальные опухоли мозга

Обратимся теперь к особенностям клинической картины опухолей мозга у детей в зависимости от локализации патологического процесса и морфологической структуры опухоли.

Опухоли задней черепной ямки составляют 64,2 % всех опухолей мозга у детей. Первой задачей ориентировочного исследования является уточнение локализации патологического процесса в супратенториальной либо в субтенториальной области. Дифференцировка эта важна, так как примерно 30 % детей с опухолями поступают обычно в далеко зашедших стадиях заболевания, с тяжелыми гипертензионными мозговыми явлениями. Преимущественно это дети с опухолями задней черепной ямки, требующие нередко срочной хирургической помощи.

В области задней черепной ямки у детей чаще всего наблюдаются астроцитомы и медуллобластомы, значительно реже эпендимомы и арахноидэндотелиомы. Среди астроцитом и эпендимом имеются и переходные формы с дедифференцирующимися элементами опухолей (астробластомы, эпендимобластомы). Примерное соотношение форм опухолей мозга у детей следующее: доброкачественные формы — 65,5 %; переходные формы — 8,8%; злокачественные формы — 25,7 %.

Для опухолей задней черепной ямки у детей особенно характерен длительный скрытый период заболевания, от 1 до 2 лет и больше (астроцитомы, арахноидэндотелиомы). В этот период локальная симптоматика обычно настолько минимальна, что при отсутствии общемозговых явлений ее установить бывает трудно. Очаговая симптоматика начинает проявляться тогда, когда наступает блокирование ликворной системы. Тогда бурно развиваются общемозговые гипертензионные явления. Развивается неврологический синдром, который принято у нас называть гипертензионно-гидроцефальным мозжечковым кризом. При опухолях мозга в области задней черепной ямки можно различать три формы острых синдромов декомпенсации:
1) синдром ущемления миндаликов мозжечка в большом затылочном отверстии со сдавлением продолговатого мозга;
2) синдром тенториального ущемления ствола и области верхнего червя;
3) синдром сдавления дна ромбовидной ямки IV желудочка.

У детей подобные гипертензионные кризы, вызванные блокадой ликворных путей опухолью, наблюдаются нередко и могут наступать внезапно. Частота этих синдромов наблюдается чаще при локализации опухоли по средней линии мозга. Мозжечковому гипертензионному кризу предшествует часто вынужденное положение головы и туловища. При расположении опухоли ближе к сильвиеву водопроводу голова запрокинута назад; при нахождении опухоли ближе к каудальному отделу IV желудочка и отверстию Мажанди голова наклоняется к груди; при расположении опухоли больше в одной из гемисфер мозжечка, особенно при наличии кистозных образований в опухоли, больные дети предпочитают лежать на стороне опухоли. При возникновении гипертензионного мозжечкового криза отмечаются нарастающее беспокойство больного, жалобы на головную боль, резкие вскрикивания, вынужденное положение в постели, из которого больного невозможно вывести, бледность кожных покровов, перемежающееся появление красных пятен на лице, щеках, груди, заметная аритмия пульса, чаще с брадикардией. При дальнейшем развитии гипертензионного криза и нарастании сдавления стволовых отделов мозга могут развиться явления децеребрации.

При локализации процесса в области IV желудочка, боковых его отделов и дна неврологическая симптоматика изобилует обычными характерными чертами ядерного поражения черепномозговых нервов, вестибулярными расстройствами, нистагмом, гипотонией и другими мозжечковыми явлениями. При локализации опухоли в области IV желудочка наблюдается менее продолжительный «скрытый» период заболевания. Рано выявляются гипертензионно-гидроцефальные приступы. Если ликворный блок не развивается, то у детей в течение длительного времени может существовать изолированная рвота при почти полном отсутствии других мозжечковых и желудочковых нарушений. Как правило, у детей обнаруживаются застойные соски на дне глаз, которые констатируются поздно и могут быстро приводить к слепоте.

