Клиника нарколепсии — ProfMedik Медицинский Портал

Клиника нарколепсии

Проявления болезни сводятся к двум основным признакам: к приступам нарколепсии и к приступам катаплексии и к двум дополнительным признакам: к аномалиям ночного сна и к приступам так называемой катаплексии пробуждения.

Приступ нарколепсии сводится к внезапно появляющейся непреодолимой потребности заснуть.

Больной чувствует общую слабость, у него тяжелеют веки, появляется своеобразное покалывание в глазах, часто возникают парестезии в голове, нередко в области лба, становится трудно соображать и, наконец, больной оказывается не в силах бороться с потребностью заснуть и засыпает на самом деле. Сон этот длится обычно недолго, большею частью всего несколько минут, но может длиться и десятки минут, после чего больной пробуждается и сразу приходит в свое обычное, нормальное состояние.

Сон во время приступа нарколепсии почти ни в чем не отличается от нормального, за одним только исключением: во время нарколептического сна у больных часто не в такой полной мере, как при нормальном сне, расслабляется произвольная мускулатура, и больные эти в состоянии во время сна или удерживать в руках какой-нибудь предмет, или сидеть и даже стоять, к чему-нибудь прислонившись. Некоторые больные, у которых приступ нарколепсии случился на улице, могут продолжать в таком состоянии идти, хотя, конечно, они идут машинально и могут натолкнуться на встречных или свалиться в канаву и т. п. В литературе описан случай, когда больной в состоянии приступа нарколептического сна продолжал ехать на велосипеде.

Больного, спящего во время нарколептического приступа, можно разбудить.

Больные могут видеть в это время сны, о которых они потом сохраняют воспоминание.

Часто полному засыпанию предшествуют так называемые гипнагогические галлюцинации. Эти галлюцинации принципиально отличаются от сновидений, но совпадают с теми гипнагогическими галлюцинациями, которые иногда наблюдаются и в норме. Они касаются главным образом зрительных ощущений, значительно реже — слуховых. Это большей частью отдельные предметы, пейзажи, фигуры, лица, нередко постоянно изменяющиеся, которые представляются при закрытых глазах больному в то время, когда он еще не спит, все слышит и может, с небольшим усилием, сделать в это время любое активное движение, открыть глаза и окончательно проснуться, причем галлюцинации эти сразу же исчезают. В отличие от настоящих сновидений, образы эти эмоционально безразличны и видящий их относится к ним совершенно равнодушно, он с ними не борется и их не боится. Такого рода гипнагогические галлюцинации часто предшествуют полному сну в течение приступа нарколепсии.

Потребность заснуть, которую так мучительно переживает большинство больных, страдающих нарколепсией, оказывается, однако, вовсе не обязательной при этих состояниях, и иногда больные засыпают, сами не заметив, как они заснули. Момент засыпания в этих случаях выпадает из памяти, и только проснувшись, больной соображает, что он спал. Это в известной степени может быть сравнено с тем, что встречается и в норме: и здоровые люди не всегда помнят, как они засыпали, и сон может у них наступить без предшествующего характерного остающегося в памяти полусонного состояния.

Нарколептический приступ может застать больного в любой обстановке. Больной может заснуть на ходу, на работе, во время разговора, во время письма, дефекации, даже во время полового сношения. Все же и здесь монотонная обстановка, и в норме вызывающая сонливость, может содействовать появлению приступа нарколепсии. Особенно же — и это согласно отмечают очень многие из наших больных — действует провоцирующим образом еда. Засыпание за обедом, иногда с ложкой в руке, относится к очень частым жалобам этих больных. Н. Н. Пятницкий и М. Л. Зиньков описали недавно больного, который страдал типичными приступами нарколепсии и научился подавлять эти приступы голодом: целый день он ничего не ел, и таким образом ему удавалось избегать припадков. Авторы, сообщившие это наблюдение, справедливо трактовали его в том смысле, что в данном случае возбуждение подкоркового пищевого центра, очевидно, иррадиировало на кору, повышая ее тонус и тем самым устраняя приступы сонного торможения. Известно, что состояние насыщения, т. е. падение тонуса пищевого центра, способствует возникновению сонливости. Недаром люди нередко спят после обеда.

В литературе отмечалось, что в редких случаях типичный припадок нарколепсии может быть спровоцирован аффектом, подобно тому, как обычно провоцируется аффектом припадок катаплексии.

