Опухоли боковых желудочков

Опухоли боковых желудочков — редкое заболевание. По данным Института нейрохирургии, они составляют 0,64% всех опухолей головного мозга; по данным Денди — 0,75%. Опухоли боковых желудочков могут быть разделены на первичные, которые вырастают из сплетений и эпендимы боковых желудочков или из элементов стенки (субэпендимарной глии), и вторичные, которые прорастают в желудочки из вещества мозга.

Большинство опухолей бокового желудочка нейроэктодермального типа. Сюда относятся опухоли, исходящие из сосудов сплетений, как хориоидпапилломы, хориоидкарциномы и хориоидэпителиомы, а также опухоли, исходящие из эпендимы желудочков, т. е. эпендимомы, эпендимобластомы. Редко бывают и астроцитомы, олигодендроглиомы, ганглионевромы. Реже наблюдаются арахноидэндотелиомы, ангиоретикуломы. Встречаются туберкуломы, паразиты, холестеатомы. Опухоли обычно располагаются в переднем или в заднем отделе желудочковой системы, причем нейроэктодермальные опухоли чаще располагаются спереди, а арахноидэндотелиомы — сзади.

Опухоли эти наблюдаются в любом возрасте, но преобладают в возрасте до 20 лет, чаще они располагаются слева, чем справа. Желудочковые опухоли достигают обычно больших размеров и очень часто переходят из одного бокового желудочка в другой.

О. С. Успенской собрано в литературе 124 наблюдения, к которым она добавила 32 наблюдения Института нейрохирургии.

Большинство авторов считает неврологическую диагностику опухолей бокового желудочка невозможной, причем со времени привлечения вентрикулографии последняя была основным методом диагностики этих опухолей. Имеются лишь отдельные описания в литературе правильных диагнозов, причем они в основном относятся к русским авторам. Диагностика этих опухолей облегчается, когда опухоль обызвествляется.

На основании анализа клинической картины опухолей боковых желудочков, проведенного О. С. Успенской, можно выделить определенный синдром, который позволяет клинически диагностировать эти опухоли. На первом плане клинической картины опухолей боковых желудочков стоят явления повышения внутричерепного давления. Наблюдаемые при этом головные боли достигают очень большой интенсивности и носят обычно приступообразный характер. Особенно сильными они бывают тогда, когда наступает закупорка монроева отверстия и развивается острое расширение боковых желудочков. При этом головные боли достигают такой интенсивности, что больные иногда теряют сознание. Во время этих приступов головных болей могут появляться гипертермия, усиливаться очаговые и стволовые симптомы, выявляться новые симптомы и нарушения психики. К числу общих симптомов должны быть также отнесены оболочечные явления. Частота возникновения этого синдрома при опухолях боковых желудочков позволяет расценивать механизм оболочечных симптомов как тонических рефлексов. Ремиттирующее течение с приступообразными головными болями является наиболее характерным для этих опухолей. Заболевание обычно начинается с общемозговых явлений, т. е. головных болей. Быстро нарастают застойные соски, появляется нарушение зрения. К головным болям присоединяется рвота. У детей и подростков эти опухоли проявляются лишь тогда, когда они достигают значительной величины.

Характерным для этих опухолей, как и для других опухолей желудочковой системы, является вынужденное положение головы, которое чаще всего выявляется во время окклюзионных приступов. Чаще всего наблюдается запрокидывание головы назад или наклон ее в сторону. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей, помимо окклюзионных приступов, выявляются симптомы воздействия на четверохолмие в виде парезов или параличей взора вверх, повышение сухожильных рефлексов, двусторонние патологические рефлексы. В более тяжелых случаях во время сильных приступов головных болей может наступать затылочное ущемление, при этом появляются нарушения статики и походки, тонические судороги в конечностях, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой системы, что может симулировать опухоль IV желудочка. Реже наблюдаются симптомы со стороны III желудочка, главным образом в виде гипертермии. Нарушения сахарного и водного обмена обычно не наблюдается. По сравнению с другими стволовыми симптомами симптомы со стороны III желудочка бывают выражены нерезко. Краниобазальные симптомы со стороны черепных нервов и коры основания мозга нестойки, колеблются в своей интенсивности. Сюда относится поражение отводящих, глазодвигательного, иногда тройничного нервов. Бывают слуховые и обонятельные галлюцинации.

