Клиническая картина арахноидэндотелиомы — ProfMedik Медицинский Портал

Клиническая картина арахноидэндотелиомы

Арахноидэндотелиомы — доброкачественные опухоли оболочечно-сосудистого ряда, очень медленно растущие, располагаются чаще всего в области серповидного отростка и на основании мозга. На боковой поверхности мозга они наблюдаются значительно реже. Возраст больных средний, между 30 и 50 годами. Длительность заболевания по анамнезу в среднем от 4 до 5 лет, но бывает и до 20 лет. До 50% арахноидэндотелиом протекает почти бессимптомно. На первом плане в картине заболевания имеется постепенное нарастание внутричерепного давления, т. е. головные боли и очень медленно нарастающие застойные соски с постепенной потерей зрения, которую больные обычно не замечают или недостаточно оценивают. Последнее обстоятельство является обычно результатом медленно нарастающих изменений психики с понижением критики. На головные боли, которые часто бывают местными, больные также обращают недостаточно внимания. Постепенно развивается вторичная атрофия зрительных нервов. Обычно больные с арахноидэндотелиомами поступают в лечебные учреждения с очень низким зрением или почти слепые. Не чаще чем в 30% заболевание начинается с фокальных или общих эпилептических припадков, которые длятся в течение всего заболевания. Постепенно нарастают изменения психики.

Протекая длительное время бессимптомно, арахноидэндотелиомы, достигая большой величины, начинают оказывать сильное давление на мозг и на базальные образования, в результате чего появляются подкорковые симптомы, нарушение обоняния в основном на стороне опухоли, преобладающее поражение зрительного нерва также на стороне опухоли.

При лобных опухолях наблюдается синдром Фостер Кеннеди — атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застой с другой стороны, но не так часто, как это описывалось раньше. Иногда подкорковая симптоматика бывает настолько резко выражена, что создается впечатление опухоли, расположенной в глубине мозгового вещества. В спинномозговой жидкости обычно отмечается повышение белка при нормальном цитозе.

Примером такой опухоли может служить следующее наблюдение.

Больной Б-ч А. М., 49 лет, находился в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко с 1 октября по 24 декабря 2009 г.

Поступил с жалобами на головную боль, шум в голове, слабость и дрожание в левой руке и слабость в левой ноге. Затруднение в произношении слов и нарушение письма (больной левша). Считает себя больным с ноября 2008 г., когда появилось дрожание в левой руке. Вскоре к ней присоединилась слабость в левой ноге, речь стала медленнее. В апреле 2009 г. в течение 2 часов полностью отсутствовали движения в левой кисти, которые затем восстановились. Движения с тех пор стали очень неловки. Постепенно начала нарастать слабость в левой руке и в мае 2009 г. наступил паралич кисти. К этому же времени значительно наросла и слабость в левой ноге. Одновременно появилась головная боль в затылочной области, усиливаясь временами до резких приступов. Ослабла память, а в мае 2009 г. значительно изменилась речь. Появились дефекты в письме (пропускал буквы и слоги), стал слабодушен, вынужден был прекратить работу. За последнее время появился тремор и в правой руке. Был стационирован в больницу, откуда с подозрением на опухоль мозга переведен в институт нейрохирургии.

В институте со стороны внутренних органов было обнаружено небольшое расширение сердца влево, систолический шум на его верхушке и аорте. Кровяное давление 95/55 мм. На глазном дне были обнаружены застойные соски, резче выраженные справа при остроте зрения 1,0. Сохранность двигательной иннервации. Спонтанный нистагм, резкое торможение экспериментального нистагма, двустороннее понижение слуха. Левосторонний гемипарез, особенно резко выраженный в руке, с резким повышением тонуса. В левой руке имеется гиперкинез типа статического тремора, усиливающегося при активных и пассивных движениях и мышечных напряжениях. Такой же тремор, но слабее выраженный, намечается в правой руке. Легкое понижение поверхностных видов чувствительности в левых конечностях. Мышечно-суставное чувство сохранено. Несколько нарушено чувство локализации. Астереогноза нет.

На руках рефлексы выше слева, коленный — справа, ахиллов рефлекс выше слева, клонусы левой чашечки и стопы. Симптомы Бабинского и Оппенгейма слева. Брюшные рефлексы ниже слева. Хоботковый и хватательный рефлексы слева. Замедленность всех психических процессов, спотыкание и замедленность в речи, затруднение восприятия и особенно-выполнения ритмических ударов. Затруднено переключение с одного движения на другое; в письме лишние нажимы в буквах, пропуск букв; чтение сохранено, но замедлено.

Спинальное давление 260 мм водяного столба. В спинномозговой жидкости белка О,4250, цитоз 4/3.

Рентгенологически выявлено развитие диплоических борозд в лобной кости. Турецкое седло в пределах нормы.

Электроэнцефалограмма: негрубо выраженный очаг патологической электрической активности в правой лобно-теменной области, причем были указания на его внемозговое расположение.

Все эти данные при постепенном развитии заболевания и нарастании гипертензии обосновывали предположение о наличии внутримозговой глубокой опухоли в правой лобно-теменной области.

К моменту операции развился полный паралич левой руки и увеличился тремор правой руки. Появились боли в левой руке при пассивных движениях.

25 ноября 2009 г. произведена операция. Из правой парасагиттальной лобно-теменной области удалена большая арахноидэндотелиома, распространявшаяся в межполушарную щель. Около нее была вскрыта большая киста.

Послеоперационное течение гладкое, постепенно полное восстановление всех двигательных функций левых конечностей, а также речи, чтения и письма. Больной здоров и трудоспособен.