Не всегда припадок нарколепсии выражен в описанной, полной форме. Иногда это может быть только слабо выраженный, рудиментарный припадок в виде частичного расслабления мускулатуры и сонливости, которую больные могут побороть. Однако нередко больные расплачиваются за это последующей разбитостью, слабостью и головной болью.

Нарколептический приступ может выражаться и в более сложных проявлениях сонного торможения. Таков так называемый нарколептический автоматизм. Аналогию ему можно найти и в норме: когда человек, исполняющий какую-нибудь работу, борется со сном, он иногда вдруг замечает, что только что делал совсем не то, что нужно, например написал какие-то неразборчивые и бессмысленные слова и т. п. Очевидно, имело место какое-то частичное сонное торможение, в течение которого весь двигательный анализатор оставался незаторможенным и продолжал работать. Таковы ходьба или езда на велосипеде в сонном состоянии, о которых мы говорили выше. Описаны и более сложные комбинации. Так, Косса и Мартен описали недавно больного парикмахера, у которого бывали вполне типичные приступы как нарколепсии, так и катаплексии; кроме того, ему случалось иногда брить или стричь клиента в «полубессознательном» состоянии, так что, когда клиент уходил, а сознание больного прояснялось, он должен был бежать за ним на улицу, чтобы проверить, правильно ли он выполнил свою работу. Лермитт описывал такие состояния под общим названием «нарколептического ониризма». Такие же состояния описывал Вильдер. Больные в этом «просоночном» состоянии могли ходить, двигаться, что-то делать, но делали все непроизвольно и невпопад, и только потом сами замечали, что они сделали что-то не так, как нужно, и сами это исправляли. Наиболее частый рассказ больных, которые переживали такие состояния, заключается в том, что больной, идя по улице, вдруг замечает, что он зашел машинально совсем не туда, куда он хотел идти, причем ему не удается вспомнить, как он сюда зашел. По своим проявлениям такой нарколептический автоматизм может быть, таким образом, очень сходным с автоматизмом больных, страдающих эпилепсией.

Приступы нарколепсии повторяются очень часто. Как правило, они бывают ежедневно и большей частью по нескольку раз в день.

Приступ катаплексии развивается всегда в явной связи с какой- либо экстренной эмоцией, чаще всего с эмоцией приятного характера и особенно часто — в связи со смехом. Когда больной почему-либо весело рассмеялся, он вдруг весь слабеет, туловище сгибается, голова опускается, колени подкашиваются, и больной опускается на пол, не будучи в состоянии ни пошевелить рукой или ногой, ни сказать какое- нибудь слово. Сознание остается при этом совершенно ясным, и лишь в единичных случаях, как, например, в наблюдении Лермитта в течение приступа катаплексии отмечались сновидения.

Припадок катаплексии может быть выражен с различной степенью интенсивности. При сильных и быстро развивающихся припадках больной сразу падает на пол. Р. А. Ткачев проследил отдельные фазы катаплексии в тех случаях, когда она выражена слабее или развивается не так быстро. В легких случаях припадок выражается только в мгновенном изменении мимики: слегка опускаются веки, появляется легкое расходящееся косоглазие, зрачки суживаются, голос становится глухим. При более сильных припадках ослабевают мышцы задней поверхности шеи, и голова опускается на грудь. При еще более сильных припадках к этому присоединяется сгибание туловища и полусогнутое положение ног. Больной еще может при этом стоять и ходить, но при ходьбе шатается и приседает. При еще более тяжелых припадках ходьба и стояние становятся уже невозможными, и полностью утрачивается речь.

Во время припадка лицо краснеет, появляется пот, зрачки суживаются или расширяются, мышечный тонус падает, пульс замедляется, корнеальные, сухожильные, брюшные и подошвенные рефлексы исчезают. Может исчезать и механическая мышечная возбудимость. Во время приступа катаплексии наблюдаются и подъемы температуры. Иногда в течение припадка наблюдаются различные парестезии, иногда отмечались непроизвольные напряжения мускулатуры лица или туловища, диплопия.

Весь припадок длится всего несколько десятков секунд или — самое большее -— 2—3 минуты, оканчивается полным возвратом к норме и восстановлением прежнего состояния. Прервать приступ катаплексии каким-нибудь экстренным вмешательством («разбудить» больного) не удается.

