Проблема эпилептогенного очага при малом припадке и при эпилептическом автоматизме

Эти вопросы усиленно изучаются в настоящее время и еще не могут считаться окончательно разрешенными.

В отношении малого припадка широкую известность получили интереснейшие электроэнцефалографические данные, полученные Джаспером.

Именно, в одном случае, у больной девочки, страдавшей характерными малыми припадками с выраженным вазомоторным компонентом и оперированной Пенфилдом, удалось получить типичную электроэнцефалографическую запись (волна-острие, 3 в секунду), подводя электроды к основанию мозга. Эпилептический разряд исходил у этой больной из области, расположенной между воронкой и мамиллярными телами. Электрическое раздражение той же области провоцировало сходный припадок. До операции у этой больной определялись синхронные эпилептические волны типа «малого припадка» во всех областях головы. При отсутствии выраженной асимметрии, можно было, таким образом, думать об очаге, расположенном по средней линии и вероятно в глубине мозга. Такое предположение и подтвердилось при электроэнцефалографическом исследовании, произведенном во время операции.

Эти данные послужили началом для ряда последующих работ, авторы которых также стремились подтвердить возникновение малого припадка из образований промежуточного мозга, особенно из области

зрительного бугра. Так, Шпигель мог показать, что при малых припадках кривые типа волна-острие, записанные со зрительного бугра, появляются раньше возникновения патологического ритма в коре и держатся дольше по сравнению с последним. Пенфилд считает малый припадок за одну из форм его центрэнцефалической эпилепсии.

Следует при этом иметь в виду, что сама по себе особенность электроэнцефалограммы, определяемая как «волна-острие, 3 в секунду», вовсе еще не может быть безоговорочно приравнена к клиническому понятию малого припадка. Наоборот, этот ритм может быть отчасти свойствен и большому эпилептическому припадку. Это видно хотя бы из того, что иногда у больных, страдающих только большими судорожными припадками, фотогенная провокация может вызвать как электроэнцефалографические, так и клинические проявления малого припадка. Наоборот, у больных, страдающих малыми припадками, такая провокация может вызвать большой судорожный припадок, которому предшествуют электроэнцефалографические изменения, характерные для малого припадка.

Распространяется патологический ритм при малом припадке по поверхности полушарий симметрично и синхронно, будучи большею частью особенно выраженным в лобных, реже — в затылочных долях.

Наблюдаются при фотогенно вызванных малых припадках и субклинические формы, выражающиеся в одних только электроэнцефалографических изменениях. Сознание при этом не теряется, однако некоторые методы психофизиологического исследования позволяли в эти моменты обнаружить снижение высшей нервной деятельности в виде, например, удлинения условной реакции на сигнал. Работы этого последнего рода очень интересны и несомненно заслуживают дальнейшего изучения.

Проблема патогенеза малого припадка несколько осложняется тем, что, как мы видели выше, между малым припадком и некоторыми вариантами фокальной эпилепсии может наблюдаться значительное внешнее сходство.

Сторонники существования «идиопатической» эпилепсии хотели именно в электроэнцефалографической особенности «волна-острие, 3 В секунду» видеть наиболее характерную черту этой «генуинной» или «эссенциальной» формы — вопрос, который в настоящее время еще не получил в нашей специальной литературе окончательного разрешения.

Еще более сложной оказалась проблема определения области, откуда происходят эпилептические разряды при приступах автоматизма.

Как мы видели выше, первоначальные представления, согласно которым приступы автоматизма входили в понятие височной эпилепсии, в дальнейшем подверглись значительным изменениям, когда оказалось, как лобные доли, так и подкорковые образования. В литературе вопроса отражено несколько различных точек зрения на патогенез этого вида эпилептических расстройств. Приведем наиболее существенные из этих воззрений.

Хилл и Джаспер считали, что височная доля является в этих случаях лишь областью, в которой осуществляется пусковой механизм припадка, сам же припадок автоматизма осуществляется через подкорковые структуры. Так, в наблюдениях Джаспера автоматизм развивался лишь после того, как эпилептический разряд, возникнув в одной височной доле, переходил на противоположную, очевидно, при этом включались и подкорковые образования.

Фустер, Кастелс и Родригец считали, что эпилептический разряд возникает в образованиях промежуточного мозга, но сам по себе он еще не выражается в автоматизме, а может только дать начало для такого приступа.

Гасто предложил следующую схему для понимания патофизиологии приступа автоматизма. Весь такой приступ можно делить на 3 фазы: предприпадочную, припадочную и послеприпадочную. Пред- припадочная фаза характеризуется тем, что височный эпилептогенный очаг, наблюдающийся у этих больных, вызывает разряд, распространяющийся в направлении подкорковых образований, откуда разряд в свою очередь передается к лобным долям обоих полушарий. Сам припадок характеризуется регулярным ритмом высоких медленных волн, доходящим до 2 в секунду. Они особенно выражены в лобных долях, меньше — в височных, и еще меньше — в теменно-затылочных. Очевидно, в основе всего этого синдрома лежит патологический ритм какой-то подкорковой системы, активированный разрядом, идущим из височной доли, и передающийся в лобно-височные области обеих сторон.