Следующей группой симптомов являются симптомы со стороны областей больших полушарий, на которые опухоль оказывает непосредственное влияние. Эти симптомы О. С. Успенская предлагает называть не очаговыми, а перивентрикулярными. Сюда относятся легкие двигательные и чувствительные нарушения в виде геми- и монопарезов, понижение всех видов чувствительности, гемианопсии, а при левосторонней локализации также синдромы, характерные для поражения левых височно-теменно-затылочных систем, а именно апраксия, афазия и агнозия. Обычно эти речевые и гностические расстройства носят нерезкий характер, колеблются в своей интенсивности, то появляясь, то исчезая в зависимости от степени гипертензии. Учитывая близость расположения опухоли к подкорковым узлам, к числу перивентрикулярных симптомов должны быть отнесены симптомы поражения подкорковых узлов в виде гиперкинезов в конечностях, чаще односторонних.

Довольно часто наблюдаются эпилептические припадки. Обычно они носят общий характер с быстрым выключением сознания, с преобладанием в судорогах тонического компонента и только в единичных случаях имеются односторонние судороги, которые уже позволяют локализовать сторону поражения.

Почти у всех больных с опухолями боковых желудочков бывают изменения психики, которые носят нерезко выраженный характер и зависят в основном от степени повышения внутричерепного давления. К числу этих изменений можно отнести нарушения сознания, вялость, заторможенность, нарушения памяти. При очень больших водянках наблюдаются изменения психики, характерные для поражения лобных долей, что и заставляет дифференцировать эти опухоли с опухолями лобных долей.

Большим подспорьем в диагностике желудочковых опухолей являются изменения спинномозговой и желудочковой жидкости, которые в основном сводятся к повышению белка, нередко цитоза и наличия ксантохромии.

Каких-либо характерных симптомов в рентгенологической картине не имеется. Наблюдаемые изменения в черепе при опухолях боковых желудочков носят вторичный характер и чаще всего гидроцефальный. Имеются увеличение турецкого седла, сглаженность пирамид, углубление дна передней черепной ямки и пальцевые вдавления в своде черепа, изменение спинки турецкого седла, характерное для высокой окклюзии.

При электроэнцефалографии отмечается обычно сохранение альфа-ритма и в зависимости от степени гипертензии наличие дельта-волн, выраженность которых зависит от степени повышения внутричерепного давления. Некоторое преобладание дельта-волн на одной стороне указывает на сторону расположения опухоли. Иногда дельта-волны сочетаются с быстрыми колебаниями и эпилептоидными импульсами.

Исследование условнорефлекторной деятельности по речедвигательной методике обычно показывает полную сохранность корковых функций и выявляет лишь небольшие изменения общего порядка в виде понижения тонуса всей коры. Эти изменения колеблются в зависимости от степени гипертензии, но каких-либо грубых поражений функции отдельных анализаторов, как это бывает при опухолях больших полушарий, обычно не наблюдается.

Из вышеописанного следует, что диагноз опухоли бокового желудочка может быть с известной степенью вероятности поставлен на основании одних только клинических методов исследования. Однако далеко не всегда бывает выраженность всех вышеописанных симптомов. Иногда эти опухоли протекают совершенно бессимптомно и диагностика их бывает невозможна без вентрикулографии. Хотя большинство авторов считает, что вентрикулография является единственным методом, позволяющим наиболее точно ставить диагноз опухоли бокового желудочка, однако получаемые при вентрикулографии картины бывают иногда столь сложны, что не позволяют всегда правильно их расценивать. На вентрикулограммах имеется гидроцефалия без смещения желудочковой системы, причем обычно один желудочек бывает меньше другого, а в том, который более расширен, имеются дефекты наполнения, округлые тени и наличие воздуха лишь в отдельных частях желудочка. Но не всегда это бывает так четко выражено, а иногда и тяжелое состояние больных не позволяет применять вентрикулографию.
Отсюда тщательное комплексное исследование больного, широкое сопоставление всех клинических симптомов и динамики их развития с присоединением ликворологических, рентгенологических, электрофизиологических и условнорефлекторных данных делают вполне возможным в ряде случаев постановку диагноза опухолей бокового желудочка с большой долей вероятности.

