Частная симптоматология опухолей гипофиза

Хромофобные аденомы. Хромофобные аденомы гипофиза составляют самую большую группу его опухолей, процент которых колеблется от 36,5 (Институт нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко) до 79 (клиника Оливеирона — Бакай).

У большинства больных заболевание развивается в возрасте между 30 и 50 годами.

Внешний вид больных хромофобной аденомой довольно типичен. Бросается в глаза чрезмерная бледность, сухая тонкая кожа соломенно-желтого цвета. У мужчин — очень скудное оволосение лица, слабое оволосение туловища; в подмышечных впадинах и на лобке волос очень мало или их совсем нет, распределение волос на лобке по женскому типу. Наружные половые органы нередко гипоплазированы. Часто имеется наклонность к ожирению. Внешний облик напоминает женский. Нередко на лице мелкие морщины, мелкое шелушение кожи. У женщин — слабое оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, мало развиты грудные железы. Очень часто имеется отчетливое ожирение.

Рентгенологические симптомы хромофобных аденом. В связи с большой частотой экстраселлярного роста этого вида аденом гипофиза при них относительно чаще бывают изменения костей основания черепа, прилежащих к седлу (малых крыльев основной кости, пирамид височной кости), чаще бывают расширение входа в седло и признаки внутричерепной гипертензии. Деструкция деталей седла при хромофобных аденомах выражена значительно резче, чем при ацидофильных аденомах.

Офтальмологические симптомы. У больных с хромофобной аденомой наиболее типичным офтальмологическим симптомом является симметричная битемпоральная гемианопсия, начинающаяся с верхненаружного квадранта, раньше на цвета, которая наблюдается у 60—65% больных.

Изменения полей зрения чрезвычайно вариабильны. Различные типы этих изменений подробно разобраны в работе Кушинга и Уокера и в монографии Н. А. Попова. Иногда вовлекаются в процесс и глазодвигательные нервы (III, IV). Снижение зрения у больных хромофобной аденомой к моменту оперативного вмешательства наблюдается у 96%, значительное снижение — у 26%; такие же данные о снижении зрения приводит Бакай. У огромного большинства больных на глазном дне отмечается побледнение сосков зрительных нервов по типу первичной атрофии, у 4—5% — застойные соски.

Половые расстройства. Половые расстройства являются самым ранним и наиболее частым симптомом заболевания. У женщин на первом месте стоят расстройства менструаций, вначале в виде дисменореи, вскоре переходящей в полную аменорею. В ряде случаев менструации прекращаются сразу, без предварительной дисменореи.

Нарушение менструаций сочетается с изменениями кожи, волос, симптомами ожирения и слабыми признаками полового созревания. У мужчин отмечается снижение полового влечения и половой силы.

Нарушения основного обмена. У больных хромофобной аденомой эти нарушения встречаются довольно часто. Снижение основного обмена отмечено у 40% больных (Теннис). Другой признак понижения функции щитовидной железы — повышенное содержание холестерина в сыворотке крови. С прогрессированием заболевания обнаруживается явная тенденция к дальнейшему снижению основного обмена и нередко — повышению содержания холестерина. Уровень йода в крови у исследованных больных оказывается у нижней границы нормы.

Смешанные аденомы. Иногда гистология опухоли не соответствует клинической картине. Нередко вместо ожидаемой эозинофильной аденомы при акромегалии обнаруживаются только отдельные клетки с соответствующими гранулами. В 1928 г. Бэйли и Кушинг описали шесть типов опухолей с нетипичной клинической картиной (с немногими эозинофильными опухолевыми клетками), дав им название «непрочных», «мимолетных» акромегалий (fugitive). Они считали эти опухоли переходными от эозинофильных аденом к хромофобным. После них многие авторы описывали такие «переходные», «смешанные» аденомы с комбинацией эозинофильных и хромофобных опухолевых клеток.

При изучении эндокринно-обменных нарушений при смешанных аденомах обнаружено, что выделение кортикоидов при них нормальное; выделение 17-кетостероидов у женщин, больных смешанной аденомой, нормальное, у мужчин значительно понижено.

Базофильные аденомы. Болезнь Иценко-Кушинга. Базофильные аденомы встречаются весьма редко. Они никогда не достигают больших размеров и поэтому не вызывают ни изменений седла, ни нарушений зрения, ни неврологических симптомов.

Среди 526 больных аденомами гипофиза, оперированных в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, у 9 человек (1,7%) при гистологическом исследовании была установлена базофильная аденома гипофиза; рентгенологические, офтальмологические, неврологические и эндокринно-обменные симптомы этих аденом были такие же, как у других аденом гипофиза. Вероятно, в этих случаях гистологическая дифференциация была недостаточно точной. В 1932 г. Кушинг описал свои первые наблюдения над больными с особой клинической картиной, получившей потом название болезни Кушинга. Он считал, что эта болезнь обусловлена базофильной аденомой гипофиза. Однако дальнейшие наблюдения не подтвердили этого.

