Опухоли зрительного бугра

Классический «таламический синдром», описанный рядом авторов, основан на изучении сосудистых поражений зрительного бугра, для которых характерны: гемианестезия (резче выраженная в дистальных отделах конечностей), нарушения глубокой чувствительности, астереогноз, гемиатаксия и постоянные боли на стороне, противоположной очагу.

Необходимо, однако, указать на существенное различие между клинической картиной опухоли зрительного бугра и классическим таламическим синдромом при сосудистых и воспалительных поражениях этой области.

Литературные данные об опухолях зрительного бугра в связи с редкостью последних неполны и немногочисленны по количеству наблюдений. Так. Смит и Стерн описали 6 случаев опухолей зрительного бугра, которые они разделили на две группы:

1. глиомы с исходным ростом из субэпендимарной глиальной пластинки, которые в первую очередь разрушают медиальные ядра, а также хвостатое ядро и крышу среднего мозга;
2. капсулярно-таламические глиомы, поражающие латеральные и вентро-латеральные отделы зрительного бугра.

Обобщив материал клиники Кушинга, Оди  описал 25 случаев опухолей базальных узлов, которые в большинстве случаев прорастали зрительный бугор. Автор подчеркивает весьма частое отсутствие локальных неврологических симптомов при этих опухолях, в частности отсутствие экстрапирамидных симптомов. Папэоану и Худар описали 13 случаев опухолей зрительного бугра. Однако лишь семь из них были верифицированы на аутопсии. Локализацию остальных опухолей в зрительном бугре авторы предполагали на основании клинических и рентгенологических (вентрикулография) данных.

Наибольшее количество больных с опухолями зрительного бугра наблюдалось в Институте нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко (74 человека). По материалам Института нейрохирургии, частота опухолей зрительного бугра относительно невелика — менее 1,5% всех опухолей головного мозга. Аналогичные данные о частоте этих опухолей приводит И. Я. Раздольский — 1,5-2%.

По своей гистологической структуре опухоли зрительного бугра в подавляющем большинстве случаев являются разнообразными нейро-эктодермальными опухолями (глиомами).

По данным Института нейрохирургии, чаще всего встречаются астроцитомы (39 случаев, из них в 14 — дедифференцирующие астроцитомы). На втором месте стоят спонгиобластомы (24 случая, из них в 16 — мультиформные спонгиобластомы). Значительно реже (в единичных случаях) встречаются медуллобластомы, эпендимомы, олигодендроглиомы и олигодендроглиобластомы, ангиоретикулосаркомы, туберкуломы и метастазы рака.

Больные с опухолями зрительного бугра попадают в лечебные учреждения в поздних стадиях заболевания, когда опухоль достигает больших размеров и, как правило, распространяется в окружающие отделы мозга, вызывая деструкцию или сдавление различных анатомических образований.

Преимущественное направление роста опухоли и степень ее распространения обусловливают полиморфность неврологической симптоматики, сложность и вариабильность клинической картины данного заболевания.

Давность заболевания у больных с опухолями зрительного бугра (от появления первых симптомов до поступления в лечебное учреждение) относительно невелика (от 6 месяцев до 1 года). Первый период заболевания, как правило, протекает бессимптомно, а четкие неврологические симптомы появляются в поздней стадии, когда опухоль достигает значительных размеров.

Гидроцефально-гипертензионные симптомы являются доминирующими в клинической картине заболевания в связи со сдавлением задних отделов III желудочка, иногда вплоть до полной окклюзии сильвиева водопровода.

У подавляющего большинства больных наблюдаются сильные головные боли, как правило, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, обнаруживаются резкие застойные соски зрительных нервов зачастую с множественными кровоизлияниями или их вторичная атрофия. При спинномозговой пункции выявляется повышение давления спинномозговой жидкости до 300—600 мм.

Нарушение функций отводящих нервов надо расценивать скорее всего как результат повышения внутричерепного давления, как это бывает очень часто при любой локализации опухоли или гидроцефалии, сопровождающейся гипертензией.

Учитывая, что локальная неврологическая симптоматика опухолей, исходящих из зрительного бугра, весьма разнообразна и полиморфна, большое значение имеют симптомы, которые наблюдаются при этой локализации опухоли наиболее часто. Эти симптомы могут быть не специфичными для поражения ядер зрительного бугра, поэтому они должны быть отнесены к категории симптомов по соседству.

Из соседних анатомических образований мозга опухоли зрительного бугра наиболее часто сдавливают или разрушают четверохолмие и ножку мозга, при этом опухоль нередко заполняет поперечную цистерну, распространяется в подкорковые узлы и полость бокового желудочка. В первую очередь к этой категории симптомов по соседству следует отнести наиболее важный в диагностическом отношении четверохолмный синдром (парез или паралич взора вверх, ослабление или полное отсутствие реакции зрачков на свет), который наблюдается более чем у 2/3 больных с опухолями зрительного бугра. Это бывает в том случае, когда опухоль прорастает или сдавливает четверохолмие и оральные отделы сильвиева водопровода.

