Опухоли гипофиза и гипофизарной области

Опухоли гипофиза и гипофизарной области занимают третье место среди внутричерепных опухолей, из них на аденомы гипофиза приходится 6—7%, а на краниофарингиомы от 2 до 4,5%. Аденомы гипофиза наблюдаются у взрослых, а краниофарингиомы -— преимущественно у детей.

Кроме хромофобных, ацидофильных (эозинофильных) и базофильных аденом гипофиза, имеются смешанные, эмбриональные, анапластические с элементами перехода в злокачественную форму, аденокарциномы с явными признаками злокачественного роста и опухоли нейрогипофиза.

Другие формы встречаются гораздо реже и только вторично поражают гипофиз. Таковы глиомы хиазмы, первичные глиомы гипоталамуса, холестеатомы и метастазы рака. Опухоли гипофиза проявляются эндокринными нарушениями, изменениями турецкого седла, а в дальнейшем по мере выхода опухоли за пределы турецкого седла появляется ряд симптомов, свидетельствующих о ее давлении на хиазму и дно III желудочка. Затем в патологический процесс вовлекается область гипоталамуса. Поэтому представляется необходимым коротко изложить некоторые анатомо-физиологические данные этих территорий, для того чтобы каждый раз при описании отдельных клинических форм не возвращаться к вопросам морфологии и патофизиологии.

В турецком седле, выстланном твердой мозговой оболочкой, помещается небольшой, но весьма сложный по своей структуре и функциям эндокринный орган бобовидной формы — мозговой придаток весом 0,55—0,65 г, размером 10x12x5—6 мм.

Его больший передний железистый отдел, так называемый аденогипофиз, является дериватом эмбрионального ротового кармана.

Некоторые авторы полагают, что эозинофилы и базофилы представляют формы, развивающиеся из хромофобов, и что они вновь превращаются в хромофобные элементы по мере износа.

Основное морфологическое отличие хромофильных элементов представляют гранулы, лежащие в протоплазме эозинофилов и базофилов.

Хромофобы же гранул не имеют. С этими гранулами связывают образование основных гормонов, которые продуцирует аденогипофиз.

Аденогипофиз представляет собой железу внутренней секреции, гормоны которой влияют на рост, половую функцию и деятельность ряда других желез (щитовидная, надпочечник, поджелудочная).

В гипофизе образуется гормон роста, три вида половых гормонов (фолликулостимулирующий, лютеинизирующий и лютеинотропный), тиреотропный и адренокортикотропный (АКТГ). Соматотропный и, вероятно, лютеотропный и АКТГ образуются эозинофильными клетками, а остальныетри гормона — базофильными клетками аденогипофиза.

Иначе построен нейрогипофиз. Его основные клеточные элементы — питуициты (глиального происхождения) — также обладают секрецией. Доказано, что экстракты задней доли гипофиза вызывают сокращение гладких мышц матки, сосудов и принимают участие в регулировании водного обмена. Несахарный диабет появляется при перерыве импульсов, идущих к нейрогипофизу от супраоптического ядра гипоталамуса. В отличие от аденогипофиза, который является истинной железой внутренней секреции, заднюю часть гипофиза — нейрогипофиз, — следует рассматривать как дериват и часть гипоталамуса, некоторым клеточным группам которого приписывают особую нейрокринную функцию. Этим утверждается единство гипофизарно-гипоталамической области.

Гипоталамус. Эта часть мозга весит около 4 г, т. е. представляет собой очень малую величину по сравнению со средним весом всего мозга — 1400 г, но физиологическая значимость его велика. В нем расположены группы клеток, которым приписывают роль основных центров, регулирующих различные стороны обмена. Это — супраоптическое, паравентрикулярное и заднее гипоталамическое ядро. Структура клеток этих ядер имеет черты сходства с клетками автономной нервной системы, а по содержанию коллоида и наличию гранул они многими авторами отнесены к клеткам с так называемой нейрокринной функцией.

Отсюда вниз к нейрогипофизу по воронке идут нервные волокна. Супраоптическое ядро, ножка и нейрогипофиз представляют собой единую систему, регулирующую водный обмен. Гипоталамус находится в прямой двусторонней связи с подкоркой и корой. Нейрокринная функция приписывается упомянутым ядрам гипоталамуса. В состав гипоталамуса также входят серый бугор, хиазма и маммилярные тела. Подбугорье образует стенки III желудочка.

Продукт секреции клеток подбугорья попадает в мозговую жидкость и оказывает непосредственное воздействие на нервную систему.

Подбугорье обеспечивает обмен веществ, терморегуляцию, водный обмен, общий мышечный тонус, аппетит, сексуальные функции.

Из образований, окружающих гипофиз и непосредственно прилегающих к нему, особого внимания заслуживает турецкое седло и перекрест зрительных нервов. Турецкое седло представляет собой костную ямку, расположенную на стыке передней, средней и задней черепных ям. В просвете седла расположен мозговой придаток. Передняя и задняя стенки гипофизарной ямки костные, с боков находятся пещеристые пазухи, с проходящими в них внутренней сонной артерией и отводящим нервом; в наружной стенке пазухи располагаются III, IV и I ветвь V нерва.

Дно турецкого седла выстлано твердой мозговой оболочкой и окологипофизарной клетчаткой. Крыша образована листком твердой мозговой оболочки, называемым диафрагмой, в центре которой имеется отверстие, через которое проходит ножка гипофиза. Размеры отверстия весьма вариабильны.

Переднезадний размер гипофизарной ямки (от бугорка седла до заднего отклоненного отростка), по разным источникам, равен 7—15 мм, поперечный — 8,5—17,5 мм, глубина ее (наибольшее расстояние от дна до линии, соединяющей бугорок седла и задний отклоненный отросток) 6—14 мм. Переднезадний размер свыше 12 мм и поперечный больше 10 мм могут считаться патологическими.

Хиазма. Хиазма, расположенная над турецким седлом, почти всегда вовлекается в патологический процесс при опухолях гипофиза и гипофизарной области, что нередко ведет к слепоте.

При давлении опухоли на центральную часть хиазмы медленно развивается битемпоральная гемианопсия, которая гораздо раньше определяется при исследовании красным цветом и начинается с верхненаружного квадранта. Иногда к этому присоединяется сдавление одного из зрительных нервов, что вызывает слепоту на один глаз.

На глазном дне часто обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов. В 5% опухоли гипофиза никаких изменений полей зрения и глазного дна не дают. Это бывает при росте опухоли или вниз, в сторону основной пазухи, или в сторону под твердую мозговую оболочку. Изменения остроты зрения, глазного дна и полей зрения являются наиболее серьезными показаниями к хирургическому вмешательству. Точная диагностика опухоли гипофиза невозможна без определения полей зрения (кампиметрия) и состояния глазного дна.

Турецкое седло. Величина его, конфигурация, глубина, состояние спинки седла и клиновидных отростков в норме хорошо известны. Изменения седла учитываются в общем комплексе и дополняют диагностику опухолей этой области, вид их и направление роста.