За последнее время нередко предлагают делить эпилептические автоматизмы на первичные и вторичные. Первичные — это те, которые возникают внезапно и появлению которых не предшествует никакая аура. Вторичные автоматизмы наоборот, характеризуются наличием ауры, которая может быть то — обонятельной, то — зрительной, то — речевой и т. п. Деление это, однако, усложняется еще и тем, что первоначальная аура может, — по мнению некоторых авторов, — покрываться впоследствии амнезией, и тогда вторичный автоматизм легко может быть принят за первичный. Пенфилд считает, что первичный автоматизм имеет субкортикальное происхождение и относит его к своему центрэнцефалическому типу. Такой автоматизм развивается без ауры и не сопровождается судорогами. Вторичный автоматизм, наоборот, имеет кортикальное происхождение. Он характеризуется аурой и большею частью имеет височное происхождение, хотя в редких случаях (2 раза из 28 наблюдений Пенфилда и Кристиансена) может развиваться и при очагах в лобной доле. Автоматизм височного происхождения часто сопровождается чмокающими движениями. Устанавливая такие отличия, Пенфилд указывает в то же время, что диагностика между центрэнцефалическим и корковым автоматизмом может быть в отдельных случаях очень трудной и часто возможна лишь на основании тщательного изучения данных электроэнцефалограммы.

Интересны также данные Пенфилда, говорящие в том смысле, что для автоматизмов лобного происхождения характерна как раз описанная выше стереотипия автоматических движений, в то время как она не свойственна припадкам автоматизма, развивающимся на почве эпилептогенных очагов с височной локализацией.

Следует также подчеркнуть, что от обоих только что описанных типов автоматизма нужно, по-видимому, отличать те формы автоматизма, которые часто развиваются после большого судорожного припадка.

Своеобразие картины, когда приступы автоматизма комбинируются с височной аурой, может быть иллюстрировано следующим наблюдением.

Это был 18-летний больной, страдавший эпилепсией в течение 3 лет. Первое время припадки выражались у него в том, что он бледнел, взгляд делался устремленным в одну точку и «отсутствующим», и в это время у него непроизвольно выделялись газы, о чем он впоследствии не сохранял воспоминания. В дальнейшем, однако, приступы изменились. Они начинаются теперь с неприятного вкуса во рту, сердцебиения (до 120 в минуту) и урчания в животе. Лицо бледнеет. Речь окружающих он в это время слышит, но смысла не понимает. В самом начале припадка он еще может что-то сказать, например, сказать, что ему плохо, но затем он говорить уже не может. Во время приступа больной производит автоматические движения руками или оттягивая резинку трусов, или как бы пытаясь расстегнуть брюки (однажды, во время припадка, случившегося в трамвае, он снял брюки на самом деле). В это время он производит чмокающие движения губами. К концу приступа урчание в животе делается настолько сильным, что становится слышным окружающим. После припадка больной говорит: «ну, вот и все I» и приходит в себя. Некоторое время после припадка он остается еще вялым и сонливым. После припадка появляются позывы на мочеиспускание.

Через некоторое время после появления описанных припадков начались и большие припадки общих судорог. Они возникают иногда внезапно, иногда же им предшествует состояние, описанное выше.

За несколько часов до припадка больной делается подавленным и очень раздражительным.

Замечательно, что вышеописанные припадки провоцируются запахами, особенно запахами пищи. Больной подметил, что он не может есть ни компота, ни винегрета, так как запах и вкус этих блюд обязательно вызывает у него припадок.

При исследовании нервной системы отмечается лишь отчетливо выраженный мимический парез левого лицевого нерва, а также гипергидроз, булимия и полидипсия. Каких-либо нарушений внутренних органов найдено не было.

Из анамнеза выясняется, что больной родился в состоянии асфиксии. Среди родственников по материнской линии многие страдают мигренями.

Приведенное наблюдение характерно больше, чем в одном отношении.

Во-первых, здесь хорошо выражена картина «вторичного» автоматизма, которому предшествует аура. Далее, резко выражен именно височный характер этой ауры, что считается типичным для приступов автоматизма. Выражена аура вкусовая, речевая (не понимает речи и не может говорить) и вегетативная (бледность, тахикардия, перистальтика). Сам автоматизм очень характерен по бессмысленности производимых движений. Типичны также оперкулярные движения. Следует также обратить внимание на бывшие вначале короткие остановки сознания, которые естественнее всего было бы отнести к описанным выше «ложным малым припадкам височного происхождения», — они и превратились в дальнейшем в настоящие височные автоматизмы. И, наконец, следует вспомнить своеобразную рефлекторную провокацию припадков из той серии явлений, когда провокация совпадает с аурой, — припадку у больного предшествует ощущение какого-то неприятного вкуса во рту, и как раз различные вкусовые ощущения в состоянии вызывать припадок.

При этом такое наблюдение сразу заставляет быть очень осторожным с делением автоматизмов на первичные и вторичные, так же как и с делением судорожных припадков на фокальные и общие. В самом деле, и у этого больного начальные припадки автоматизмов развивались без всякой ауры, и только позже им начали предшествовать характерные ауральные симптомы. Точно так же и большие судорожные припадки у этого больного иногда возникают внезапно, иногда же им предшествует аура. Все это заставляет считать несколько слишком схематичными рекомендуемые в настоящее время клинические группировки эпилептических состояний.

Проблема эпилептического автоматизма усиленно изучается в настоящее время и несомненно относится к одной из очень интересных и важных сторон патогенеза эпилептического припадка.

загрузка...