В громадном большинстве случаев такого рода припадок провоцируется положительно окрашенной эмоцией. Особенно трудно больным смеяться. Приступ катаплексии после смеха невольно заставляет вспомнить известное выражение о людях, которые «катаются от смеха» или «смеются до упаду» — все это наводит на мысль о том, что, может быть, в основе катаплектического припадка лежит патологическое заострение какого-то механизма, свойственного норме. Приступ катаплексии может быть вызван и просто приятной эмоцией, радостью, какой- то удачей, вроде удачного хода при игре в шахматы или удачного удара ракеткой при игре в теннис. Один из наших больных упал в состоянии катаплектического припадка после того, как он очень удачно ударил и повалил напавшего на него ночью бандита. Необходимо, конечно, чтобы все положительно окрашенные эмоции были неожиданными и экстренными. Заранее подготовленная эмоция приступа катаплексии вызвать не может. Не вызывает катаплексии и одно только внешнее проявление эмоции: Р. А. Ткачев сообщает об актере, страдавшем нарколепсией, который без всякого риска получить припадок мог воспроизводить на сцене самые волнующие эмоции.

В ряде наблюдений, касающихся катаплексии, было отмечено, что приступы развивались не при смехе, удовольствии, радости и т. п., а при отрицательно окрашенных эмоциях — при внезапном грустном известии, при ссорах, при испуге и т. п. Имеются даже указания, что у отдельных больных приступы катаплексии наступают вообще только при неприятных эмоциях и никогда не наступают при смехе.

Приступы катаплексии не обладают своим собственным внутренним ритмом, и если больной избегает соответствующих ситуаций, они могут длительное время отсутствовать. Спонтанно, т. е. без эмотивной провокации катаплектические приступы, по-видимому, никогда не происходят.

Замечено, что при неблагоприятных условиях (тяжелые личные переживания и др.) случайные жизненные эмоции легче вызывают нарколептические припадки. Иногда они могут следовать один за другим настолько часто, что в этих случаях говорят даже о«катаплектическом статусе».

М. И. Сандомирский подробно изучал хронаксиметрические изменения, наступающие во время приступа нарколепсии и во время приступа катаплексии. Полученные данные были им сравнены с хронаксиметрическими фазами сна, установленным Ф. П. Майоровым. При этом выяснилось, что во время приступа нарколепсии хронаксиметрические изменения напоминают те, которые характеризуют у здоровых людей фазу вхождения в сон (укорочение хронаксий антагонистов), а во время приступа катаплексии наблюдается значительное удлинение хронаксии сгибателей, что приводит к выравниванию хронаксии антагонистов и напоминает, таким образом, фазу глубокого ночного сна здоровых. Как видно из сопоставления этих данных, ката- плектический приступ, в отличие от нарколептического, протекает при значительно более интенсивном торможении в области двигательного анализатора.

При всем том, между приступом нарколепсии и приступом катаплексии, несомненно, имеются некоторые общие черты, помимо того, что они, как правило, встречаются у одних и тех же людей. Это следует из того, что иногда, как мы видели выше, аффектом может быть спровоцирован не только приступ катаплексии, а и приступ нарколепсии. Имеются указания, что приступ, начавшийся, как катаплектический, может закончиться сном. Кроме того, рудиментарно выраженные или атипичные приступы нарколепсии и катаплексии могут несколько походить друг на друга; между ними могут существовать и более своеобразные переходы, изучаемые в последнее время.

Больным нарколепсией свойственны далее аномалии ночного сна. Сон у них большей частью поверхностный, недостаточный, тревожный и раздробленный, т. е. прерываемый частыми пробуждениями. Очень характерны ночные кошмары, когда больные переживают чувство ужаса, нередко соединенное с ощущением оцепенелости и скованности всех членов. Такие кошмары свойственны, как известно, и совершенно нормальным, здоровым людям, но у больных нарколепсией они встречаются особенно часто.

Последним из главных симптомов нарколепсии является симптом, известный под названием катаплексии пробуждения.

Под этим названием понимают своеобразные состояния, протекающие следующим образом: больной просыпается утром и вдруг чувствует, что он не может пошевелить, ни одним членом, не может даже закричать, чтобы позвать на помощь, и оказывается, таким образом, совершенно обездвиженным. Он испытывает при этом сильный страх. Такое состояние длится некоторое время, — обычно несколько минут, — после чего больной вдруг оказывается снова в состоянии совершать нормальные движения, его двигательный анализатор просыпается, подобно тому как за некоторое время до этого уже проснулось его сознание. Эти состояния носят еще название «замедленного моторного пробуждения». Л. И. Немлихер описывал эти состояния под названием «постгипноплегии».

Среди других проявлений нарколепсии катаплексия пробуждения относится к сравнительно редким и отмечается далеко не всеми этими больными. Стюарт указывал, что аналогии этому состоянию могут наблюдаться и в норме.

