Течение и прогноз эпилепсии

Наиболее типично для эпилепсии начало в детском или молодом возрасте и дальнейшее постепенное созревание процесса.

Иногда болезнь проявляется в раннем детстве в виде судорог, за которыми наступает длительная фаза, свободная от припадков, после чего, часто в возрасте полового созревания, припадки появляются снова и в дальнейшем продолжаются уже со своим собственным ритмом. Лерик, Кёклен, Лонэй и др. указывают, что в ряде случаев эпилепсия может развиваться и после детских судорог, отвечавших типу гиперпиретических или стоящих в связи с аноксией мозга или с спазмофилией.

Иногда в течение болезни могут наблюдаться спонтанные ослабления или утяжеления процесса.

Как общее правило, детские эпилептические припадки нетипичны. Их принимают нередко за обмороки, за испуг и т. п. и лишь позже начинают появляться вполне характерные припадки эпилепсии. Нередко начальные, детские припадки носят характер изолированной ауры. Очень типично описывал эти детские припадки Л. О. Даркшевич : девочка вдруг в каком-то страхе бежит к матери, обнимает ее и старается спрятать свое лицо в складках ее платья, и только значительно позже эти состояния начинают заменяться большими судорожными припадками эпилепсии.

Особенно часто детскую фазу эпилепсии характеризует обилие малых припадков, причем большие судорожные припадки присоединяются лишь позже, малые же припадки становятся постепенно все более редкими и иногда в дальнейшем даже совершенно исчезают.

В детстве одним из первых признаков подкрадывающейся эпилепсии могут быть «ночные снохождения» (см. предыдущую главу). Следует иметь в виду, что сами по себе ночные снохождения никоим образом не могут еще свидетельствовать об эпилепсии. Однако некоторый процент их (около 5% по И. М. Вишу) оказывается, действительно, связанным с эпилепсией. В этих последних случаях приступы ночного снохождения чередуются с эпилептическими припадками или иногда заканчиваются припадком. Иногда они сочетаются с ночным энурезом. По данным И. М. Виша нарушения сна и энурез в этих случаях появляются тогда, когда эпилептических припадков еще нет, а когда появляются припадки, эти симптомы постепенно ослабляются и исчезают. Ночные снохождения, связанные с эпилепсией, и по своим проявлениям отличаются от обычных снохождений невротического или реактивного характера: здесь нет связи с яркими сновидениями или с переживаниями дня и проявляется более простой и элементарный эпилептический автоматизм, кроме того, как на это указывалось выше, —
в отличие от обычного снохождения — этих больных не удается «разбудить» или вообще как-нибудь вывести из этого состояния, пока оно не окончится. Это есть, таким образом, не просто приступы ночного снохождения, а приступы возникающего во сне эпилептического изменения сознания.

Припадки обычно первое время повторяются реже, в дальнейшем повторяются все более и более часто.

Для каждого больного на данный период болезни большею частью имеются более или менее определенные интервалы между припадками. У разных больных интервалы эти очень различны. Есть больные, у которых встречаются 1—2 припадка в год или еще реже, есть больные, у которых припадки повторяются каждый день по несколько раз. Этот «собственный ритм» очень типичен для эпилептической болезни. Он совершенно не свойствен эпилептическим припадкам, которые являются эпизодическим проявлением каких-нибудь других болезней. Г. И. Бернштейн, посвятивший изучению ритма эпилептических припадков особую работу, указывает, что этот ритм может и нарушаться при присоединении каких-нибудь добавочных этиологических моментов.

Очень характерно появление припадков в виде отдельных серий, длящихся по несколько дней. Например, больной не имеет припадков в течение месяца, после чего в течение 3 дней повторяются частые припадки, вслед за чем снова наступает свободный месяц и т. д. Больные обычно очень хорошо знают сами эту особенность течения и уже заранее принимают перед критическими днями соответствующие меры, например, увеличивают дозу люминала.

У женщин часто появление или усиление припадков связывается с менструациями.

Хотя каждый припадок эпилепсии в громадном большинстве случаев происходит как бы спонтанно, не будучи непосредственно спровоцирован какими-либо тяжелыми переживаниями больного, тем не менее общее состояние нервной системы определенно может отражаться на частоте припадков: в периоды разного рода огорчений, неприятностей и жизненных конфликтов эпилептические припадки заведомо могут учащаться. Подмечено, что особенно неблагоприятно действует на частоту припадков хроническое недосыпание.

Не раз было подмечено, что в течение беременности припадки становятся более редкими.

Исключительно вредное влияние на частоту припадков оказывает алкоголь.

В. К. Хорошко сообщает, что на частоте припадков отражается и время года: они учащаются в самые холодные и в самые жаркие месяцы.

Имеет известное значение и величина атмосферного давления: пребывание на высоте нередко ухудшает течение эпилепсии — обстоятельство, которое следует иметь в виду при назначениях при эпилепсии курортного лечения.

Особо тяжелым осложнением, появляющимся иногда в течении эпилепсии, является развитие так называемого эпилептического статуса.