Часто обнаруживается отсутствие реакции зрачков на конвергенцию в сочетании с миозом или мидриазом. Наблюдается анизокория, причем более узкий зрачок отмечается на стороне локализации опухоли. Реже наблюдается неравномерность глазных щелей. Как правило, на стороне опухоли глазная щель уже, чем на противоположной.

Распространение опухоли в семиовальный центр соответствующего большого полушария с разрушением или сдавлением зрительных путей ведет к развитию гомонимной гемианопсии, полной или квадрантной (примерно в 15% случаев). В единичных случаях имеет место птоз верхнего века и экзофтальмия, причем оба эти симптома могут быть как односторонними, так и двусторонними.

При опухолях зрительного бугра часто (в 80% случаев) проявляются менингеальные симптомы.

Важное значение имеют симптомы «местного» происхождения, связанные с поражением самого зрительного бугра. Особенно сложен и интересен вопрос о наличии и характере нарушений чувствительности при опухолях зрительного бугра, поскольку, как известно, таламус является главным коллектором всех чувствительных импульсов, приходящих в центральную нервную систему. Нарушения поверхностной чувствительности в виде гемигипестезии на противоположной стороне наблюдаются только у 50% больных с опухолями зрительного бугра. Часто, но далеко не всегда гемигипестезия сочетается с нарушением глубокого мышечно-суставного чувства на той же половине тела. Гемианестезия, характерная для сосудистых поражений зрительного бугра, при опухолях его встречается лишь в единичных случаях. Необходимо подчеркнуть, что в большинстве наблюдений, в которых имеют место нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, опухоль зрительного бугра прорастает во внутреннюю капсулу или ножку мозга или же внедряется в паравентрикулярные отделы больших полушарий. При отсутствии чувствительных нарушений прорастание опухоли в вышеуказанные анатомические образования отмечается редко. Эти факты позволяют сделать вывод, что нарушения чувствительности при опухолях зрительного бугра в большинстве случаев обусловлены поражением чувствительных путей внутренней капсулы, ножки мозга и одного из больших полушарий. Противоречащий общепринятым представлениям факт сохранения нормальной чувствительности при грубом поражении ядер зрительного бугра пока еще не находит соответствующего объяснения. Можно предположить о возможности корковой компенсации этих нарушений.

Как известно, сосудистые и воспалительные поражения зрительного бугра вызывают сильные неукротимые боли, резистентные к анальгетикам и усиливающиеся при эмоциях. М. И. Аствацатуров считал, что зрительные бугры являются «болевыми центрами». При раздражении латеральных ядер таламуса во время нейрохирургических операций Монье наблюдал появление протопатических ощущений (чувство сдавления) в различных сегментах тела. Непосредственное раздражение спино-таламического пучка вызывало острую боль, подобную приступу невралгии.

В то же время необходимо подчеркнуть, что при опухолях зрительного бугра боли в пораженных конечностях (гемиальгезия) наблюдаются редко, не более чем у 12% больных. Лишь в очень редких случаях болевой синдром достигает значительной степени выраженности. Столь значительную разницу в частоте этого симптома при опухолевых и сосудистых поражениях можно предположительно объяснить тем обстоятельством, что при опухолях имеет место главным образом деструкция, а не раздражение сенсорных ядер зрительного бугра.

Нарушения в двигательной сфере при опухолях зрительного бугра наблюдаются значительно чаще, чем чувствительные расстройства, примерно в 80%, причем оба вида этих нарушений, как правило, сочетаются у одних и тех же больных.

В большинстве случаев на стороне, противоположной опухоли, отмечается легкий гемипарез с преобладанием сухожильных и наличием патологических рефлексов. Относительно часто наблюдаются двусторонние патологические рефлексы.

Гемиплегии встречаются очень редко и, по-видимому, обусловлены разрушением опухолью внутренней капсулы или ножки мозга.

Необходимо особо подчеркнуть диагностическое значение центрального пареза VII нерва. Это — единственный симптом, который бывает практически во всех случаях опухолей зрительного бугра. Ценность этого симптома особенно значительна в тех наблюдениях, когда отсутствуют другие данные, указывающие на сторону расположения опухоли.

Обращает на себя внимание частое сочетание гемипареза с понижением мышечного тонуса в тех же конечностях. Реже обнаруживается повышение тонуса по экстрапирамидному типу или же отмечается дистония. Скованность, тремор в конечностях, гиперкинезы, бедность мимических движений вплоть до полной амимии наблюдаются редко. Эндокринно-обменные нарушения встречаются как исключение и поэтому не имеют диагностического значения.

Одним из нередких и весьма важных симптомов в клинике опухолей зрительного бугра являются нарушения сознания и психики. Наиболее часто наблюдаются различные формы расстройства сознания: оглушенность, адинамия, заторможенность (иногда, наоборот, эйфория и гипоманиакальное состояние). Из психических нарушений отмечается дезориентированность в месте и времени, бред. Бывают слуховые, зрительные и обонятельные галлюцинации.

Обращает на себя внимание частая и ранняя потеря контроля над функциями тазовых органов.

