Хронические медиастиниты

Хронический медиастинит (ХМ) — заболевание, морфологическим субстратом которого являются хроническое воспаление и продуктивный фибросклероз клетчатки средостения. Иногда явления воспалительного фибросклероза могут распространяться на клетчаточные пространства шеи.

Заболевание может встретиться в любом возрасте — от 7 до 70 лет. Большинство больных составляют мужчины. В публикациях из США отмечается, что среди больных идиопатическим ХМ преобладают афро-американцы и выходцы с Кавказа.

Наиболее вероятными механизмами развития ХМ в настоящее время признаются аутоиммунные процессы, сходные с таковыми при диффузных болезнях соединительной ткани. Известен целый ряд заболеваний, морфологически и, вероятно, патогенетически родственных идиопатическому ХМ — склерозирующий холангит, тиреоидит Риделя, болезнь Ормонда, периаортит, орбитальные псевдоопухоли. Общность этих заболеваний подтверждается наличием хорошо документированных случаев сочетания перечисленных процессов у одного больного и у членов одной семьи.

Следует различать первичные и вторичные формы ХМ. Диагноз первичного (идиопатического) ХМ ставится методом исключения, когда не удается выявить какой- либо связи между патологическим процессом в средостении и перенесенными или имеющимися у больного заболеваниями.

Вторичный ХМ может быть либо осложнением некоторых специфических инфекций, либо заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани, либо следствием альтерации клетчатки средостения (механической, химической, лучевой), либо исходом острого неспецифического процесса.

Развитие вторичного ХМ как тяжелого осложнения инфекционных заболеваний отмечено при туберкулезе легких, трахеи и главных бронхов, гистоплазмозе, актиномикозе, сифилисе. Имеется описание возникновения хронического воспаления медиастинальной клетчатки, обусловленного глистной инвазией филиарной нематодой Wushereriabancrofti.

Вторичный ХМ как осложнение диффузных болезней соединительной ткани описан при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, болезни Бехчета.

Хронический медиастинит может явиться исходом острого гнойного медиастинита — такие случаи отмечены какулиц, перенесших послеоперационный гнойный медиастинит после стернотомий, так и ГМ после перфораций пищевода. Развитие склерозирующего процесса в средостении может спровоцировать и попадание в медиастинальную клетчатку инородных тел, не сопровождавшееся развитием ГМ, причем оперативное удаление инородных тел не всегда ведет к прекращению хронического воспалительного процесса.

В качестве примера инициации ХМ химическими агентами можно привести случай развития заболевания вследствие попадания в средостение масла, введенного экстраплеврально при лечении туберкулеза легкого.

Наконец, известно достаточно большое количество случаев развития хронического воспаления медиастинальной клетчатки вследствие проведения лучевой терапии онкологических заболеваний, протекающих с поражением лимфатического аппарата средостения (рак легкого, лимфогранулематоз и др.).

Следует четко понимать, что ХМ независимо от инициирующей причины является вполне самостоятельным заболеванием. Весьма показательны данные Т.М. Moleetal. — из 18 наблюдавшихся ими за 23 года больных склерозирующим ХМ 9 страдали легочным туберкулезом, 2 — системными заболеваниями соединительной ткани, 3 перенесли лучевую терапию по поводу злокачественных заболеваний. Ни у одного из пациентов не было выявлено признаков специфичности процесса в биоптатах медиастинальной клетчатки.

A.D. Sherricketal. выделяют два морфологических варианта ХМ — локализованный (встречающийся в 80% случаев), для которого характерны развитие участков кальциноза и возможная связь с гистоплазмозом, и диффузный, при котором участки кальцификации не образуются, и связь с инфекционными заболеваниями не прослеживается. Правда, в других сообщениях описано развитие диффузных форм ХМ в связи с перенесенным туберкулезом и с образованием кальцификатов. Некоторые исследователи отмечали преимущественное расположение фиброзных масс при ХМ в переднем средостении.

C. M. Fleideretal. описали стадийность изменений медиастинальной клетчатки при ХМ. В выделяемой ими первой стадии на фоне слизистого отека в медиастинальной клетчатке определяется большое количество диффузно расположенных веретенообразных интерстициальных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, тонкостенных новообразованных сосудов. На второй стадии процесса в клетчатке появляются толстые беспорядочно расположенные нити коллагена; интерстициальные клетки, плазмоциты и лимфоциты располагаются отдельными скоплениями. На третьей стадии ХМ в биоптатах выявляется плотный коллаген, среди волокон которого практически отсутствуют клеточные элементы, кроме небольших лимфоидных фолликулов; появляются участки кальцификации.

Клинические проявления ХМ малоспецифичны — больных беспокоят боль в груди, слабость, повышение температуры тела. В зависимости от преимущественного распространения фиброзных масс проявляются признаки сдавления тех или иных образований средостения — пищевода, трахеи и главных бронхов, верхней полой вены, легочных артерий. В последние годы описаны поражения аорты и легочных вен. Частота поражений распределяется следующим образом: у 39% больных ХМ отмечается сдавление верхней полой вены, у 33% — бронхов, у 18% — легочных вен, и у 9% — пищевода. Наблюдаются и случаи бессимптомного течения ХМ — как правило, при первичной (идиопатической) форме.

Среди всех причин, вызывающих синдром верхней полой вены, доля ХМ составляет 5-10%, а среди доброкачественных причин — 50% и больше; среди доброкачественных причин трахеобронхиальных стенозов — 14,3%.

Диагностика ХМ сложна. Наблюдающиеся у этих больных одышка, кровохарканье, осиплость голоса, дисфагия и другие симптомы сдавления обычно заставляют думать об опухолевом процессе. Ведущим методом признается компьютерная томография, хотя и она не всегда является достаточной. Трудности диагностики обусловлены тем, что другие заболевания средостения (ходжкинская и неходжкинские лимфомы, метастазы семиномы и рака щитовидной железы, тератома средостения, неспецифический аортоартериит и др.) способны давать сходную не только клиническую, но и компьютерно-томографическую картину. В таких случаях рекомендуется прибегать к исследованию методом магнитно-ядерного резонанса, которое в некоторых ситуациях обладает более высокой разрешающей способностью. Отдельными авторами применялись вентиляционная перфузионная сканография легких, ангиография и веног- рафия средостения.

Уверенная окончательная диагностика осуществляется по результатам морфологического исследования биоптатов фиброзных масс и региональных лимфоузлов, получаемых, как правило, при торакотомии. Некоторыми авторами для получения биоптатов с успехом используется медиастиноскопия.

Вопросы лечения ХМ также не могут считаться хорошо разработанными. Медикаментозное лечение обычно сводится к назначению глюкокортикоидов. Имеются сообщения об успешном применении в терапии ХМ тамоксифена — противоопухолевого препарата с антиэстрогенным эффектом, который применяют совместно с преднизолоном. По данным A.D. Sherricket. al., гормональная терапия бывает успешной только при диффузных формах ХМ. При локализованных формах, особенно при развитии кальциноза, она неэффективна.

К оперативным методам лечения прибегают в связи с развитием стенозирования органов груди. Наибольшее число операций при ХМ выполняется при синдроме верхней полой вены. Применяются различные варианты венозного шунтирования и эндопротезирования. Иногда приходится прибегать к пластическим операциям и при стенозе трахеи, обусловленном ХМ.

Течение ХМ, как правило, длительное и относительно благоприятное. Однако отмечаются и случаи быстрого прогрессирования медиастинального фиброза с гибелью больных от развивающихся осложнений.