Под этим названием понимают резкое и внезапное обострение эпилептического процесса, когда судорожные припадки следуют один за другим с такой частотой, что между отдельными припадками не успевает восстановиться сознание. Число припадков доходит в таких случаях в сутки до нескольких десятков, а может дойти и до 100, 200 и даже больше. При этом в самих судорожных припадках нередко удается установить выраженный фокальный акцент, отсутствующий в обычное время, например, судороги могут сделаться односторонними. Температура начинает повышаться и может дойти до 41°. В моче часто появляется белок. Развивается тяжела кома. Для нее характерны широкие зрачки, цианоз лица и дистальных отделов конечностей, низкий мышечный тонус, угасание зрачковых, шейных, вестибулярных, кожных и сухожильных рефлексов, появление симптома Бабинского. Давление спинномозговой жидкости повышается. В крови снижается количество кальция и сахара. Пульс становится частым, слабого наполнения, дыхание учащается. Развивающиеся симптомы острого набухания мозга, сердечно-сосудистой недостаточности и отека легких становятся угрожающими для жизни, и нередко больные погибают в течение эпилептического статуса, особенно в тех случаях, когда не были приняты экстренные меры.

Это тяжелое осложнение иногда развивается в том случае, если внезапно прекращается привычный для больного прием каких-либо противосудорожных средств. Особенно легко эпилептический статус возникает после экстренного прекращения приема люминала, обычно на 3—4-й день после прекращения приема. В других случаях повода для развития эпилептического статуса установить не удается.

У различных больных проявления эпилепсии могут быть чрезвычайно различными по своей тяжести. Встречаются случаи с большим числом припадков и с быстро наступающей тяжелой психической деградацией. Встречаются, наоборот, случаи со сравнительно очень мягким течением. Указывалось, как мы видели выше, что прямого параллелизма между частотой припадков и тяжестью психических нарушений установить не удается. Некоторыми авторами указывалось, что особенно неблагоприятно в отношении психической деградации протекают случаи с обильными малыми припадками и автоматизмом, в то время как больные, страдающие только большими судорожными припадками, будто бы лучше сохраняют свой интеллект.

Среди этих различных по своей тяжести вариаций течения эпилепсии обращают на себя внимание случаи с особенно легким течением. Такие случаи были изучены Г. О. Бернштейном, обосновавшим клиническое представление о «доброкачественной» эпилепсии. Это — форма, при которой преобладают абортивные приступы типа особых состояний сознания — чувство деперсонализации, раздвоения личности, «затуманивания головы» и т. п. — в то время как большие судорожные припадки у этих больных редки, а могут и отсутствовать вовсе.

Так, Г. О. Бернштейн сообщает об одной 32-летней больной, у которой больших судорожных припадков вообще не было, а бывали только короткие (длившиеся около минуты) особые состояния, когда больная чувствовала «туман в голове», и все казалось ей в это время «странным»; она была не уверена, жива ли она сама; смотрела на свои руки и думала, живое ли у нее тело и т. п.

Интересно, что ни в одном из этих наблюдений описанные особые состояния не развивались реактивно, что делает наиболее вероятным именно эпилептическое их происхождение.

Такие доброкачественно протекающие случаи наблюдались и нами. Это — один из возможных типов течения обычной эпилепсии, который, конечно, не дает еще основания для выделения этих случаев в особую нозологическую группу.

На более легкое течение эпилепсии в отдельных случаях обратили внимание также Эббот и Шваб. Они отметили такое течение в тех случаях, когда у больных не обнаруживается патологических изменений на электроэнцефалограмме. Именно, оказалось, что эти больные, по сравнению с больными, обнаруживающими на ЭЭГ изменения, заболевают позже, припадки у них более редки, чаще бывают ночью и лучше поддаются лечению, причем больные эти лучше сохраняют свою работоспособность.

На противоположном полюсе стоят случаи, отличающиеся особо неблагоприятным течением: припадки учащаются, развиваются значительные изменения интеллекта и психотические вспышки, процесс заканчивается глубоким слабоумием.

Отличаются друг от друга различные типы течения эпилепсии и по характеру самих припадков. Могут преобладать то большие припадки, то — малые, то — приступы автоматизма, то — психотические нарушения. Здесь возможны самые различные сочетания эпилептических расстройств, и нельзя сказать, чтобы один какой-либо из эпилептических симптомов исключал возможность одновременного существования любого другого эпилептического симптома.

Иногда преобладание того или другого вида припадков характеризует различные периоды болезни у одного и того же лица.

Таким образом, выделять отдельные формы эпилепсии на основании преобладающего типа припадков не рационально.

Так, нет оснований особо выделять, как это предлагалось, «ночную» эпилепсию (epilepsia nocturna), характеризующуюся тем, что припадки чаще происходят во сне. Нет также достаточных оснований выделять, как особые формы, так называемую «пикнолепсию» и «аффект- эпилепсию».