Здесь мы не останавливаемся на типичном мозжечковом синдроме, характеризующем локализацию опухолевого поражения в задней черепной ямке. Этот синдром с его стато-кинетическими и атактическими расстройствами, с его гипотонией в конечностях имеет место в любом возрасте и достаточно хорошо известен. Необходимо только указать, что у детей иногда и при локализации опухоли супратенториально могут отмечаться мозжечковые расстройства, особенно при нарастающем повышении внутричерепного давления или блокировании ликворной системы в области III желудочка мозга.

Течение новообразования стволовых отделов мозга у детей протекает так же, как и у взрослых. Локальные явления поражения ствола, отметившие начало заболевания, не исчезают в дальнейшем и не имеют обычного для детей при поражении других отделов задней черепной ямки ремиттирующего типа течения заболевания. Применение дегидратационных средств, выпускание ликвора при опухолях ствола не дают заметных колебаний в неврологическом статусе больного и не ликвидируют имеющиеся сердечно-сосудистые нарушения. При локализации же опухоли в других отделах задней черепной ямки сердечно-сосудистые нарушения при указанных выше мероприятиях быстро исчезают.

Астроцитомы. У детей астроцитомы составляют 28,8% всех опухолей мозга, причем в 82 % астроцитомы располагаются в задней черепной ямке и в 18% — в полушариях большого мозга, чаще всего в области дна III желудочка. Астроцитомы наблюдаются преимущественно у детей в возрасте от 5 до 8 лет. Примерно в 40 % астроцитомы кистозно перерождаются, достигая иногда значительных размеров. Течение заболевания обычно длительное и бессимптомное до тех пор, пока не начнут проявляться признаки окклюзии. Продолжительность заболевания в большинстве наблюдений не менее года. У ряда больных первые легкие признаки заболевания можно уловить за 2—3 и даже за 5 лет до поступления в клинику. Астроцитомы исходным местом своего роста чаще всего имеют область червя мозжечка; дальше рост продолжается в одну или обе гемисферы. Заметные мозжечковые расстройства, а затем и гипертензионно-гидроцефальные кризы с децеребрацией и стволовыми явлениями наблюдаются в большинстве случаев при астроцитомах с кистой, достигающей значительных размеров в поздних стадиях заболевания.

Астроцитомы при росте из червя в полость IV желудочка вызывают наряду с окклюзионными приступами и симптомы, характерные для поражения дна IV желудочка.

Медуллобластомы. Медуллобластомы мозжечка — одна из наиболее злокачественных форм опухолей — составляют 23,9 % всех опухолей мозга у детей. Опухоли эти метастазируют по субарахноидальным пространствам головного и спинного мозга. Медуллобластома локализуется в основном в черве мозжечка и прорастает в полость IV желудочка; помимо этого, обычно имеет место прорастание опухоли в одну из гемисфер мозжечка, реже в обе гемисферы. Рост медуллобластом быстрый. Длительность заболевания к моменту поступления больного под наблюдение колеблется в пределах от 3 до 6 месяцев. Начало заболевания чаще острое, нередко с температурными колебаниями и по ремиттирующему типу своего течения напоминает клинику менингоэнцефалита. К этому необходимо добавить, что в ликворе можно обнаружить плеоцитоз, характер которого при внимательном изучении позволяет отличить опухолевое заболевание головного мозга от воспалительного его страдания. Многофокальность неврологической симптоматики при медуллобластомах будет говорить не столько о величине и распространенности опухолевого новообразования, сколько о наличии метастазирования медуллобластомы. Метастазы могут быть в любых местах субарахноидальных пространств и желудочков мозга, мозжечка и спинного мозга. Медуллобластома иногда окутывает спинной мозг сплошным футляром почти на всем его протяжении. Метастазы наблюдаются в дооперационном периоде, но чаще — после операции к концу первого, реже второго года. При метастазировании медуллобластом в спинной мозг наряду с оболочечными симптомами отмечаются корешковые. Только в далеко зашедших случаях появляются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения. В период метастазирования бывают температурные колебания и характерный цитоз в ликворе.

Эпендимомы, олигодендроглиомы или переходные, как эпендимобластомы и другие опухоли у детей, ничем существенно не отличаются в своем течении от течения заболевания у взрослых.

загрузка...