Клинические симптомокомплексы раннего нейросифилиса

В начальном периоде раннего нейросифилиса клинико-анатомические явления связаны с воспалительными процессами в мягких мозговых оболочках и сосудах, т. е. с наличием ранних менингитов и васкулитов. Длительность начального периода раннего нейросифилиса обычно охватывает период от 2 до 3 лет.

Ранние сифилитические менингиты. Оболочечному синдрому могут сопутствовать изменения в ликворе. Слабая реакция ограничивается одним плеоцитозом, при более интенсивной реакции присоединяются менингеальные контрактуры или поражения головного и спинного мозга (менинго-энцефалиты, менингомиелиты).

Нейрорецидивы. В ранние периоды сифилиса, особенно при плохом лечении, могут наблюдаться «нейрорецидивы» (рецидивы менингита, менингоневриты). При этом чаще всего поражаются зрительный, слуховой и лицевой нервы, наблюдаются явления менингита (изменения ликвора), иногда инсультообразные менинговаскулярные нарушения (гемиплегия, эпилепсия) и острая гидроцефалия. Термин «нейрорецидив» принадлежит Эрлиху и не является точным, ибо при этом никакого рецидива процесса не имеется. «Нейрорецидив», по-видимому, надо рассматривать как выявление скрытых очагов сифилиса в результате большей частью недостаточного лечения. Нейрорецидивы обусловливаются также индивидуальной реакцией больного на специфическое лечение.

Острый (лихорадочный) сифилитический цереброспинальный менингит. Острый сифилитический менингит возникает во вторичном периоде и обнаруживается у 1,4% болеющих сифилисом. Клинически заболевание развивается как острая инфекция с температурой до 38° и выше. Выявляются ригидность мышц затылка и симптомы Кернига и Брудзинского. Иногда наблюдается и постепенное начало с продромальным периодом — головной болью, бессонницей, депрессией и психомоторным возбуждением. Довольно постоянными симптомами являются упорная головная боль, усиливающаяся по ночам, рвота, наблюдается гиперестезия кожных покровов и светобоязнь. Нередко отмечается поражение III пары, реже встречаются параличи лицевых мышц (VII пара), глухота и нистагм (VIII пара). Иногда развиваются эпилептические припадки. В случаях менинговаскулярного нейросифилиса выявляются параличи. Часто наблюдается повышение давления ликвора до 500—800 мм водяного столба, увеличение цитоза до 150—1500 клеток в 1 мм3, преимущественно за счет лимфоцитов, рост количества белка до 0,6—1,2%. Реакция Вассермана часто выпадает положительной. При локализации процесса в сосудистых сплетениях и в области большой цистерны заболевание протекает по типу острой или подострой водянки. Можно выделить три формы острого специфического менингита:

а) острый менингит основания мозга, при котором страдают преимущественно черепномозговые нервы;

б) острый сифилитический менингит выпуклой поверхности мозга с головными болями, рвотой, судорожными припадками и психическими нарушениями;

в) острая сифилитическая гидроцефалия с менингеальными проявлениями, рвотой и застойными сосками.

Течение и прогноз связаны со своевременно начатой специфической терапией. Ригидность затылка и головная боль могут исчезнуть в несколько дней. Постепенно улучшается состояние черепномозговых нервов. Большей частью наступает полное практическое выздоровление.

Острые сифилитические менинго-энцефалиты и менингомиелиты. Через несколько недель после первичного инфекта может развиться острый сифилитический менинго-энцефалит или менинго-энцефаломиелит. К оболочечному симптомокомплексу присоединяются очаговые выпадения в виде ядерных параличей глазодвигательных и других черепных нервов, дизартрии, нарушения глотания. Иногда наблюдается полная внутренняя офтальмоплегия с рефлекторной неподвижностью зрачка. Могут иметь место гемиплегии и координаторные нарушения в виде статистической и динамической атаксии. Отмечаются нарушения тазовых органов. Быстро могут развиться пролежни и другие трофические нарушения. Диффузный сифилитический менинго-энцефалит впервые описан Альцгеймером.

М. С. Маргулис считает, что имеются все основания для противопоставления очаговым сифилитическим поражениям диффузного менинго-энцефалита. Последний был получен и при экспериментальном сифилисе у кролика. В острых случаях сифилитический менинго-энцефаломиелит сравнительно легко уступает специфическому лечению, и прогноз в отношении их благоприятен. Правда, поражения ствола бульбарных ядер и случаи эпилептического статуса протекают тяжело и нередко омрачают предсказание.