Клиническая картина опухолей боковых желудочков может быть иллюстрирована следующим наблюдением.

Больная Р-ва, 39 лет, находилась в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко с 1 октября по 19 декабря 2001 г.

Поступила с жалобами на сильные головные боли и понижение зрения, больше на левый глаз. Головные боли появились 2 года назад. За последний год они стали сильнее, протекали приступообразно, на высоте головной боли бывала рвота, при этом иногда даже отмечалась потеря сознания. Полгода назад стала забывать названия предметов. За последние 4 месяца падает зрение, обнаружены застойные соски.

При поступлении в институт на дне глаз застойные соски, острота зрения справа 0,4, слева 0,04. Правосторонняя гемианопсия. Со стороны других черепных нервов никакой патологии. Не было ни двигательных, ни чувствительных расстройств, а также нарушений статики и координации. Имелись негрубые, но вполне отчетливые амнестические западения, преимущественно при назывании показываемых предметов. Иногда вербальные парафазии. Нарушено чтение, читает по буквам, а затем постепенно прочитывает слово (раньше читала хорошо). Забывает при чтении многие буквы. Имеются легкие нарушения пространственного восприятия, которые выявляются в пробах, требующих пространственного соотношения частей тела. Нарушено разрядное строение числа и операции с числами, забыта таблица умножения. Спинальное давление 260 мм, в спинномозговой жидкости белка 0,75, цитоз 5/3.

На рентгенограмме черепа турецкое седло с расширенным входом и резко истонченной и укороченной спинкой, пальцевые вдавления.

На электроэнцефалограмме очаг патологической электрической активности выявился в теменно-лобной области левого полушария.

Гидроцефальные изменения в черепе в сочетании с неврологической клиникой позволили предположить наличие опухоли, расположенной слева на основании мозга, возможно, параселлярно со сдавлением задних отделов III желудочка.

Для уточнения диагноза была произведена вентрикулография. На вентрикулограммах — воздух в гидроцефальных передних отделах боковых желудочков. Расширен III желудочек, который резко смещен вправо. В области левого бокового желудочка видно шаровидное образование с четкими контурами. Это образование вдается в просвет левого бокового желудочка, отдавливая вниз остатки расширенного заднего, а также нижнего рогов. Эти данные позволили диагностировать опухоль задних отделов левого бокового желудочка, возможно, арахноидэндотелиому.

На операции была удалена большая опухоль (арахноидэндотелиома), расположенная в левом боковом желудочке. Послеоперационное течение гладкое, без каких-либо выпадений со стороны центральной нервной системы. В связи с подходом к боковому желудочку через средние отделы теменной доли в послеоперационном периоде появились симптомы, характерные для поражения теменной области, а именно: легкие нарушения схемы тела, ряд нарушений пространственных восприятий в виде явлений семантической афазии, нарушений счета, а также нарушений представлений «Над» и «Под». Гораздо меньше были выражены симптомы, характерные для поражения височной доли.

К выписке исчезла бывшая у больной правосторонняя гемианопсия, значительно уменьшился застой на глазном дне. Острота зрения стала справа 0,4—0,5, а слева 0,08. Не было ни порезов, ни чувствительных расстройств. Были только несколько повышены рефлексы на правых конечностях. Остались легкие амнестические западения.

Больная находится под наблюдением института до настоящего времени. Она совершенно здорова, работает.