Н. М. Иценко задолго до Кушинга наблюдал и в 1925 г. описал клиническую форму «питуитарного базофилизма», но никакой аденомы в гипофизе при этом клиническом синдроме не обнаружил; на основании анализа большой литературы он категорически отверг таковую при описываемой клинической картине.

Таким образом, никто не отрицает подобной нозологической единицы, хотя и без определенного морфологического бластоматозного субстрата.

Болезнь представляется в следующем виде: лунообразное, ожиревшее, красное лицо, шея, туловище с развитой сетью мелких кожных сосудов и обильным оволосением. Конечности, наоборот, тонки и хрупки. На коже живота и бедер имеются длинные потемневшие полосы типа полос беременных. Отмечается также остеопороз, высокое кровяное давление, резкая адинамия, аменорея и половая слабость. Болезнь обычно развивается в возрасте 20—40 лет. Если при данной форме на секции и находили базофильные образования, то это были мелкие аденомы, но в подавляющем большинстве случаев были обнаружены лишь атрофически-дегенеративные процессы в гипофизарно-гипоталамической области и во всех железах внутренней секреции.

Опухоли пейрогипофиза. Другие опухоли. Опухоли нейрогипофиза встречаются очень редко. По данным Института нейрохирургии, они составляют всего 1,2% всех опухолей гипофиза (0,8% эпендимомы и 0,4% нейроэпителиомы). Клиническая картина этих опухолей мало отличается от клинической картины хромофобных аденом. Сдавливая эозинофильные и базофильные клетки передней доли гипофиза и секреторные клетки задней доли, опухоли нейрогипофиза вызывают обычные эндокринно-обменные симптомы. Остальные их симптомы зависят от размеров опухоли и ее расположения. Антони, описавший 10 случаев глиом нейрогипофиза, отмечает особую частоту экстраселлярного роста этих опухолей.

Очень редко в полости седла развиваются гетеротопические опухоли (тератомы и дермоиды). Их симптомы обычно ничем не отличаются от симптомов аденом.

Дифференциальная диагностика. В большинстве случаев клиническая картина аденом гипофиза настолько типична, что их диагностика не представляет затруднений. Однако бывают случаи, когда та или иная часть клинической картины недостаточно отчетливо выражена или полностью отсутствует.

В ряде случаев отсутствуют изменения турецкого седла или они нетипичны; нетипичны иногда и офтальмологические симптомы (гомонимная гемианопсия, застойные соски).

Весьма непостоянны и изменчивы эндокринно-обменные и неврологические симптомы аденом гипофиза.

Все это иногда затрудняет диагностику и оказывает прямое влияние на выработку терапевтических показаний.

Кроме аденом гипофиза, в области седла бывают краниофарингеомы, арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла и внутреннего отрезка малого крыла, глиомы дна III желудочка, глиомы зрительного нерва, эпидермоиды, саркомы основной кости, рак носоглотки, прорастающий в полость черепа, аневризмы сосудов виллизиева круга. Сходную картину изменений седла дают вторичные его расширения при общем повышении внутричерепного давления.

Опухоли хиазмы. Первичные опухоли хиазмы составляют 2% всех глиом головного мозга. Встречаются они у детей, реже у взрослых. Нередко глиомы хиазмы сочетаются с нейрофиброматозом. Клиника заболевания проявляется понижением зрения и выпадением полей зрения по битемпоральному типу. Глазное дно вначале нормальное, а в дальнейшем становится застойным. На краниограмме можно обнаружить расширение зрительного отверстия. Глиомы из хиазмы часто прорастают по зрительным нервам, по зрительным трактам, давят на гипоталамус, что приводит к развитию у детей ожирения, полидипсии, сонливости. Иногда на секции опухоль оказывается очень большой и прорастает в III желудочек, заполняя его.

Для опухоли хиазмы являются характерными развитие заболевания в молодом возрасте, наличие приступов головных болей, изменения полей зрения без гипофизарных явлений. Иногда на рентгеновских снимках обнаруживается расширение отверстия зрительного нерва, если глиома растет по нерву.

Первичные опухоли гипоталамуса. Первичные глиомы и ганглиоглиомы гипоталамуса встречаются крайне редко. В одном из наших наблюдений опухоль медленно росла по дну и стенкам III желудочка, разрушила все ядра гипоталамуса и как бы отключила, но не затронула гипофиза. Получился чистый эксперимент изъятия гипоталамуса. В результате развилась такая клиническая картина: несахарный диабет, ожирение, жалобы на зябкость и сухую кожу. На рентгенограмме не найдено отклонения со стороны турецкого седла. Зрительные соски были в норме. На секции обнаружена опухоль, исходящая из гипоталамуса и проросшая в цистерну основания — желтое кистозное круглое новообразование размером до 2 см в диаметре. Опухоль разрушила настолько гипоталамус, что нигде не были найдены даже остатки его ядер. Но таламус и гипофиз при этом остались неповрежденными. Рост опухоли шел по дну и стенкам III желудочка, не выше нижней гипоталамической области.

загрузка...