Пахименингит. Шейный гипертрофический сифилитический пахименингит является давней формой, описанной еще Шарко и Жоффруа, в настоящее время встречается редко. Развивается он медленно — от 1% до 2 лет. При этом различают три стадии:

а) стадию раздражения спинномозговых корешков с наличием иррадиирующих болей в области затылка, шеи и верхних конечностей;

б) появление симптомов выпадения — параличей с атрофиями мышц плечевого пояса и мелких мышц кисти; нарушений чувствительности в области QDx;

в) стадию компрессии спинного мозга с развитием спастических параличей нижних конечностей, нарушением сфинктеров и проводниковыми расстройствами чувствительности. В ликворе обнаруживают или компрессионный синдром или плеоцитоз.

Реакция Вассермана в ликворе бывает положительной чаще, чем в крови. Диагноз церебрального сифилитического пахименингита довольно труден. Иногда он ставится на секции и даже только после изучения микроскопических препаратов. При распространении гуммозного процесса или при бральном пахименингите. Окраска при сдавливании выпуклой поверхности мозговых полушарий могут наблюдаться припадки характера корковой частичной эпилепсии, постепенно развиваются моноплегии. Менингеальные явления большей частью отсутствуют. Ликворное давление часто повышается, иногда отмечается белково-клеточная диссоциация. На дне глаза изредка наблюдаются застойные соски.

Гумма головного и спинного мозга. Солитарная гумма является редкой формой сифилиса нервной системы. Кушинг обнаружил гумму в 0,6% из 2023 случаев опухолей головного мозга. Гуммы в виде одиночных или множественных узлов обычно из оболочек врастают в наружную поверхность полушарий головного мозга. Прорастая через твердую мозговую оболочку, гуммы могут нарушить целость костей и черепа. Клиника солитарных гумм головного мозга мало отличается от симптоматики быстро растущих опухолей головного мозга. Могут появиться признаки повышенного внутримышечного давления (головная боль, рвота, застойные соски зрительных нервов) и эпилептические припадки. Иногда возникают моноплегии. Диагноз гуммы отчасти базируется на развитии опухолевого комплекса у болевшего сифилисом. Гуммы на основании мозга приводят к параличам черепномозговых нервов. Ликвор обычно бывает измененным; повышается давление, наблюдается плеоцитоз, увеличивается общее количество белка. При застойных сосках, несмотря на специфическое лечение, обычно приходится прибегать к оперативному вмешательству. При гуммах спинного мозга нередко появляются корешковые боли, которые могут смениться сдавлением спинного мозга, амиотрофиями и т. д. в зависимости от локализации и размеров гуммы. В более поздних стадиях обнаруживаются признаки поперечного поражения спинного мозга, иногда с симптомами сдавления (синдром Фруана — ксантохромная жидкость с большим количеством белка, белково-клеточная диссоциация, блок субарахноидального пространства), реже отмечается плеоцитоз. При односторонней локализации гуммы развивается синдром Броуна—Секара. Могут быть экстра- и интрамедуллярные гуммы. Специфическое лечение при гуммах спинного мозга часто малоэффективно. При безрезультатности последнего показано хирургическое вмешательство.

Сифилис периферической нервной системы. Большая часть невралгий при сифилисе радикуло-менингеального происхождения. Более частая локализация — область плечевого сплетения, иногда с очень сильными болями, особенно по ночам. Могут быть воспалительные изменения ликвора, положительные серологические реакции. Специфическое лечение обычно приводит к выздоровлению. Симптомы сифилитического полиневрита не отличаются от инфекционного чувствительно- двигательного полиневрита (вялые парезы и параличи с атрофией мускулатуры и количественно-качественными изменениями электровозбудимости. Правда, в некоторых случаях преобладают одни чувствительные нарушения с резко выраженными парестезиями или картина нейромиозита.

Часто наблюдаются тонические и болевые рефлексы. Ликвор изменяется редко и мало. Реакция Вассермана в крови бывает положительной.

Цереброспинальный сифилис. Цереброспинальная форма раннего нейросифилиса является практически наиболее важной, ибо она встречается особенно часто. При этой форме могут преобладать церебральные симптомы — моно- и гемиплегия, поражение черепномозговых нервов основания, общие и локальные эпилептические припадки, а потом к ним присоединяются некоторые спинальные — отсутствие коленных рефлексов, корешковые нарушения чувствительности, расстройства со стороны тазовых органов. Иногда же церебральные явления могут ограничиться одними зрачковыми нарушениями, головными болями, невритом зрительных нервов, а в клинике господствуют спинальные симптомы более острого или хронического менингомиелита. Наконец, спинальные и церебральные явления могут распределяться в известной мере почти одинаково.