Важную роль в патогенезе столь частых при опухолях зрительного бугра нарушений психики и сознания, бесспорно, играет выраженное повышение внутричерепного давления. В то же время есть основания предполагать, что большое значение в генезе психических расстройств имеет наличие массивного патологического очага в подкорке, который оказывает столь большое влияние на процессы высшей нервной деятельности.

Очень затрудняют диагностику вторичные симптомы отдаленного воздействия.

Опухоли зрительного бугра в некоторых случаях дают типичный клинический синдром патологического процесса в задней черепной ямке. В тех наблюдениях, когда при отсутствии каких-либо чувствительных и двигательных нарушений имеют место легкие симптомы поражения мозжечка в сочетании со спонтанным стволовым нистагмом (последний отмечается у 50% больных с опухолями зрительного бугра), на фоне выраженных симптомов окклюзионной гидроцефалии возможен ошибочный диагноз опухоли мозжечка или IV желудочка.

Трудности диагностики в этих случаях могут быть разрешены только путем применения контрастных методов исследования. Следует, однако, подчеркнуть, что иногда ошибочность такой диагностики можно признать относительной, так как возможно прорастание опухолей зрительного бугра в заднюю черепную ямку.

Таким образом, для диагностики опухолей зрительного бугра наибольшее значение имеет сочетание выраженного гипертензионного синдрома, появляющегося в ранней стадии заболевания, четверохолмного синдрома, менингеальных симптомов, центрального пареза лицевого нерва с последующим появлением двигательных и чувствительных нарушений по гемптипу с двусторонними патологическими рефлексами и нарушением мышечного тонуса. Появление нарушений психики, экстрапирамидных симптомов, а также стволового спонтанного нистагма в сочетании с легкими мозжечковыми симптомами увеличивает достоверность предполагаемого топического диагноза. Однако это предположение требует дополнительных методов исследования.

Значение анализа спинномозговой и желудочковой жидкости для диагностики опухолей зрительного бугра относительно невелико. Примерно у 50% больных с опухолями этой локализации содержание белка в спинномозговой жидкости остается в пределах нормы (до 0,33%); у остальных больных имеет место повышение содержания белка в пределах от 0,34 до 1,0%. Содержание клеточных элементов в большинстве случаев не превышает нормальных цифр. Лишь в единичных наблюдениях имеется значительный цитоз (10—50 клеток, главным образом лимфоидов в 1 мм³). Иногда в спинномозговой жидкости обнаруживают атипичные клетки, которые, по всей вероятности, являются клетками опухоли.

Желудочковая жидкость в большинстве случаев имеет гидроцефальный характер с содержанием белка от 0,066 до 0,099%> либо наблюдается значительный гиперальбуминоз (до 1% и выше). Примерно у трети больных содержание белка остается в пределах нормы (0,1—0,ЗЗ%).

В качестве более закономерного явления наблюдается заметная разница в содержании белка в жидкости, полученной из обоих боковых желудочков. В жидкости из бокового желудочка на стороне опухоли количество белка, как правило, больше, а на противоположной стороне опухоли жидкость значительно чаще имеет гидроцефальный характер.

Электроэнцефалография хотя и не определяет топический диагноз, тем не менее она дает клиницисту достоверные сведения о глубоком внутримозговом расположении очага патологической электрической активности и нередко указывает на близость этого очага к базальным отделам мозга и желудочковой системе, а также на сторону поражения.

Важное значение для диагностики опухолей зрительного бугра приобретают контрастные методы рентгенологического исследования, в частности вентрикулография.

На вентрикулограмме чаще всего обнаруживается симметричная гидроцефалия боковых желудочков, расположенных строго по средней линии без какого-либо смещения прозрачной перегородки.

Наиболее сложным при оценке вентрикулограмм является состояние III желудочка. В тех случаях, когда III желудочек заполнен опухолью, он, естественно, не виден на вентрикулограммах. Чаще, однако, воздух заполняет свободные и значительно расширенные передние отделы III желудочка, а задние его отделы, сильвиев водопровод и IV желудочек не выявляются. В этих условиях возникает трудно разрешимая задача: обусловлено ли незаполнение задних отделов III желудочка наличием опухоли (что имеет место в действительности) или недостаточным количеством введенного воздуха. Реже на вентрикулограммах бывает виден резко сдавленный и смещенный в сторону III желудочек при гидроцефальных и несмещенных боковых желудочках. Примерно у 50% больных на вентрикулограммах четко видна тень опухоли в задних отделах III желудочка, которая нередко куполообразно вдается в полость расширенного бокового желудочка той же стороны.

Следует отметить, что больные с опухолями зрительного бугра тяжело переносят вентрикулографию, которая в ряде случаев приводит к серьезным осложнениям.

Важное место в диагностике опухолей зрительного бугра должен занять такой объективный и относительно безопасный метод, как ангиография. Даше в тех случаях, когда не удается получить заполнения контрастным веществом сосудов опухоли, ряд ангиографических признаков дает возможность диагностировать ее локализацию в глубоких отделах мозга и поражение подкорковых ядер. Среди этих признаков требуют упоминания: приподнятость надмозолистой артерии, выпрямление и отдавливание книзу проксимального отдела средней мозговой артерии, дугообразное смещение кпереди передней мозговой артерии и т. д.