Некоторыми авторами, наряду с такого рода катаплексией пробуждения, описывалась и сходная «катаплексия засыпания»: начинающий засыпать человек вдруг испытывает — при еще ясном сознании — полное выключение моторики, на что он обычно точно так же дает тяжелую эмотивную реакцию («прегинноплегия» Немлихера).

Интересно, что в отличие от коротких дневных, аффективно вызванных приступов катаплексии, эти состояния катаплексии пробуждения отличаются тем, что часто удается их прервать, «разбудить» больного точно так же, как будят спящего человека, если его растормошить, повернуть на бок и т. п..

Катаплексия засыпания или катаплексия пробуждения нередко сопровождается и какими-нибудь другими неприятными ощущениями. Так, одна из наших больных испытывала в это время сильный шум или «гул» в голове. Утомление, волнения часто усиливают эти припадки.

Физиологическая трактовка этих патологических состояний, связанных по времени с моментом пробуждения или засыпания, сводится, очевидно, к неравномерному распространению сонного торможения но разным анализаторам и к неравномерному его исчезновению из этих отделов.

Однако перечисленными приступами не исчерпываются все возможные проявления нарколепсии. Встречаются и несколько иные клинические комбинации, хотя и состоящие, в основном, из тех же самых патологических компонентов, т. е. из различных вариаций парциального сонного торможения.

Так, иногда наблюдались своеобразные состояния, которые больные определяют, как состояния «оцепенения» или «столбняка». Для этих состояний характерна одновременная невозможность совершать какие-либо произвольные движения и возможность сохранять равновесие в вертикальном положении. Больные эти не опускаются на пол и не падают, как находящиеся в состоянии катаплексии, а стоят, не двигаясь, широко расставив ноги, или только иногда прислоняются к стене, так как попытки идти им в этот момент не удаются. Сознание при этом или сохранено полностью, или только отдаленно напоминает какое-то просоночное состояние. Приступ также может пройти, если больного кто-нибудь толкнет. Во время такого состояния оцепенения больные иногда жалуются на ряд неприятных ощущений — болит голова, сердце замирает, сжимает в груди, появляется пот, чувство онемения, трудно смотреть вдаль. Иногда такой приступ начинается с ощущения «толчка» в голову. Желание заснуть приступам такого рода не предшествует. Приступы эти могут появляться без повода, но могут, подобно приступам настоящей катаплексии, вызываться аффектом.

Нарколептическая природа этих состояний подтверждается тем, что больные эти имеют одновременно и другие проявления нарколепсии. Р. А. Ткачев сообщает даже о случае, в котором приступ начинался с короткого состояния «оцепенения», вслед за чем развивался настоящий приступ катаплектического расслабления тонуса.

Состояния эти, таким образом, стоят близко к катаплексии, отличаясь, однако, от нее главным образом по следующим двум признакам: вместо мышечного расслабления происходит, наоборот, напряжение мускулатуры с сохранением вертикального положения тела, а, кроме того, из такого состояния больного можно «разбудить», чего не удается сделать в отношении больных, находящихся в состоянии катаплексии.

Физиологическая трактовка этих своеобразных припадков не представляет затруднений. Мы имеем здесь, очевидно, пример Парциального распределения сонного торможения по двигательному анализатору, когда корковый конец двигательного анализатора заторможен, в связи с чем активные движения становятся невозможными, в то время как подкорковые отделы двигательного анализатора, заведующие равновесием тела в пространстве, еще продолжают работать. Это воспроизводит, таким образом, совершенно те же отношения, которые были описаны И. П. Павловым при особой форме сонного торможения у собаки, когда она может стоять неподвижно с открытыми глазами и с поднятой головой, в то время как все условные рефлексы оказываются угасшими, и на внешние раздражения обычной силы животное никак не реагирует.

Значительное количество разнообразных болезненных ощущений, сопровождающих эти состояния, объясняется, вероятно, положительной индукцией из заторможенного двигательного анализатора на остальные отделы мозга.

