Сухотка спинного мозга

Патофизиология симптомов

Нарушения субъективной и объективной чувствительности при спинной сухотке вызываются процессами раздражения и выпадения со стороны задних корешков спинного мозга и отчасти периферических нервов. Табические кризы в разных органах рассматриваются теперь как симптомы поражения симпатических узлов и нервов. Гипотония при спинной сухотке имеет корешковое происхождение и связана с нарушением спинальных рефлексов. Анатомо-физиологической предпосылкой атаксии является поражение задних корешков, обусловливающее выпадение афферентных импульсов к мозжечку и по отношению к произвольно-двигательному аппарату. Отсутствие коленного и ахиллова рефлексов связано с перерывом рефлекторной дуги на соответствующем уровне (L2L4 и SxS2). Симптом Аргайля—Робертсона многие авторы объясняют поражением вставочной части (гипотетичной) между первичными зрительными центрами и ядром сфинктера зрачка. Пузырные нарушения многие объясняют понижением тонуса сфинктеров мочевого пузыря.

Артропатии, по-видимому, обусловлены и нарушениями чувствительности и вегетативными расстройствами.

Клинические формы

Спинная сухотка в типичных случаях характеризуется стреляющими болями, симптомом Аргайля—Робертсона, отсутствием коленных и ахилловых рефлексов. В зависимости от факторов — возрастного, локального, течения заболевания, ведущего признака заболевания и т. д. — говорят о детском, ювенильном (на почве врожденного или рано приобретенного сифилиса) и старческом (после длительного инкубационного периода) табесе. Особой формой заболевания является табопаралич — присоединение к спинной сухотке прогрессивного паралича. По течению и развитию заболевания различают «стационарный» табес, медленное или быстрое прогрессирование процесса — острейший табес (tabesacutissima). В последнем случае очень быстро развиваются атаксия, парезы, однако без чувствительных явлений раздражения или выпадения. Эти формы обычно регрессируют. Наряду с ними наблюдаются и злокачественные формы с прогрессирующим течением. Что касается локализации процесса, то чаще всего наблюдается люмбосакральный тип, однако встречаются tabessuperior— грудная, шейная форма, tabesconusmedullarisи т. д. Выделяют также моносимптомные и олигосимптомные (рудиментарные) формы табеса с длительным наличием изолированной атаксии или рефлекторной неподвижности зрачков, только стреляющих болей в нижних конечностях, отсутствия лишь коленных рефлексов и т. д. Иногда говорят о висцеральном, болевом, марантическом, трофическом типе спинной сухотки.

Течение

Большей частью (около 75% случаев) табес, особенно в последнее время, протекает доброкачественно. Нередко наблюдается только анизокория, вялая реакция зрачков с отсутствием или снижением некоторых сухожильных рефлексов. Так же редко теперь наблюдаются атактический комплекс и табические артропатии. Деление табеса на три стадии — невралгическую, атактическую и паралитическую — является очень условным, тем более что истинные параличи и парезы при табесе большей частью отсутствуют, а нарушения двигательной функции связаны главным образом с расстройством координации движений. Преобладание явлений раздражения (боли, кризы и т. д.) над выпадением функций, длительный инкубационный период, слабо выраженные изменения ликвора иногда связаны с более медленным прогрессированием заболевания. При наличии ранней табической атрофии зрительных нервов иногда быстро наступает слепота, другие же симптомы нарастают очень медленно. В дальнейшем могут исчезать стреляющие боли, желудочные кризы, параличи глазодвигательных нервов. Периодически могут выравниваться пузырные расстройства. Нарушения коленных рефлексов, зрачков, половой способности, табические артропатии обычно не восстанавливаются. У больных сухоткой спинного мозга приходится считаться и с поражением сердечно-сосудистой системы (аортиты, миокардит, склероз сосудов мозга). Омрачают прогноз иногда и психотические состояния. У больных табесом понижена резистентность против интеркуррентных заболеваний, хотя табес обычно не укорачивает естественной продолжительности жизни больного. Расстройство функций пузыря может привести к цистопиелиту и уросепсису, нередко трофические нарушения осложняются флегмонами и сепсисом. Боли могут сделать такого больного морфинистом.

Дифференциальный диагноз

От инфекционного полиневрита спинная сухотка отличается характером болей: при полиневрите они постоянные, с болезненностью нервных стволов, с дистальным типом нарушения чувствительности и движений, для табеса типичны стреляющие и приступообразные боли с отсутствием болезненности нервных стволов, с корешковыми нарушениями чувствительности, отсутствием параличей в громадном большинстве случаев. Однако при алкоголизме, диабете наблюдается синдром «псевдотабеса». Вопрос решается на основании клинической картины (состояние зрачковых реакций, анализ крови, мочи, пузырные нарушения, серологические реакции). При интоксикации эрготином описан «эрготинный табес» с заднестолбовой симптоматикой. Наблюдались случаи дифтерийного псевдотабеса. При лечении сальварсановыми препаратами в качестве осложнений иногда встречается полирадикулоневрит с медленным регрессом параличей и атрофий. Во всех этих случаях имеет значение этиологический момент, отсутствие симптома Аргайля—Робертсона, отрицательные серологические реакции. При опухоли гипофизарной области описан «гипофизарный табес» (tabespituitaria) с атрофией зрительных нервов, иногда с отсутствием сухожильных рефлексов. От болезни Фридрейха, при которой могут иметь место атаксия и нарушения глубокой чувствительности, спинная сухотка отличается отсутствием типичных для болезни Фридрейха изменений конфигураций стопы, сколиоза, данных наследственности. Атаксия Фридрейха наблюдается большей частью в относительно молодом возрасте. При фуникулярном миелозе с симптоматикой только со стороны задних столбов нередко имеются признаки злокачественного малокровия, отрицательные ликворологические и серологические данные. В 1932 г. был описан синдром Эди, при котором зрачок очень медленно реагирует на свет, расширяется в темной комнате, но живо реагирует на конвергенцию. Нарушения чаще бывают односторонними. Миоза при этом не бывает, наоборот, миотонический зрачок почти всегда шире, нежели нормальный, и положительно реагирует на атропин. Это заболевание доброкачественное и не имеет отношения к сифилису, хотя при нем, как и при табесе, иногда отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы. Нередко симптом Эди возникает в связи с инфекцией. Иногда отсутствие коленных и ахилловых рефлексов бывает конгенитальным (тотальная или частичная арефлексия) и обусловливается дизрафией или миелодисплазией.