Миоклонии

Миоклонии представляют собою однократные, быстрые, непроизвольные вздрагивания мышечных групп. На частоту при эпилепсии этих отдельных, эпизодических мышечных вздрагиваний обратил внимание еще Мускенс. Эти миоклонии, встречающиеся у больных, страдающих эпилепсией, ни в коем случае не должны быть смешиваемы с совершенно особым синдромом, с миоклонус-эпилепсией, встречающейся в качестве отдельного заболевания.

Отдельные миоклонические вздрагивания часто сопровождают собою типичный малый припадок эпилепсии. При этом в момент короткой остановки сознания у больного подергивается какая-нибудь мышца, часто на лице. Иногда при этом обе руки производят быстрое синхронное сгибательное движение. Предмет, который больной держал в руке, может быть при этом выпущен. Иногда судорожный толчок касается мышц нижних конечностей, и больной во время такого миоклонического разряда стремительно падает на пол.

Эти миоклонические толчки, осложняющие собой малый припадок эпилепсии, могут быть и изолированными и протекать на фоне совершенно неизмененного сознания. Встречаются и такие больные, у которых вообще не бывает настоящих малых припадков, а бывают только такие миоклонии.

В последнее время сделаны очень интересные попытки ближе изучить патофизиологические особенности этих миоклонических разрядов. Было показано, что если на ЭЭГ малому припадку соответствует типичная кривая в виде волны-острия, то приступу миоклонии соответствуют множественные острия, появляющиеся большею частью в комбинации с одной или двумя медленными волнами (так называемые polypointes-ondes). Такого рода электроэнцефалографические изменения, подобно изменениям, типичным для настоящего малого припадка, могут быть и субклиническими. Эти патологические формы обнаруживаются преимущественно в лобных долях. Гасто показал, что при комбинации световой провокации с кардиазолом можно и у здорового человека получить такие электроэнцефалографические изменения, чему иногда соответствует и настоящее мышечное вздрагивание. Моменты вздрагивания совпадают на электроэнцефалограмме с остриями.

Эти данные заставляют рассматривать эпилептические миоклонии не как один из случайных спутников малого припадка, а как совершенно своеобразную особенность, которую обнаруживают некоторые больные эпилепсией.

У отдельных больных этот симптом может быть выражен с различной степенью интенсивности. Иногда он отчетливо выступает на первый план.

Под нашим наблюдением был 23-летний больной, заболевший эпилепсией в возрасте 19 лет, через год после того, как он болел тропической малярией. Припадки наблюдаются у него двоякого рода: во-первых, повторяются большие судорожные припадки, без ауры; во-вторых, повторяются отдельные вздрагивания без потери сознания. Эти миоклонии обычно учащаются перед большим судорожным припадком. После припадка они на несколько дней исчезают. Во время сильного миоклонического толчка больной может даже упасть. Сенсо-клонической и психо-клонической реакции у больного нет, но больной подметил, что частота миоклоний значительно возрастает под влиянием недосыпания и голода. Если больной хорошо ест и спит, миоклонии могут отсутствовать долгое время.

Сторонники существования «идиопатической эпилепсии» считают, что миоклонический разряд, — равно как и малый припадок, — характерен как раз для этой формы, так как электроэнцефалографически все эти состояния характеризуются как раз двусторонностью, симметрией и синхронностью патологической активности мозга. Если острия появляются в виде удлиненного разряда, они непосредственно могут превращаться в тоническую фазу общего судорожного припадка, который переходит в клоническую фазу, когда кривая прерывается отдельными медленными волнами. Все это, таким образом, как бы противопоставляется фокальным формам эпилепсии.

Вопрос этот, как мы видели, еще далек от своего окончательного выяснения.

К отдельным клиническим вариантам, близко стоящим к рассмотренным выше, можно еще отнести описанные за последнее время «эпилептический нистагм» и «зрачковую эпилепсию».

Эпилептический нистагм представляет собою особую форму эпилептического припадка, описанную Гасто и Роже. Припадок выражается в приступе горизонтального нистагма, длящегося около 15 секунд. В височно-затылочных областях гемисферы, противоположной медленному компоненту нистагма, обнаруживалась при этом эпилептическая активность. В литературе описан и нистагм в качестве ауры большого судорожного припадка. Тюрел описывал также рудиментарные эпилептические разряды, выражающиеся в изолированном сокращении мюллеровой мышцы и расширении зрачка, что приводило таким образом к лагофталму и к мидриазу. Такая «зрачковая эпилепсия» может выражаться и в судорогах тонико-клонического типа.

загрузка...