Существует, однако, еще одна своеобразная модификация нарколептического припадка, стоящая как бы на переходе между припадком нарколепсии и припадком катаплексии. Это те состояния обездвиженности, которые были описаны Вильдером. Они сводятся к приступам потери тонуса, как при катаплексии, но провоцируются они не аффектами, а, наоборот, подобно приступам нарколепсии, обстановкой, предрасполагающей ко сну. Таково было, например, одно из наблюдений, описанных Вилсоном. Обездвиженность развивалась при полном покое, например, когда больной сидел спокойно в кресле, и никаких экстренных впечатлений не происходило. Сознание оставалось ясным. Часто такие приступы развивались в то время, когда больной перед тем боролся с желанием заснуть. Приступы обездвиженности были значительно более длительными, чем обычные приступы катаплексии и продолжались 3—5 минут. Замечательно, что больного легко можно было вывести из этого состояния, если его несколько растормошить или потрясти, как обычно будят спящего человека. Обездвиженность была при этом настолько полной, что больному нередко случалось обжигать себе пальцы зажженной папиросой, которую он держал в руках, но не был в состоянии ее отбросить. Вильдер указывает, что наблюдения такого рода отнюдь не являются единичными. Больной, которого мы наблюдали и который страдал совершенно такими же припадками, кроме них, имел и настоящие нарколептические припадки, приступы катаплексии засыпания и короткие приступы аффективно-обусловленной катаплексии. Описываемые же приступы случались с ним точно так же в условиях спокойной обстановки, например, когда он засиживался за работой за своим письменным столом, и особенно если в комнате было темно и его клонило ко сну. Тогда он чувствовал вдруг, что внезапно падает на пол. Лежа на полу, он не мог пошевелиться. Жена больного, войдя в комнату и видя его лежащим на полу, встряхивала его за плечо и таким образом его будила. Сознание в течение всего приступа оставалось совершенно ясным. Продолжительность такого приступа могла достигать 10 минут.

Как мы видим, эти своеобразные состояния могут наблюдаться в очень стереотипной форме. Ближе всего их следовало бы поставить к упомянутой выше «катаплексии засыпания», только там приступы развиваются уже в кровати, при засыпании, а здесь всего только в спокойной обстановке, да при некотором желании спать.

Исследование больных нарколепсией вне припадков в части случаев не открывает никаких изменений. В части же случаев находят те или другие изменения. Изменения эти сводятся главным образом к различным эндокринопатиям и к аномалиям вегетативной регуляции. Так, иногда у этих больных находили признаки акромегалоидного строения, маленькие размеры турецкого седла на рентгеновских снимках, иногда и увеличение щитовидной железы. В связь с этим последним симптомом стремились поставить лимфоцитоз, нередко определяемый в крови у этих больных.

Встречаются и указания на какую-то связь заболевания с состоянием половых желез. Так, нарколептические приступы могут проходить в течение беременности. Также благоприятно влияют на течение болезни менструации. Описаны были при нарколепсии и состояния недоразвития половых функций.

Очень типичны нарушения жирового обмена. Комбинация нарколепсии с ожирением во всяком случае не является редкой («жирный мальчик» в «Записках Пикквикского клуба» Диккенса).

Из других вегетативных нарушений отмечалась наклонность к артериальной гипотонии. По данным М. И. Сандомирского, некоторые пробы на центральную вегетативную регуляцию (диатермическая проба на диурез, температурная проба на парентеральное введение молока) оказываются нарушенными. Штраус подметил, что исследуя пиломоторный рефлекс, можно у некоторых больных спровоцировать катаплектический припадок. Наоборот, гипервентиляция большей частью остается без эффекта.

Наряду с такого рода разнообразными изменениями со стороны вегетативных функций, исследование анимального отдела нервной системы по большей части не открывает никаких изменений. Указание на то, что при нарколепсии нарушается конвергенция, большею частью подтвердить не удается.

Электроэнцефалографические исследования при нарколепсии, как правило, не обнаруживают резких изменений. Согласно данным Р. Кона, особенностью электрограмм больных во время бодрствования являются отдельные группы медленных колебаний частотой 6—7 в секунду. Электроэнцефалографическая картина нарколептического сна сходна с тем, что наблюдается при неглубоком физиологическом сне здоровых людей.

Много раз указывалось, что больные нарколепсией часто оказываются одновременно невротиками. У них будто бы часто встречаются тики и мигрени. Такое указание является, по-видимому, преувеличением, подобно утверждению, будто бы в личности больных нарколепсией, как правило, можно отметить какие-нибудь так называемые «эпилептоидные» черты. С другой стороны, несомненно, что нередко болеющие нарколепсией дают довольно тяжелую невротическую реакцию на свое заболевание, которое мало того, что закрывает перед ними ряд жизненных возможностей, но еще и вызывает часто у окружающих не сочувствие, как все остальные болезни, а почему-то одни только насмешки.