Клиника рассеяного склероза

Наиболее типичны спастический нижний парапарез, нистагм, интенционное дрожание, парестезии. Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционный тремор) наблюдается обычно в далеко зашедших случаях. В начальных этапах утомляемость мышц (особенно ног) может быть выражена задолго до развития истинных спастических парезов. Обычно в это время определяются анизорефлексия, непостоянные патологические рефлексы на ногах, исчезают брюшные рефлексы. Иногда как начальные признаки пирамидной недостаточности отмечаются защитные рефлексы. Инициальными могут быть нарушения функций тазовых органов — императивные позывы, задержка и недержание мочи, иногда кала. Очень частыми клиническими симптомами заболевания могут быть атактические явления. Интенционный тремор захватывает голову, распространяется на туловище, особенно при сидении, ходьбе. Стриопаллидарные нарушения встречаются редко. К частым симптомам относят нарушения зрения, чаще всего по типу ретро-бульбарного неврита. Отмечаются падение остроты зрения, концентрическое сужение полей зрения, центральные и периферические скотомы. Глазное дно может оставаться нормальным. Типична частичная первичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин, в поздних стадиях — первичная атрофия сосков зрительных нервов. Нарушения зрения могут иметь вначале преходящий характер и задолго предшествовать появлению других клинических симптомов. Часто поражаются глазодвигательные нервы (VI нерв), развивается диплопия, преимущественно преходящего типа.

Алгический синдром может быть отчетливо выражен. Сочетаются корешковые, невралгические боли и различные по локализации симпатальгии.

Нарушения психической сферы обычно проявляются рано, но выражены негрубо. Длительно отмечаются астено-невротическая фаза, эмоциональная лабильность, ипохондрический фон настроения. Постепенно развиваются психическая расторможенность, снижение критики, благодушие, эйфория, дурашливость, при давности заболевания больше 10—15 лет — постепенное снижение интеллекта, миестические расстройства, мория.

В диагностике ведущим является характер течения болезни — медленное прогрессирование с ремиссиями и обострениями разной (иногда 1—2 года и больше) продолжительности. Первые симптомы заболевания в периоде ремиссии исчезают полностью. Повторные обострения могут выражаться в рецидиве клинических симптомов или появлении новых патологических синдромов и симптомов. Отличительной, иногда определяющей диагноз чертой рассеянного склероза является выраженная лабильность органических симптомов не только в разные фазы болезни, но и в течение отдельных дней, а иногда на протяжении нескольких часов. Со временем ремиссии укорачиваются, а затем совсем исчезают. Наступает период тяжелого быстрого прогрессирования рассеянного склероза, в котором обычно наблюдается массивная неврологическая симптоматика, резкое физическое истощение, психические изменения типа органической деменции, во многом напоминающие клинику подострых прогрессирующих панэнцефалитов. Выделение среди подострых прогрессирующих панэнцефалитов так называемых переходных форм, часто с относительно длительной сохранностью интеллекта, с типичными ремиссиями, или периода частичного регресса клинических симптомов особенно сближает рассеянный склероз с подострыми прогрессирующими панэнцефалитами.

Гипотеза об аллергической природе демиелинизирующих заболеваний впервые высказана в 1927 г., развита в 40-х годах Ferraro, М. С. Маргулисом и подтверждена новейшими работами Millern, Paser, Pette и др.

Основное доказательство аллергической природы подострых панэнцефалитов и рассеянного склероза заключается в клинической и морфологической близости их с экспериментальным аллергическим энцефалитом и экспериментальным аллергическим радикулоневритом. Многочисленные работы показали, что мозг отвечает на введение гомо- или гетерологичного мозгового антигена, особенно в присутствии стимулятора — так называемые среды Фрейнда, — специфической патоморфологической реакцией. Воспалительный процесс в мозге при этом резко отличается от первичных вирусных энцефалитов с внедрением вируса в ганглиозную клетку. Аллергическая реакция мозга при экспериментальном аллергическом энцефалите заключается прежде всего в распространенном поражении мозговых сосудов, значительном повышении проницаемости с плазмо- и геморрагиями и перивенозными инфильтратами из лимфоцитов и плазматических клеток. Известно, что последние богаты нуклеопротеидами, продуцируют антитела и такой состав инфильтратов отражает сдвиг в иммунологической тканевой реактивности.

В ответ на сосудистые нарушения гиперергического типа развиваются гнездная или диффузная демиелинизация и затем глиоз с образованием глиальных розеток из микроглии, олигодендроглии активных астроцитов, образуются зернистые шары, наполненные продуктами распада миелина.

В группе панэнцефалитов при клинической неоднородности отчетливо выявляются два типа течения — неуклонно прогрессирующий и ремиттирующий. Ремиттирующий тип приближается к рассеянному склерозу, но отличается преобладанием проводниковых, главным образом подкорковых, нарушений, ранним появлением эпилептических припадков и ранним снижением интеллекта. Можно говорить о клинической близости этих форм, о существовании переходных форм между панэнцефалитами и рассеянным склерозом у детей. В отдельных случаях типичное для рассеянного склероза начало процесса под влиянием дополнительных вредностей приобретает неуклонно прогрессирующее течение и клиническая картина заболевания сближается с подострым прогрессирующим панэнцефалитом.

У многих больных подострыми панэнцефалитами и рассеянным склерозом в анамнезе с раннего детства имеются различные аллергические состояния — крапивница, медикаментозная аллергическая сыпь, экссудативные диатезы, бронхиальная астма. Неспецифическая сенсибилизация, сопутствующие аллергические заболевания являются фоном, на котором, по-видимому, может развиться аутоагрессивный процесс в нервной системе. У отдельных больных при действии дополнительного, неспецифического аллергизирующего фактора значительно обостряется и ухудшается течение основной болезни. Косвенным доказательством аллергической природы изучаемых форм заболеваний является закономерно обнаруживаемая диспротеинемия со снижением общего белка в плазме до 5,5—5.3 мг и увеличением аг- и у-глобулиновых фракций, которые, как известно, принимают участие в выработке антител и увеличиваются при многих аллергических заболеваниях.

В настоящее время общепризнано значение системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников в возникновении стрессорных реакций и в организации иммунологической защиты организма, особенно в аспекте аутоагрессивных процессов. Участие надпочечников в процессе выявляется при определении состояния их коры. Обнаруживается значительное снижение суточной экскреции 17-оксикортикостеропдов с мочой (до 1,2—1.4 мг в сутки), особенно резкое при быстром прогрессировании заболевания. У больных с ремиттирующим течением суточная экскреция 17-оксикортикостероидов повышается до 9—10 мг в сутки. В секционных случаях выявляются резкая атрофия коры надпочечников, нарушение цитоархитектоники секреторного эпителия. Клетки клубочковой и пучковой зон становятся мелкими, слабо пигментированными, почти лишены липидов.

Приведенные наблюдения, хотя и малочисленные, позволяют говорить, что при панэнцефалитах и рассеянном склерозе в начальной стадии наблюдается мобилизация эндогенного гормонообразовання в коре надпочечников, тяжелое течение процесса сопровождается снижением функциональной активности коры надпочечников и развитием дистрофических изменений в них. На данном этапе работы еще не представляется возможным ответить на вопрос, являются ли изменения в коре надпочечников результатом длительного тяжелого дистрофического процесса в мозге, или какой-то патогенетический механизм, вызывая панэнцефалит, одновременно поражает и надпочечник. Тем не менее можно считать обоснованной попытку терапии панэнцефалитов и рассеянного склероза стероидными гормонами.

загрузка...