Пикнолепсией (от греческого picnos — малый) называли состояния, когда у детей появлялось громадное количество только одних малых припадков (до 100 в сутки и больше), причем это нисколько не отражалось на общей психике ребенка. Припадки эти не уступают обычному антиэпилептическому лечению, но постепенно проходят сами собой. Однако ряд наблюдений показал, что припадки, начинающиеся по типу пикнолепсии, в дальнейшем могут постепенно приобретать более выраженные эпилептические черты. Вероятно, мы имеем здесь лишь особый вариант течения эпилепсии, а не какое-то особое самостоятельное заболевание. Изучение ЭЭГ-ских изменений при пикнолепсии окончательно содействовало объединению ее с общей эпилепсией.

Аффект-эпилепсия была описана Брацем. Она отличается будто бы тем, что припадки у этих больных провоцируются аффектами, а сами больные очень возбудимы, аффективны, невротичны и обнаруживают обилие вегетативных симптомов, причем болезнь в этих случаях не переходит в состояние эпилептического слабоумия. И здесь мы имеем, по-видимому, лишь один из возможных вариантов течения обычной эпилептической болезни.

Прогноз эпилепсии обычно считается неблагоприятным. Это представление, широко распространенное среди врачей (и среди не врачей) требует, однако, некоторого пересмотра.

Смертность при эпилепсии выше средней смертности вообще. Больные нередко погибают в состоянии эпилептического статуса или же от несчастных случаев во время припадков. Описаны, впрочем, и единичные случаи, когда смерть наступала в момент тонической фазы обычного судорожного припадка, без того, чтобы этому соответствовали какие-нибудь грубые органические изменения мозга. Эта повышенная смертность при эпилепсии была отмечена еще В. И. Яковенко в его известной «Переписи душевно-больных Московской губернии», осуществленной в 1893 г. По Бингсвангеру, 40% больных эпилепсией не доживает до 30-летнего возраста.

Исходы же заболевания в отношении возможного выздоровления далеко не столь плохи, как иногда указывается в специальной литературе. Так, нередко считают, что при эпилепсии почти неизбежны деградация интеллекта и развитие более или менее выраженного слабоумия, а относительно благоприятным течением следует будто бы считать такое, когда слабоумие нарастает лишь медленно, и больные еще долгое время могут сохранять свою работоспособность.

Такая точка зрения, однако, не подтвердилась при ряде дальнейших проверок. Изложенное пессимистическое воззрение явилось, по- видимому, результатом непроизвольного отбора наблюдений. Еще Говерс обратил внимание на то, что почему-то детей, лечащихся от эпилепсии, больше, нежели взрослых, — очевидно, какое-то число детей выздоравливает в дальнейшем? Врачи, а особенно, конечно, психиатры, поневоле ограничивают круг своих наблюдений больными, находящимися в тяжелом состоянии и требующими лечения, в то время как больные, избавившиеся от припадков эпилепсии, естественно, не беспокоят больше врачей и автоматически ускользают от учета. Более точные данные мы получаем поэтому от тех исследований, где берутся на учет не люди, болеющие в данный момент, а болевшие когда-то давно, или же где берется на учет вся какая-нибудь группа населения подряд, без отбора на специальную обращаемость этих людей.

При таких исследованиях — довольно согласно у различных авторов — обнаружена была неожиданно высокая цифра выздоровления от эпилепсии.

Так, еще больше 50 лет тому назад Габермаас обнаружил выздоровление, т. е. исчезновение припадков на срок от 5 до 20 лет, у 10% больных эпилепсией. Герум на основании изучения вторичных случаев в семьях больных эпилепсией приводит цифру выздоровлений в 26,3%. Гуттман в 1927 г. проверил судьбу 436 больных, лежавших в клинике Крепелина в период от 1904 по 1922 г. и обнаружил, что 9,6% этих больных оказались свободными от эпилептических припадков. Штерн проследил судьбу 111 больных, причем оказалось, что 24,3% из них не имели припадков в течение более 10 лет. Сходные данные (22% больных не имели припадков в течение 3 лет) сообщил и Кирштейн. Алыптрём в течение 1945—1950 гг. проследил судьбу 897 больных, лечившихся за период между 1925 и 1940 гг. У больных без ясной причины болезни в 29% припадков не было в течение 5 лет и выше, а среди больных, у которых припадки наступали в явной связи с какой-либо причиной, припадки отсутствовали в течение того же срока в 14%.

Мы видим, таким образом, что прогноз при эпилепсии далеко нельзя считать абсолютно неблагоприятным. По меньшей мере от 10 до 20% этих больных в конце концов излечиваются от своей болезни.

Между прочим, нельзя не указать на то, что такой процент выздоровления при эпилепсии заставляет нас быть очень осторожными в оценке эффективности разнообразных, постоянно предлагаемых способов лечения эпилепсии, тем более, что очень часто при такого рода рекомендациях указываются довольно сходные проценты излечений. Может, естественно, возникнуть вопрос, не принимается ли иногда спонтанное выздоровление за излечение от рекомендуемых терапевтических воздействий?

загрузка...